Отрицателен процес, засягащ гръбначния мозък, е сериозна патология, която се нарича "въжена миелоза". Опасността се крие във факта, че тя винаги е придружена от появата на друга болест - злокачествена анемия.

Освен това заболяването често се комбинира с липсата на важни елементи в организма - витамин В12 и фолиева киселина. Трябва да се отбележи, че болестта погрешно се счита за изключително стар. Все по-често започва да се проявява при децата.

Какво е миелоза на въжета

И така, какво е това - фунийковата миелоза? Причината за това заболяване е дегенеративен процес, който възниква в гръбначния мозък. Този процес започва с липсата на витамин В12.

Недостигът на този витамин също причинява злокачествена анемия. Ето защо почти винаги се диагностицира при пациенти, на които е поставена диагноза "въжена миелоза".

Доскоро болестта се смяташе изключително за сенилна, тъй като била диагностицирана в 90% от случаите при хора над 40-годишна възраст. Но сега много се е променило - децата в училищна възраст и подрастващите все повече се обръщат към клиниката.

Трябва да се отбележи, че причината за липсата на гореспоменатия витамин може да бъде не само недостатъчно потребление на храна, като част от която се съдържа в големи количества. Това може да се случи поради някои заболявания на стомашно-чревния тракт. В крайна сметка, ако процесът на усвояване на витамини е нарушен, се развива авитаминоза.

И тъй като заболяването е придружено от много други заболявания, различни специалисти могат да участват в лечението му: имунолог, невролог, гастроентеролог. В международната класификация болестта получи специален код за МКБ-10 - Е53.8. Под този код се записват всички болести, причинени от липсата на витамини от група В.

Както беше написано по-горе, основната причина за развитието на заболяването е липсата на витамин В12. За да разберете причините за заболяването, е необходимо да разберете точно какви фактори могат да предизвикат този дефицит.

Трябва да се отбележи, че това са предимно болести от различни етимологии:

• пелагра;
• bothriocephaliasis;
• Болест на Crohn;
• Ахилия и др.

Също така в 50% от случаите пациентите показват различни аномалии в имунната система. Най-често се счита за автоимунен атрофичен гастрит.

Симптоми на въжена миелоза

Твърди, че навреме, за да забележите, развитието на това заболяване е невъзможно. В действителност обаче внимателните пациенти могат да забележат някои промени в тялото.

В края на краищата, признаците на фугасната миелоза са доста специфични:

• човек има често изтръпване в крайниците;
• координацията на движенията става по-трудна;
• има неочаквана слабост в крайниците;
• рефлексът на сухожилията внезапно се покачва и постепенно започва да намалява след атака.

Много пациенти се оплакват също от отпусната пареза и мускулна хипотония. Но всички гореспоменати симптоми са характерни само за началния стадий на заболяването. Докато напредва, симптомите се променят. Тя става по-сериозна, тъй като има нередности във функционирането на тазовите органи.

Ако заболяването е причинило промени във функционирането на периферните нерви, могат да се появят други признаци. Например, влошаване на зрението, нестабилно психическо състояние, постоянна сънливост, загуба на интерес към живота и в резултат на това дълбока депресия.

Ето защо това заболяване може да бъде придружено от сериозни психични разстройства. Този симптом, особено в началния етап на развитието на болестта, не може да предизвика безпокойство за хората.

Наистина, в съвременния ритъм на живота разстройство на съня, слабостта за много хора са станали норма. Въпреки това, лекарите настояват, че е необходимо да се следи отблизо промените в организма. Всъщност най-успешният курс на лечение може да бъде само в началния етап.

Лечение на фунийковата миелоза

Ефективността на лечението зависи от скоростта на откриване на заболяването. Но в случая, когато става дума за такава болест като фугасната миелоза, ефективността на курса на лечение зависи от това доколко успешно се елиминира причината за заболяването.

Обърнете внимание на факта, че симптомите и лечението на фугасната миелоза са взаимосвързани. Тъй като липсата на витамин В12 провокира развитието на заболяването, лекарите предписват инжекции на пациента.

Пациентите получават дневно витамин в достатъчно големи количества - 500 мг. В напреднали случаи дозата се увеличава до 1000 μg. Въпреки това, тъй като тези дози са наистина "шокови" за организма, не се извършват повече от 5 инжекции.

След това пациентът посещава стаята за лечение веднъж месечно и прави инжекции с ниска доза - само 100 мкг.

Но лечението не завършва с посещение в стаята за манипулации. Пациентът трябва напълно да преразгледа диетата. Вредните продукти (пушени храни, сладкиши, продукти от брашно) са напълно изключени от диетата.

Вместо това, те се инжектират в големи количества с храни, съдържащи витамин В12. Освен това трябва да започнете да ядете храни с високо съдържание на фолиева киселина. Само в този случай лечението ще бъде възможно най-ефективно и бързо.

заключение

Фуникулярната миелоза е характерна за възрастните хора, децата и юношите. Ето защо е необходимо да се следи отблизо състоянието на здравето, независимо от възрастта. Ако изведнъж почувствате, че здравето ви се е влошило (безсъние, слабост в крайниците, раздразнителност и др.), Не забравяйте да се консултирате с лекар.

Фуникулярна миелоза

Фуникулярната миелоза е лезия на гръбначния мозък, която се развива поради дефицит на витамин В12. Като правило, съчетана с злокачествена анемия. Тя се проявява като дълбоко разстройство на чувствителността, нарушения на движението под формата на бавна ниска парализа с пирамидални знаци, отклонения в психичната сфера. Фуникулярната миелоза се диагностицира чрез определяне на нивото на В12 в кръвта, провеждане на неврологични, хематологични и гастроентерологични изследвания. Лечението се състои в попълване на дефицит на витамин В12, спазване на диета, богата на витамин В12, и прилагане на други витамини от група В. Прогнозата е благоприятна.

Фуникулярна миелоза

Фуникулярната миелоза се развива вследствие на дегенеративни процеси в задните и латералните гръбначни мозъци на фона на В12 бери-бери (дефицит на цианокобаламин). Тъй като дефицитът на В12 води до злокачествена злокачествена анемия, той почти винаги съпътства фугасната миелоза. Първото описание на тази комбинирана патология е дадено от Лихтхайм през 1887 година.

Фуникулярната миелоза може да се развие във всяка възраст, но по-често (около 90% от случаите) се появява след 40-годишна възраст. Причината за заболяването може да бъде екзогенна авитаминоза В12, т.е. недостатъчен прием на цианокобаламин с храна и ендогенна авитаминоза В12, причинена от нарушена абсорбция при различни патологии на стомашно-чревния тракт. В допълнение, в повече от 50% от случаите, фугасната миелоза е придружена от образуването на антитела към вътрешния фактор на замъка и образуването на атрофичен гастрит, което показва наличието на имунни нарушения. Във връзка с гореизложеното, миелозата на фуникула е в кръга на интересите на няколко клинични дисциплини: неврология, гастроентерология, имунология.

Причини за поява на миелоза

Екзогенният дефицит на витамин В12 се появява, когато анорексията, пълното изключване от диетата на месо, риба и млечни продукти, богати на цианокобаламин, продължително гладуване или недохранване, водят до дистрофия на храненето. Ендогенната авитаминоза В12 е свързана с нарушена абсорбция на цианокобаламин. За успешна абсорбция е необходимо превръщане на витамин В12 в смилаемата му форма, което се извършва благодарение на гастромукопротеина, синтезиран от стомаха, вътрешния фактор на замъка. Синтезата на последната е значително намалена чрез ахилия, тумори на стомаха, гастректомия или гастректомия, което води до нарушена абсорбция на цианокобаламин. Това е най-честата причина за въжена миелоза.

Различни заболявания на червата, придружени от синдром на малабсорбция, също могат да бъдат причина за недостатъчна абсорбция на В12. Те включват: болест на Crohn, туберкулозен ентерит, sprue, целиакия, болест на Whipple, пелагра, пост-резекционен синдром на тънките черва и т.н. Намаленият прием на цианокобаламин в организма се дължи на прекомерната абсорбция на чревната флора, която е прекомерна, когато конгестивната чревна линия след образуването на ентероанастомоза, с чревна дивертикулоза и дифилоботриаза.

Патогенезата на въжена миелоза, определяща патологичните промени в гръбначния мозък, не е напълно установена. Основният фактор е дисфункцията на метионин синтаза и метилманонил-CoA мутаза - ензими, участващи в образуването на миелин и образуването на миелинова обвивка на нервните влакна. Морфологично, фугасната миелоза е придружена от демиелинизация на влакната, преминаващи в задните и страничните гръбначни колони. Освен това процесът на демиелинизация е най-силно изразен в задните колони, където преминават пътеките на дълбока чувствителност (пътеките на Гал и Бурдах). В страничните стълбове огнищата на демиелинизация засягат пътищата на двигателната активност (пирамидална, спиноцеребрална, спиноталамична и др.). В някои случаи има демиелинизация на оптичните нервни влакна.

Симптоми на въжена миелоза

Клиничната картина се състои от сензорно-двигателни нарушения и психични разстройства. Болестта прави своя дебют с появата на парестезия и обща слабост на парестезията под формата на изтръпване, преходно изтръпване, пълзене, поява на топлина в пръстите на крайниците, след това покриване на раменете, гърдите и корема. Мускулно-ставната чувствителност е засегната, след това вибрация. В резултат на това се развива чувствителна атаксия, придружена от дискоординация на движенията, нестабилност и нестабилна походка. След това има слабост в крайниците, главно в краката (по-ниска парапареза). Първоначално парезата е спастична с увеличаване на сухожилните рефлекси, мускулна хипертония и клонус на краката. След това мускулният тонус намалява, рефлексите изчезват. Пареза придобива периферни характеристики. Въпреки това, анормалните рефлекси на ходилата остават, което показва лезия на пирамидалната пътека. С течение на времето пациентът губи способността си да ходи. Присъединете се към тазовите нарушения (енкопрезис, уринарна инконтиненция, импотентност).

Психичните разстройства са променливи. Възможна депресия, апатия, раздразнителност, хиперсомния, понякога - остра психоза. В някои случаи се развива невропатия на зрителния нерв, проявяваща прогресивно намаляване на зрителната острота със загуба на централната част на зрителното поле (централен скотом). Наред с неврологичните и офталмологичните прояви, фугасната миелоза се съпътства от симптоми на злокачествена анемия: бледност, пурпурен цвят на езика, глосит и / или стоматит, тахикардия, задух и др.

Диагностика на фугасната миелоза

Комбинацията от неврологични симптоми с прояви на анемия веднага предизвиква подозрение за наличието на дефицит на цианокобаламин. За да потвърдят това предположение, те анализират съдържанието на В12 в кръвта. По-нататъшната диагноза се извършва от невролог заедно с гастроентеролог и хематолог. За да се потвърди диагнозата и да се установи причината за авитаминоза, е необходим кръвен тест, стомашна секреторна функция (гастроскопия, стомашно изследване, анализ на стомашния сок), необходимо е антитяло към вътрешния фактор Касъл, чревни прегледи (рентгеново изследване, бариева радиография).

Визуализацията на гръбначните морфологични промени (огнища на демиелинизация) е възможна с помощта на ЯМР на гръбначния стълб. Той също така позволява диференциране на фейкуларната миелоза от компресионна миелопатия за гръбначни тумори, вертебрална миелопатия, гръбначни тумори и кисти. Лумбалната пункция и изследването на гръбначно-мозъчната течност се извършват, за да се изключи инфекциозен миелит и хематомиелия. Ако е необходимо да се изключи невросифилис, се прилага RPR тест. За да се диагностицират хематологични разстройства, се извършва стерилна пункция с последващо изследване на миелограмата. При зрителни нарушения е показана офталмологична консултация с визометрия, периметрия и офталмоскопия.

Лечение на фунийковата миелоза

Терапията се състои главно в корекция на дефицита на цианокобаламин. В началото на лечението, цианокобаламин се прилага интрамускулно дневно. След 5-10 дни, лекарството се прилага веднъж седмично, след 4 седмици - веднъж месечно. Ако има доказателства, възможни са месечни инжекции с витамин В12, застрашаващи живота. Препоръчва се диета с използване на хранителни вещества, богати на витамини от група В (различни видове риба, говеждо, извара, сирене, пилешки яйца, раци). Паралелно с лечението с витамин В12 се провежда курс на въвеждане на други лекарства от тази група: тиамин (В1) и пиридоксин (В6).

Наличието на недостиг на фолиева киселина е индикация за неговата цел. Въпреки това, лечението с фолиева киселина е по-добре да започне, след като дефицитът на цианокобаламин се възстанови, защото в противен случай може да влоши тежестта на неврологичните симптоми. Според показанията се извършва корекция на секреторната функция на стомаха и чревната абсорбция, както и превенция на урогениталната инфекция. За най-бързото и пълно възстановяване на сензорномоторните функции се извършват масаж, физиотерапия и физиотерапевтична терапия.

Като правило, фуникулярната миелоза има субакутен или бавен ход. До установяването на причината за възникването му, заболяването за период от 2 години е фатално. С навременна терапия с витамин В12 прогнозата е благоприятна. В началото на лечението след няколко месеца от дебюта на заболяването е възможно да се постигне стабилизиране на състоянието, но не може да се разчита на пълна регресия на неврологичните симптоми.

Фуникулярна миелоза

Фуникулярна миелоза (латински костен мозък; гръцки миелозен костен мозък; гръбначен мозък; синоним: субакутна комбинирана склероза на гръбначния мозък; невро-анемичен синдром); се проявява, когато B12-дефицитна и (или) анемия с дефицит на фолиева киселина.

Първите клинични признаци на заболяването често се срещат на възраст от 40 години. Има парестезии под формата на скованост, топлина, изтръпване, пълзене в пръстите, по-рядко в пръстите. Постепенно парестезиите се разпространяват нагоре към проксималните крайници, а след това към стомаха и гърдите. Понякога се забелязва нарушаване на болката в краката. Съединението на мускулните и мускулни усещания и вибрационната чувствителност, развива чувствителна атаксия в краката.
Понякога повърхностната чувствителност в крайниците намалява с разпространение към тялото, обикновено без ясна горна граница. Постепенно слабостта на краката, по-рядко от ръцете, се присъединява към разстройствата на чувствителността. Първоначално парезата има спастичен характер, но при задълбочаване на лезиите на задния шнур се появяват мускулна хипотония и намаляване на дълбоките рефлекси (ахилеи, колене). Постоянно се откриват патологични рефлекси на стъпалата на Бабински, Росолимо и други, като комбинацията от симптоми на централни и периферни мотоневронови лезии е характерна за фаринкса. Функцията на тазовите органи е нарушена (императивно уриниране, задържане или инконтиненция на урина и фекалии, импотентност). Фуникулярната миелоза често се комбинира с полиневропатия. Възможно намаляване на зрението поради атрофия на зрителния нерв, сънливост, апатия, депресия, емоционална лабилност и психотични реакции.
В цереброспиналната течност понякога се определя леко повишаване на съдържанието на протеин. На ЕЕГ може да се открие дифузна бавна активност, която изчезва при приемането на витамин В12.

Курсът обикновено е прогресивно прогресиращ, понякога се развива остър миелит с напречно увреждане на гръбначния мозък за период от 2-3 седмици.

Диагнозата в типична клинична картина не създава трудности. Диагнозата се потвърждава от откриването на ахилиев гастрит и откриването на мегалобласти в пунктата на костния мозък на гръдната кост. Диференциалната диагноза се провежда с гръбначен табула, множествена склероза, миелит, спондилогенна миеломия, компресия на гръбначния мозък, спастична парапареза и др.

Лечението цели да елиминира недостига на витамин В12 и фолиева киселина в организма. Въвежда се интрамускулно 500-1000 mcg цианокобаламин дневно или след 1-2 дни. След 5 инжекции от лекарството в тази доза, витамин В12 продължава да се прилага 100 μg 1 път седмично в продължение на шест месеца. Впоследствие витамин В12 се предписва 100 μg 1 път на месец. Провеждане на лечение на ахилиев гастрит. Показана е диета с високо съдържание на витамини от група В. Парентерално се прилагат витамини В1 и В6, както и фосфаден 60 mg два пъти дневно в продължение на 4-8 седмици. При недостиг на фолиева киселина се инжектира по 5-15 мг на ден. В случаи на значително повишаване на мускулния тонус са показани техниките на мидокалм, баклофен и сибазон. Изпишете ноотропни лекарства, масаж, физиотерапия.

Прогнозата зависи от продължителността на неврологичните заболявания. Ако лечението започне няколко седмици след идентифициране на симптомите на увреждане на гръбначния мозък, може да се очаква възстановяване, ако лечението започне след няколко месеца - значително подобрение. В по-късните стадии на фугасната миелоза лечението води до стабилизиране на процеса.

Превенцията се състои в навременна диагностика и лечение на анемия с дефицит на B12 и (или) анемия с дефицит на фолиева киселина.

Фуникулярна миелоза

Заболявания - Фуникулярна миелоза

Фурикулярна миелоза - заболявания

Фуникулярната миелоза е хронична дегенеративна патология на гръбначния мозък с бавно прогресивно течение, което се случва на фона на липсата на витамин В12 в организма. Заболяването е по-често на възраст 40-60 години, при липса на адекватно лечение води до появата на инвалидност поради образуването на парализа и пареза. Патологията има и други имена - комбинирана дегенерация или комбинирана склероза. В международната класификация на болестите МКБ 10, на миелозата на фуникула се присвоява код Е53.8.

причини

Заболяването възниква на фона на дефицит на витамин В12, при който витаминът не се поглъща с храна или не се абсорбира в червата. Както знаете, витамин В12 заедно с фолиева киселина е включен в кръвта. Липсата или отсъствието му причинява образуването на злокачествена анемия - съкращаване на жизнения цикъл на червените кръвни клетки и появата в периферната кръв на незрели форми на червени кръвни клетки, което допринася за увреждането на нервната тъкан на гръбначния мозък. Патологичният процес води до разрушаване на миелиновите обвивки на нервната тъкан, причинявайки образуването на кухини в предната и задната част на гръбначния мозък.

Причините за фугасната миелоза включват:

• ахиличен гастрит - възпаление на стомаха с нарушен синтез на солна киселина и пепсин, в резултат на което киселинността се приближава до нулеви стойности;
• злокачествена (злокачествена) анемия;
• левкемия;
• резекция (отстраняване на част) на стомаха;
• рак на стомаха;
• възпаление на тънките черва;
• тежък вегетарианство;
• пост;
• червеи, широколистна тения.

В повечето клинични случаи заболяването възниква на фона на автоимунен гастрит, при който имунната система синтезира антитела срещу стомашната лигавица. В резултат на това секреторните жлези се разрушават и секрецията на Kastla фактор, който насърчава абсорбцията на витамин В12 в тънките черва, е нарушен. Продължителното протичане на автоимунната форма на гастрита допринася за развитието на витаминен дефицит, злокачествена анемия и увреждане на нервната тъкан на гръбначния мозък.

Клинични прояви

Клиничната картина на централната нервна система обикновено се появява след появата на признаци на злокачествена анемия, но в някои случаи пред тях. В същото време на преден план излизат неврологичните симптоми, които се различават в зависимост от локализацията на патологичния процес. В такива клинични случаи, заболяването се подкожно и напредва бързо в рамките на 2-3 месеца. Основната проява на симптомите на перниозна анемия и вторичното развитие на увреждане на гръбначния мозък води до бавно прогресиране на заболяването с хронично протичане.

Фуникулярната миелоза настъпва с увреждане на следните структури на гръбначния мозък:

• задни корди - заднихолбова форма;
• странични корди - пирамидална форма;
• гръб и странични корди - смесена форма.

Болестта прави своя дебют с появата на упорити парастезии, които се характеризират с усещане за охлаждане, изтръпване, парене, изтръпване, "пълзящи гъски" в по-ниските, по-рядко в горните крайници. В началото на развитието на заболяването се засягат долният и горният гръбначен мозък на гръбначния стълб, след което патологичният процес се разпространява по цялата му дължина.

Симптомите на комбинирана склероза включват:

• признаци на злокачествена анемия - умора, сънливост, раздразнителност, изтръпване на езика, "лакиран" тип език, сухота и горчивина в устата, перверзия на хранителните пристрастявания, загуба на апетит и телесно тегло, главоболие и замаяност, шум в ушите;
• ранни неврологични прояви - спастични парализи и парези с висок тонус на мускулите на долните крайници, повишени коленни и ахилесови рефлекси, поява на патологични рефлекси, намаляване на дълбоките видове чувствителност (вибрации, мускулно-ставни);
• късни неврологични прояви - отпуснати парализи и парези, изчезване на сухожилни рефлекси, намаляване на мускулния тонус, намаляване на повърхностната чувствителност (тактилна, болка, температура);
• парализа, пареза на краката, по-рядко от ръцете;
• дисфункция на тазовите органи - сексуална импотентност при мъже, запек, чувство за непълно изпразване на пикочния мехур, инконтиненция на изпражненията и урината;
• психични разстройства - деменция, психоза, заблуди от преследване, подозрения, промени в личността;
• некоординиране на движението (атаксия);
• невропатия на зрителния нерв с намалена зрителна острота.

Патологичните рефлекси на долните крайници, които обикновено се наблюдават само при новородени, показват развитието на заболяването. Най-често се разкрива:

1. Рефлексът на Бабински - при задържане на пръстите на краката по плантарната част на стъпалото, пръстите се разстилаха настрани;
2. Рефлексът на Бехтерев - удар с неврологичен чук на гърба на крака причинява огъване на пръстите;
3. Rossolimo рефлекс - удряне на неврологичния чук върху подложките на пръстите на ръката или крака води до тяхното огъване.

За потвърждаване на диагнозата са предписани допълнителни методи за изследване.

диагностика

За да се изясни естеството на заболяването и диференциалната диагноза с други патологични процеси в гръбначния мозък, се провеждат лабораторни и инструментални методи за изследване.

1. Пълната кръвна картина показва признаци на злокачествена анемия, която се характеризира с намаляване на броя на зрелите еритроцити, появата в периферната кръв на незрели форми на червени кръвни клетки (макроцитоза) и хиперхромна анемия, намаляване на броя на левкоцитите и тромбоцитите.
2. Биохимичният анализ на кръвта открива ниско съдържание на витамин В12 и фолиева киселина, високо ниво на непряка фракция на билирубина поради бързото разграждане на червените кръвни клетки.
3. PCR кръвни тестове за вируси (херпес, Epstein-Barr), които могат да доведат до автоимунен гастрит.
4. Имунологичен кръвен тест открива антитела към вътрешния фактор на Castl и секреторните жлези на стомаха.
5. EGD (езофагогастродуоденоскопия) - се провежда с помощта на ендоскопски техники, позволява ви да диагностицирате атрофия на стомашната лигавица.
6. Пункцията на костен мозък открива наличието на мегалобласти, гигантски мегакариоцити.
7. Магнитно-резонансната образна диагностика (MRI) помага да се идентифицира поражението на постолатералните стълбове на гръбначния стълб чрез получаване на пластови изображения.

Комбинацията от оплаквания на пациентите, обективни данни и резултати от лабораторни и инструментални изследвания ни позволява да предпишем своевременно лечение на заболяването.

Медицинска тактика

Лечението на въжена миелоза се извършва чрез заместителна терапия - дългосрочен прием на витамин В12. Понякога терапията се препоръчва през целия живот на пациента. Витаминът се прилага чрез интрамускулно инжектиране на цианокобаламин съгласно схемата. В началото на лечението тялото е наситено с лекарството. Той се предписва ежедневно или през ден за седмица, след което честотата на прилагане се намалява до една инжекция за 7-10 дни. В случай на злокачествена анемия се препоръчват и фолиева киселина и добавки от желязо. Ахилианният гастрит е обект на субституираща терапия с пепсин и солна киселина.

За отстраняване на неврологичните симптоми се предписват масажни курсове, които намаляват мускулната спастичност или увеличават мускулния тонус, в зависимост от етапа на патологичния процес. За да се предотврати ставна контрактура, да се възстановят двигателните умения и да се предотврати инвалидността, те провеждат терапевтични упражнения по индивидуална техника за всеки пациент.

Трябва да се помни, че болестта е добре лечима през първите няколко месеца от началото на заболяването. На по-късна дата, шансовете за възстановяване са значително намалени.

Фуникулярната миелоза е тежко увреждане на гръбначния мозък, което в 90% от случаите се развива на фона на злокачествена анемия. Навременното диагностициране и лечение на патологичния процес увеличава шансовете за възстановяване и предотвратява появата на увреждания поради образуването на парализа на долните и горните крайници.

Фуникулярна миелоза: какво е това, симптоми, диагноза и лечение

Фуникулярната миелоза е патология на гръбначния мозък, комбинирана с перинкоиална анемия. Често патологията се нарича комбинирана склероза. Диагностициран основно при пациенти на възраст над 40 години. Има обаче случаи на заболяване при кърмачета. За да се избегнат неблагоприятните последствия, трябва да се консултирате с лекар навреме, както и да извършите назначението си.

причини

Основната причина за заболяването е липсата на В12 и фолиева киселина в организма. Понякога заболяването може да се развие поради липса на един от тези компоненти, което се случва доста рядко. Преобладаващо се установява дефицит на двата компонента.

Все още не е ясно как точно се развива болестта. В повечето случаи патологията е съчетана с пекингиална анемия. Тази комбинация не винаги може да бъде открита и миелозата може да се развие самостоятелно. Във всеки случай, дефицитът на В12 е основен фактор за развитието на фюикуларната миелоза.

Защо е недостатъчно В12?

Основната причина за липсата на цианокобаламин в организма е вегетарианството и недостатъчната консумация на млечни продукти. Също така, веществото не може да се абсорбира напълно от червата, когато:

1. Ahilii.
2. Гастректомия.
3. Болест на Крон.
4. Целиакия
5. Туберкулозен ентерит.
6. Пелаграта.
7. Синдром на сляпата линия.

Често виновниците на дефицита са имунни нарушения. При много пациенти се открива автоимунен гастрит. С това заболяване в кръвната плазма има антитела към фактора Castle, нарушаващи работата му.

Клинична картина

Обърнете внимание на следните симптоми:

• Главоболие, замаяност.
• Нарушение на паметта
• Сънливост през нощта и сънливост през деня.
• Намален апетит.
• Нарушаване на вкуса, горчивина в устата.
• Отпуснатост на езика.
• Блед на кожата.
• Слабост, умора.
• Подуване на лицето.

Основните прояви са сензорно-двигателните нарушения и психичните разстройства. Заболяването започва с парестезии и мускулна слабост. Парестезиите се проявяват под формата на изтръпване, изтръпване и пълзене. Започва с пръсти и пръсти.

Освен това, симптомите отиват и в други части на тялото. Мускулно-ставната чувствителност страда. С прогресия настъпва сензорна атаксия. Това се проявява в нарушение на ориентацията, моторната координация и несигурната походка. Има слабост в краката със спазъм. С течение на времето мускулният тонус намалява и рефлексите постепенно избледняват. Парезата става периферна. Освен това, тазовата област е засегната. Пациентът има инконтиненция и импотентност. Също така, пациентът трудно може да се движи самостоятелно.

диагностика

Диагнозата е доста проста. Понякога е достатъчно един лекар да прегледа пациента.

Комбинацията от неврологични симптоми и анемия води до съмнения за наличието на миелоза. За потвърждаване на диагнозата се провеждат следните изследвания:

• Общ кръвен тест.
• Кръвен тест за В12.
• Гастроскопия, анализ на стомашния сок.
• Рентгенография на червата.
• Анализ на антитела за Castle Factor.
• MR.
• Лумбална пункция.

Има няколко рефлекса, които помагат при диагностицирането на заболяването.

1. Бабински рефлекс - първият пръст е изравнен и повдигнат. Другите пръсти имат формата на вентилатор. Предимно се появява при новородени и елиминира от две години.
2. Reflex Rossolimo - всички пръсти, с изключение на първия, когато се чука с чук.
3. Отражение Бехтерева - Мендел - същите пръсти се огъват, когато удрят по подметката.

В случай на зрително увреждане е необходима консултация с офталмолог и други специалисти в зависимост от симптомите, които се появяват.

лечение

Терапията на заболяването трябва да се извършва в болница. Основната задача на лечението е да компенсира недостига на витамин В12. Първо се предписват големи дози - 500-1000 mcg. При такива дози трябва да се прилагат 5 инжекции. След това дозата се намалява до 100 mcg, 1 път на месец.

Също така, пациентът трябва да следва някои правила в диетата. Необходимо е да се използват продукти с голямо количество цианокобаламин и фолиева киселина. По принцип, такъв състав са месни и млечни продукти.

В допълнение към В12, е необходимо да се инжектират други витамини от тази група парентерално: В1, В6 и фосфаден. Курс 4-8 седмици. Ако е необходимо, провеждането на курса може да се извърши няколко пъти през годината, както е предписано от лекаря.

Фолиева киселина се предписва в доза от 5-15 mg на ден. При наличие на мускулен спазъм се предписват следните лекарства:

Трябва също да предотвратите урогениталните инфекции.

Предотвратяване и последствия

Не съществува специфична превенция. За да се предотврати развитието на фунийковата миелоза, е необходимо да се диагностицира анемия във времето. Също така трябва да идентифицирате възможно най-бързо, че гръбначният мозък е засегнат. Единственият метод за превенция е своевременно лечение на лекар, ако има съответни симптоми. Също така е важно внимателно да следите състоянието на тялото.

Преди да започнат да практикуват приема на витамини, болестта често завършва със смърт. Сега съдбата на такива хора се е променила драматично.

Около 75% от навременното лечение на заболяването напълно се възстановиха. Останалите пациенти постоянно приемат витамин В12 и други лекарства под наблюдението на лекар.

Фуникулярна миелоза

Фуникулярна миелоза (синоним: комбинирана дегенерация, комбинирана склероза) е заболяване на гръбначния мозък, което се развива в резултат на удължен дефицит на витамин В12 и се характеризира с двигателни и сетивни нарушения. В повечето случаи фугасната миелоза се комбинира с злокачествена анемия, по-рядко с други анемии, левкемии, ачилия, рак на стомаха; понякога се развива след гастректомия или когато е нахлула от широка тения. По време на фугасната миелоза по-често се засягат задните и страничните колони на гръбначния мозък.
Заболяването обикновено настъпва на възраст 30-50 години. Пациентът се оплаква от обща слабост, главоболие, замайване, тинитус, загуба на паметта, дневна сънливост и безсъние през нощта, умора, раздразнителност, загуба на апетит, горчив вкус в устата, изтръпване на езика, понякога с изкривяване на вкуса и сухота в устата. Тези явления са свързани с слабост в краката и нестабилна походка. Мускулен тонус, коленни и ахилесови рефлекси се увеличават, съществуват патологични рефлекси; в по-късните етапи, сухожилните рефлекси изчезват, мускулният тонус се намалява. Характерни са нарушения на мускулно-ставната и вибрационна чувствителност (виж). Всички симптоми на заболяването постепенно нарастват и водят до неподвижност на пациента. Отбелязани са парестезии - изтръпване и студенина в краката, пълзене, парене и парене, характерни за поражението на задните колони. В кръвта, наличието на млади форми на еритроцити, хиперхромна анемия. При изразени случаи на фугасната миелоза, когато увреждането на нервната система води и може дори да предшества кръвни промени, прогресирането на неврологичните симптоми настъпва сравнително бързо и след 2-3 месеца. парализа на крайниците, нарушения на тазовите органи, рани на натиск могат да възникнат.
Прогнозата се определя от навременността и ефективността на терапията.
Лечение. Определен терапевтичен ефект се постига чрез интрамускулни инжекции с витамин В12. Първите две инжекции се извършват всеки ден за 100 - 200 mg, а след това два пъти седмично до появата на клинични признаци на подобрение в състоянието на пациента. Лечението е продължително, за няколко месеца. Масажът се препоръчва в фазата на възстановяване - терапевтично упражнение.

Фуникулярна миелоза (myelosis funicularis; синоним: комбинирана склероза, подостра дегенерация на гръбначния мозък) - комбинирана дегенерация на гръбначния мозък.
В 80-95% от случаите фумикулярната миелоза се съчетава с злокачествена анемия. В малък брой случаи е описана комбинацията от въжена миелоза с други анемии, левкемии и рак на стомаха. Понякога фугасната миелоза се развива след гастректомия, когато е нахлула с широка тения, пелагра. Понякога се наблюдава при членове на едно и също семейство.
Патологична анатомия. Заболяването се характеризира с дезинтеграция на аксиални цилиндри и миелинови обвивки на фибрите на гръбначния мозък с образуването на кухини поради недостатъчно реактивен растеж на глията.
В началото на заболяването в задната и страничната колони на гръбначния мозък се появяват малки огнища на гниене. Постепенно, разрушаването на бялото вещество с образуването на различни размери на кухини се разпространява през гръбначния мозък. Най-често са засегнати гръдната и гръбнака на гръдния кош, но дегенерацията може да се разпространи по цялата дължина на гръбначния мозък, но никога да не стига до мозъчния ствол. В напреднали случаи се добавят вторични огнища към първичните огнища на разпадане. Микроскопското изследване във фокусите на дегенерацията разкрива разпадането на миелиновите обвивки и аксиалните цилиндри.
Етиология. Връзката между фугасната миелоза и злокачествената анемия (виж) е ясно установена. Описани са обаче случаи на въжена миелоза за други инвалидизиращи заболявания, изброени по-горе. Злокачествената анемия не е причина за миелоза на въжетата, но и двете от тези заболявания са причинени от един и същ етиологичен фактор.
Курсът и симптомите. Първите признаци на въжена миелоза са парестезии в крайниците под формата на скованост, треска, изтръпване и пълзене. По-рядко заболяването започва с двигателни нарушения: слабост на краката, нарушения на походката. При типични случаи на миелоза на въжетата се наблюдават различни симптоми на увреждане на задната и страничната колони на гръбначния мозък. Поразяването на задните стълбове причинява дълбоки нарушения на чувствителността, атаксия, изчезване на сухожилни рефлекси. Поразяването на страничните стълбове причинява слабост на крайниците, повишени сухожилни рефлекси, анормални пирамидални рефлекси, повишен мускулен тонус. По-късно, пациентите вече не се движат самостоятелно, а спастичната пареза на краката често отстъпва. Сетивните увреждания стават по-интензивни и също така обхващат повърхностни чувствителности. При отпусната парализа с отсъствие на сухожилни рефлекси, патологичните пирамидални рефлекси продължават дълго време. Тази особена комбинация от пирамидални симптоми и отпусната пареза е характерна за въжена миелоза. Основно засегнати долни крайници; горната - по-късно и в много по-малка степен. Запек, желание за уриниране се наблюдават при поражение на страничните стълбове, а разтягането на пикочния мехур и наличието на остатъчна урина показват поражението на задните колони. Заедно с пациенти, които имат първоначални симптоми под формата на парестезии и леки нарушения на дълбока чувствителност, има пациенти, които имат картина на напречен миелит в рамките на 2-3 седмици. Често има опции, при които има симптоми на поражение само на задните или само странични стълбове. Рядко се наблюдава полиневрит под формата на нарушения на чувствителността на периферния тип, атрофия на мускулите на крайниците.
Понякога има психични разстройства под формата на повишена раздразнителност, депресивно състояние. Пациентите са апатични, мълчаливи, бързо уморени от умствени усилия. По-слабо изразени психотични състояния под формата на психомоторна възбуда, заблуда на преследване, делириен синдром.
Във всички случаи на въжена миелоза се открива ацилия на стомаха (виж).
Диагнозата не е трудна в случаите, когато пациент с злокачествена анемия показва признаци на увреждане на нервната система. Понякога е трудно да се направи разграничение между фугасна миелоза и множествена склероза, тумори на гръбначния стълб и гръбначни пластики. За разлика от множествената склероза, атрофия на временните половини на зрителните нерви, сканирана реч, умишлено треперене не се наблюдава при фуникулярната миелоза. Срещу множествена склероза и в полза на фугасната миелоза се казва развитието на болестта в напреднала възраст, постоянна ацилия. При туморите на гръбначния стълб нарушенията не се ограничават до задните и страничните колони, а в гръбначно-мозъчната течност се открива протеино-клетъчна дисоциация. При tabes dorsalis са засегнати само задните стълбове; отбелязват се промени в зениците, цереброспинална течност, болкови кризи, чести серологични реакции в кръвта и цереброспиналната течност.
Сега лечението с витамин В12 се признава за по-ефективно от предишните лекарства, използвани при черния дроб. Особено добър ефект се постига, ако лечението е започнало не по-късно от три месеца след появата на симптомите на въжена миелоза. Лечението с витамин В12 трябва да се прилага дълго време.
Първоначално 100-200 μg витамин В12 се прилага интрамускулно дневно в продължение на 2 седмици, след това 50-100 μg 2 пъти седмично в продължение на 6 месеца, след това 50 μg 1 път на всеки 2 седмици. Дозата трябва да бъде индивидуализирана и повишена при рецидив. Присвоявайте също инжекции от витамин В1, солна киселина вътре. Масажът се препоръчва в фазата на възстановяване - терапевтично упражнение.

Фуникулярна миелоза

Сред огромното разнообразие от заболявания на гръбначния мозък може да се разграничи и въжена миелоза, която се характеризира с дегенеративна патология на задните и страничните корди. Развитието на заболяването се базира на това, че пациентът има В12 анемия и фолиево-дефицитна анемия. В допълнение към основното име в медицинската практика се използват следните термини: комбинирана склероза или дегенерация.

За да стане по-ясно, заслужава да се отбележи, че здравият човек има такова съединение в тялото (фактор на замъка), което превръща неактивната форма на витамин В12 в активна. Поради това хранителните вещества се абсорбират бързо от тялото и се абсорбират в червата. Факт е, че витамин В12 в активна форма прониква в черния дроб, след което започва да стимулира превръщането на фолиевата киселина в фолиева киселина. Той насърчава синтеза на червени кръвни клетки в костния мозък. Ако факторът Castle не се произвежда достатъчно, или витамин B12 се абсорбира слабо, тогава се развива анемия, която засяга гръбначния край на гръбначния стълб. Това се дължи на факта, че костният мозък изхвърля бързо колабиращи мегалобласти. В допълнение, миелиновата обвивка на мозъчните влакна на гърба е разрушена.

Но не само тези причини допринасят за развитието на миелозата на фуникулата, но и причината за пелагра, инвазия на червеи, резекция на стомаха, алкохолна интоксикация, жълтеница, левкемия, атрофични тумори и гастрит. В някои случаи патологията се развива на фона на генетична предразположеност, т.е. наследственост. Курсът на патология се отбелязва като бавно прогресиращ, но в някои случаи заболяването може да се развие бързо. Това заболяване допринася за промени в състава на кръвта, което води до нарушения на функционалността на таза, парализа на крайниците.

симптоматика

Обикновено хората, които са навършили 30 години, са най-често засегнати. Много по-малко вероятно е да страдат от патология в детска и старост. Симптоми на муковисцидоза:

Болката и кризата в гърба и ставите с течение на времето могат да доведат до тежки последствия - локално или пълно ограничаване на движенията в ставите и гръбначния стълб, до инвалидността. Хората, които са се научили от горчивия опит, използват естествено средство, препоръчано от ортопеда Бубновски за лечение на ставите. Прочетете повече »

1. Виене на свят.
2. Болка в главата.
3. Загуба на паметта
4. Следобед сънливост и през нощта безсъние.
5. Повишена раздразнителност.
6. Загуба на апетит.
7. Слабост и умора.
8. Горчивина в устата.
9. Бланширане на кожата и всички лигавици.
10. Отпуснатост и зачервяване на езика.

С развитието на фуникулярната миелоза се присъединяват други признаци:

1. Слабост на долните крайници.
2. Нестабилността.
3. Лоша координация на движенията.
4. Променя тонуса на мускулната система (намалява).
5. Рефлексите в сухожилията избледняват.
6. Образува се рефлексът на Бабински: ако кракът е активиран, палеца на краката се издига нагоре, а другите пръсти се отварят като фен.
7. Появява се рефлексът на Бехтерева-Мендел: ако ударите повърхността на крака, всички пръсти, с изключение на големия завой.
8. Reflex Rossolimo: ако докоснете някой от 4-те пръста (с изключение на палеца), те също се огъват.
9. Отпуснатост на краката.
10. Студени или горещи крайници.
11. Изтръпване.
12. Чувство за тичане.

Както можете да видите, симптомите се появяват първо в горната част на тялото, а след това крайниците са засегнати. Ето защо става трудно да се ходи с въжена миелоза. Настъпва хиперхромна анемия.

Били ли сте някога постоянни болки в гърба и ставите? Съдейки по факта, че четете тази статия, вие вече лично знаете остеохондроза, артроза и артрит. Със сигурност сте опитали няколко лекарства, кремове, мехлеми, инжекции, лекари и, очевидно, нищо от горепосоченото не ви е помогнало. И има обяснение за това: просто не е изгодно за фармацевти да продават работен инструмент, тъй като те ще загубят клиенти. Прочетете повече »

Лечение на фунийковата миелоза

За пълно възстановяване на тялото е необходимо да се приложи най-пълната терапия, която изглежда така:

1. За попълване на витамин В12, цианокобаламин се инжектира интрамускулно: 500-1000 mcg 1 път на ден в продължение на 5 дни. След това дозата се намалява до 100 mg и се прилага веднъж седмично в продължение на шест месеца. След това лекарството се използва 1 път в рамките на 30 дни. Продължителността се определя от специалист.
2. Понякога лекарят предписва фолиева киселина. Но това е само ако има комбинирана патология, т.е. фолиева недостатъчност.
3. Пациентът трябва да следва диета, предписана от лекар.
4. Витамин терапията включва приемането на такива лекарства като витамин В6, витамин В1 и "фосфаден".
5. За подобряване на мускулния тонус, предписани лекарства: "Mydocalm", "Baclofen", "Sibazon". Освен това се изискват ноотропни лекарства.
6. Мануална терапия
7. Масажи.
8. Комплексът от терапевтично и физическо възпитание.
9. Лечение в санаторни условия.

Диета може да се състои от следните храни:

1. Бор и орех.
2. Шам-фъстък.
3. Някои зърнени храни: елда, ечемик, пшенка, ячка.
4. Фасул и соя.
5. Телешки.
6. Пиле с ниско съдържание на мазнини.
7. Заек.
8. Телешки черен дроб или пиле.
9. Пъпки и сърца.
10. Риби с морски произход.

Фуникулярна миелоза: симптоми, лечение и диагноза

Фуникулярна миелоза - заболяване, което засяга гръбначния мозък. Разработено при липса на витамин В12. По правило тя се предшества от злокачествена анемия. Проявява се чрез нарушение на чувствителността и парализа на долните крайници. За диагностика на заболяването се използва анализ, определящ нивото на витамин В12 в кръвта. Освен това са назначени консултации на гастроентеролог, невролог и хематолог. Лечението включва приемане на лекарства, които компенсират дефицита на В12 в организма, както и спазването на специална диета. В почти всички случаи терапията насърчава пълното възстановяване.

Фуникулярната миелоза възниква на фона на дегенеративни процеси, протичащи в страничните и задните връзки на гръбначния мозък. Тъй като недостигът на витамин В12 е придружен от злокачествена анемия, той почти винаги се диагностицира при пациенти с миелоза. За първи път комбинацията от тези патологични процеси е открита през 1887 г. Заболяването може да се диагностицира при пациенти от всякаква възраст, но възрастните са най-податливи на него. Причината за това е приемането на недостатъчни количества витамини от храната или нарушаване на абсорбцията на тези вещества в червата.

В половината от случаите, миелозата се характеризира с образуването на антитела срещу фактор Castle и развитието на атрофичен гастрит, което показва наличието на автоимунна агресия. Ето защо, няколко специалисти са ангажирани в диагностиката и лечението на болестта.

Какво причинява миелоза?

Основната причина за екзогенния дефицит на витамин В12 е анорексията и строгите диети, което предполага изключване от менюто на млечни, рибни и месни ястия. Ендогенният дефицит на витамин се причинява от нарушение на абсорбцията на хранителни вещества в червата. За нормалното функциониране на организма витамин В12 трябва да се трансформира в смилаеми форми. Този процес се осъществява под въздействието на ензима, произвеждан от стомаха. Синтезът на това вещество се намалява при рак, частично или пълно отстраняване на тялото. Това са най-честите причини за въжена миелоза.

Чревните патологии, които допринасят за развитието на синдрома на малабсорбция, също водят до липса на витамин В12. Те включват:

• Болест на Crohn;
• гастроентерит;
• целиакия;
• пелагра;
• следоперативни усложнения.

Намаляването на количеството цианокобаламин в организма може да се дължи на абсорбцията на това вещество от бактерии, които живеят в червата.

Механизмът на поява на фуникулярната миелоза не е напълно изяснен. Заболяването е придружено от демиелинизация на тъканите, разположени в гръбначните канали. Понякога може да се наблюдава увреждане на зрителните нерви.

Как се проявява фумикулярната миелоза?

Симптомите на патологията включват сензорно-моторни и неврологични нарушения:

1. Признаци на заболяването се считат за парестезии и обща слабост. Първите са изтръпване и десенсибилизация на стъпалото, преминавайки към цялата долна част на тялото.
2. В по-късните стадии се развива чувствителна атаксия, допринасяща за нарушена координация, промяна в походката и намалена двигателна активност. Тогава се развива слабост в краката, наречена долна парапареза. Първоначално този симптом е статичен.
3. Увеличава мускулния тонус и сухожилните рефлекси. С развитието на миелозата тези симптоми отшумяват. Парезата става периферна. Остават принудителни спирания на движенията, което показва поражението на пирамидалния път. С течение на времето пациентът губи способността си да се движи самостоятелно.
4. Добавят се дисфункции на тялото (уринарна и фекална инконтиненция, импотентност).
5. Психичните разстройства могат да имат различен характер. Възможни са депресии, нарушения на съня, нервност и остра психоза. Рядко се наблюдава увреждане на зрението, свързано с увреждане на зрителния нерв.
6. Други симптоми на въжена миелоза могат да бъдат: обезцветяване на езика, стоматит, затруднено дишане.

Диагностика на заболяването

Наличието на психични разстройства, съчетани с анемия, кара лекаря да подозира миелоза. Тази диагноза се потвърждава от кръвен тест за ниво В12. По-нататъшно изследване на пациента ще се извършва от невролози, гастроентеролози и хематолози. Диагнозата на витаминната недостатъчност включва:

• кръвен тест;
• наблюдение на функциите на стомаха;
• изследване на червата.

Откриване на патологични процеси в гръбначния мозък е възможно по време на ЯМР. Той помага да се разграничи миелозата от злокачествени и доброкачествени тумори.

Извършва се лумбална пункция, за да се изключи бактериална хематомия и миелит. За откриване на хематологични нарушения се извършва стерилна пункция с по-нататъшен хистологичен анализ на материала.

За зрителни увреждания пациентът трябва да посети офталмолог.

Методи за лечение

За да се елиминират симптомите на въжена миелоза, се използва терапия, насочена към запълване на дефицита на цианокобаламин. През първите седмици от лечението, лекарствата се прилагат интрамускулно всеки ден. След 10-14 дни инжекциите се дават веднъж седмично, а след един месец - веднъж на всеки 30 дни. При наличието на доказателства терапията продължава цял живот. Препоръчва се промени в диетата. Необходимо е да се ядат колкото се може повече храни, богати на витамини от група Б: риба от мазнини, телешко месо, млечни продукти, яйца.

Приемането на препарати от витамин В12 трябва да се комбинира с употребата на други лекарства от подобна фармакологична група - пиридоксин, тиамин. Често миелозата е съпроводена с дефицит на фолиева киселина. Но се препоръчва това вещество да се инжектира в тялото след завършване на основната терапия. В противен случай тежестта на психичните разстройства може да се увеличи.

Ако има доказателства, се провежда лечение, насочено към нормализиране на функциите на храносмилателната система, и се елиминират инфекции на урогениталния тракт.

Предвидени са физиотерапевтични и масажни процедури за възстановяване на двигателната активност.

Миелозата може да се развива бавно и бързо. В близкото минало причините за възникването му остават неидентифицирани, поради което експертите не могат да разработят ефективна терапевтична схема.

Болестта в повечето случаи е фатална. В момента терапията има благоприятна прогноза.

Няколко месеца след началото на лечението състоянието на пациента се подобрява, но не винаги е възможно напълно да се отървете от неврологичните заболявания.