SPIN BIFIDA. НЕВРОСУРГИЧНО ЛЕЧЕНИЕ

Spina bifida - името на цяла група от вродени малформации на гръбначния стълб, гръбначния мозък и неговите нервни корени. Този дефект се състои в непълното сливане на костите на гръбначния стълб и на меките тъкани, прилежащи към него, по-специално, включва нараняване на гръбначния мозък в гръбначния канал.

Гърбът на бифида може да има две форми:

(1) Отвореният гръб на бифида (миеломенингоцеле или менингоцеле) предполага очевидни малформации и техните последствия по време на раждането на детето.

(2) Скритото гърло на бифида е незначителна кожна аномалия, придружена от лезии на гръбначния мозък в гръбначния стълб.

И двете форми на малформация могат да се появят на всяка височина на гръбначния стълб, варираща от цервикалния и завършващ с лумбосакралния регион.

Какво е отворена обратно бифида?

Отвореният гръб на бифида е дефект в гръбначния стълб и гръбначния мозък. Дефектът се развива по време на образуването на човешки ембрион и се открива по време на раждането на дете. Разграничават се два от основните му вида:

а) Myelomeningocele (спинална херния), която е торба с различни размери, тя може да бъде покрита с кожа. Тази чанта се намира на гърба на детето. Той съдържа субстанцията на гръбначния мозък и нервните корени.

(б) Менингокеле (херния на менингите) е торба, образувана от относително здрава кожа и менингите, вътре в която няма нито вещество от гръбначния стълб, нито нервите, а само цереброспиналната течност.

Myelomeningocele е 10% по-рядко срещана от менингоцела. Тези дефекти се появяват главно в лумбосакралния гръбнак и по-рядко в сакралната, гръдната и цервикалната (в този ред).

Каква е причината за обратната бифида и на какъв етап

развитие на плода ли възниква?

Развитието на ембрионалната нервна система протича много бързо. Тя започва през първите две седмици след зачеването. От тъканта, покриваща дорзалната част на ембриона (ектодерма), се образува гребен (неврален гребен), след което се образува бразда (нервна бразда) и накрая тръба (неврална тръба). Тази тръба се затваря, като cremalio, между 4 и 5 седмици от бременността (когато жената все още не знае, че е забременяла). Вероятно през този период всеки фактор, както наследствен, така и външен, може да предотврати затварянето на нервната тръба и да причини обратната страна на бифида.

Броят на случаите на обратна бифида варира от 0,5 до 4 на всеки 1000 новородени. Съществуват географски, регионални и расови особености на този дефект.

Задната бифида по-често се среща в бялата раса и по-рядко в черната раса. Освен това този дефект е по-често срещан при момичетата, отколкото при момчетата. Някои статистически данни показват броя на случаите на обратна бифида в определени месеци, сезони и възможна връзка на случаи на този дефект с грипни епидемии или други вирусни заболявания, настъпили 8–9 месеца преди раждането на деца, диагностицирани с обратно бифида.

Експериментално е било възможно да се предизвика задната част на бифида в поколението на опитни животни, към които по време на бременност се прилагат вещества, съдържащи тератогени (аспирин, трипан синьо и дори големи дози витамин А).

При хора се наблюдава повишаване на броя на случаите на спин бифида при бременни жени с епилепсия, лекувани с депакин (валпроат натрий).

По същия начин се наблюдава известна предразположеност към гърба бифида в семейства, в които има случаи на други вродени малформации на централната нервна система (аненцефалия, церебрална херния и др.). В семейства, в които има дете, страдащо от бифида, рискът второто дете да се роди с този дефект е 5%. Що се отнася до раждането на близнаци, дефектът може да възникне както в едно, така и в двата близнака в равни пропорции.

Клинични последствия от Spina Bifida

Дефект в гръбначния стълб има такива очевидни признаци, че може да се определи бързо след раждането и без никакви затруднения, което предполага ранен курс на лечение.

Този дефект причинява повечето деца:

(а) Симптоми на подвижността, състоящи се в недостатъчна сила и движение на краката и / или краката. Мускулната слабост се проявява под нивото на увреждане на гръбначния мозък. Мускулите могат да бъдат недоразвити, може да има мускулни атрофии, както и порочни позиции на краката поради мускулна слабост (някои мускули "издърпват" повече от други).

(б) Нарушение на чувствителността, което се проявява във факта, че детето има намалено сетивно възприятие, като чувство на допир, болка, топлина и студ в областите на кожата, инервирани от засегнатите нерви.

в) Нарушени рефлекси в краката.

(г) Нарушения на сфинктерите, проявяващи се в недостатъчен контрол върху евакуацията на урината и фекалиите. Това се случва, защото децата не чувстват желание за евакуация и защото нямат сили да контролират евакуацията.

д) 70-80% от децата с бифида се връщат незабавно при раждане или хидроцефалия малко по-късно. Хидроцефалия означава натрупване на цереброспинална течност в мозъчните кухини (вентрикули). Излишъкът от този флуид води до повишаване на налягането в мозъка, което може да доведе до нежелани последствия, ако детето не е оперирано навреме.

По принцип степента на увреждане на подвижността и сетивните увреждания зависи от нивото, на което се намира дефектът. Що се отнася до миеломенингоцеле, последствията от него ще бъдат толкова значителни, защото високото нараняване засяга повече нерви, които се спускат от мозъка към гръбначния мозък.

Хирургично лечение на гърба бифида

Жизнените перспективи при деца, страдащи от гърба на бифида, са се подобрили благодарение на напредъка в педиатричната анестезия, използването на нови антибиотици и по-доброто познаване на хидроцефалията и нейното лечение с помощта на съвременни байпасни методи.

За какво е операцията?

Хирургично затваряне на миеломенингоцела трябва да се извърши през първите 24-28 часа от живота на новороденото, за да се:

а) избягване на инфекция на нервната система (менингит),

(б) предотвратяване на изсушаването на нервната плака отвън, което може да влоши увреждането й, и

в) възможно най-рано да се даде възможност за подходяща грижа за детето както от родителите, така и от сестрите, докато детето е в болница.

Хирургично лечение трябва да се извърши по спешност, ако миеломенингоцеле се повреди и течността се освободи от нея.

Лечението може да бъде отложено само ако пикочният мехур е непокътнат или поради изключителни обстоятелства, изискващи забавяне на операцията.

Някои центрове не оперират деца с други тежки увреждания на развитието, които са несъвместими с живота, и се случва, че дори тези деца, които вече са родени с пълна параплегия (т.е. те абсолютно не могат да движат краката си), селективно се отказват да бъдат лекувани.

Според неврохирургичните лекари, след като е направена оценка на общото състояние на детето и е установено, че има свързани с него сериозни наранявания, които могат да застрашат живота му - и със съгласието на родителите, детето трябва да бъде оперирано възможно най-скоро.

Каква е операцията?

Операцията се извършва под обща анестезия. Бебето лежи на стомаха си. Той премахва увредените тъкани и кожата, без изцяло да повлияе на нервните структури вътре в myelomeningocele. Това е последвано от възможно най-близкото затваряне на гръбначните мембрани, мускулите и кожата. Ако дефектите са много значими, понякога са необходими кожни присадки.

В интензивното отделение детето почти веднага започва да се храни. Понякога му се предписват антибиотици. Размерите на главите се измерват ежедневно с цел ранна диагностика на хидроцефалия. Сканиращата или аксиална компютърна томография (ОКТ) се извършва за същата цел.

Какво ще стане, ако се развие хидроцефалия?

Както бе споменато по-рано, хидроцефалията се среща в 70-80% от децата с обратно бифида. Неговите признаци са прекомерен растеж на главата, раздразнителност, отказ от ядене. Понякога едно дете хвърля очи. Диагнозата се проверява от ОСТ.

Лечението се състои в инсталиране на вентрикуло-перитонеален шънт. Вентилите се вкарват в единия край в мозъчните кухини, а другият се свързват с устройството (всъщност и клапан), което регулира изтичането на определено количество течност през тръба под кожата (скрита е там, като парни тръби, затворени зад стени или под пода. ). От него течността влиза в коремната кухина, където се абсорбира.

След операцията за инсталиране на шунта трябва да се гарантира, че:

1) шунтът работи правилно

2) няма признаци на шунт инфекция.

Обикновено едно дете може да бъде изписано 7 дни след тази втора операция.

Какъв вид наблюдение трябва да провежда неврохирургът за детето?

Деца, оперирани на гърба на бифида, трябва да получават същата грижа и лечение, както техните здрави връстници. Те могат да имат същите детски болести и трябва да бъдат ваксинирани. По принцип грижите за децата ще се извършват под наблюдението на присъстващия му педиатър. Детето ще бъде наблюдавано и от екип от специалисти под ръководството на главния педиатър, който включва неврохирург, невропедиатор, педиатричен нефролог, педиатричен уролог, рехабилитатор и детски травматолог. Понякога може да се нуждаете от помощ от други специалисти като психолог, педиатричен хирург, офталмолог и др.

Неврохирургичните прегледи трябва да се извършват първо веднъж месечно, след това 6, 12 месеца след изписване на детето от болницата, а след това на всеки 1 до 2 години.

Дали shunt завинаги? И кога трябва да се промени?

Като правило, завинаги. Ако всичко върви добре, тогава децата на възраст 10-14 години трябва да удължат шунта в зависимост от дължината на вмъкнатата в коремната кухина тръба и височината на детето. Въпреки че лекарите периодично ще преглеждат детето, родителите трябва да знаят какви са признаците, че шунтът не функционира правилно, за да се консултирате незабавно с педиатър. Тези признаци включват прекомерно нарастване на главата, повръщане, безпокойство и извор на джиггер при малки деца. По-големите деца могат да имат главоболие, повръщане и сънливост.

Инсталирането на шунта не трябва да пречи на детето, доколкото е възможно, да води нормален живот. Шунтовете не причиняват нараняване. Въпреки това, ако детето с хидроцефалия страда от черепно-мозъчно увреждане, след инсталирането на шунта, той ще се нуждае от специално наблюдение, тъй като такова дете може да има вътречерепни хематоми по-често от други деца и затова е необходимо той да бъде наблюдаван от неговия педиатър. или в болницата.

Повечето деца с миеломенингоцеле и хидроцефалия (около 70%) ще имат нормален интелект и ще могат да посещават училище. Понякога те имат леки нарушения на ръчното умение и нарушения на зрителното пространствено възприятие, които лесно се елиминират в процеса на обучение. Зависят интелектуалните способности на детето с обратно бифида

не само за състоянието на мозъка му, но и за възможностите, които родителите му ще могат да предоставят.

Могат ли деца с гръбначна бифида да имат други лезии на нервната система?

Има 3 вида заболявания, свързани с гръбната бифида, но те са много редки.

(1) Дефектът на Арнолд-Киари идва от свиването на луковицата на продълговатия мозък, който е връзката между черепа и началото на гръбначния стълб, т.е. това е мястото, където мозъкът се свързва с гръбначния мозък. Симптоми на заболяването при новородени - затруднено дъвчене и преглъщане. Диагнозата се установява с помощта на ядрено-магнитен резонанс (ЯМР). Такива симптоми са много опасни и изискват незабавна хирургична интервенция за декомпресиране на черепа и премахване на компресията на луковицата.

(2) Сирингомиелия е кистозно разширение на гръбначния мозък на нивото на цервикалния регион. Заболяването може да предизвика слабост, липса на подвижност и нарушение на чувствителността в ръцете. Рядко се появява при деца, лекувани с хидроцефалия, но ако се появят симптоми, вероятно трябва да проверите дали шънта функционира нормално. Диагнозата се потвърждава от NMR. Хирургичното лечение се състои в декомпресия на черепа на неговото кръстовище с шийните прешлени (както при Арнолд-Киари).

(3) Увреждане на гръбначния мозък. В редки случаи, белег след операция myelomeningocele пресира гръбначния мозък и пречи на растежа му в гръбначния стълб. Симптомите могат да бъдат болки в краката, слабост и липса на подвижност на краката. Диагнозата се установява с помощта на ЯМР и електромиография. Хирургията се състои в отстраняване на белези, които компресират гръбначния мозък. Тук е необходимо да се изясни, че ако нарушението на гръбначния мозък се открие само по време на резонансно изследване, детето не се нуждае от хирургическа намеса. Необходимо е да се действа само при поява на симптоми.

Какво е скритата бифида обратно?

Има случаи, когато новородените имат уен, кичур коса, ангиома или дупка на кожата на гърба. Тъй като тази форма на дефекти не е толкова значима, колкото myelomeningomicele, тя често не се обръща внимание или се счита за по-лесна. Тази група аномалии е известна като скритата обратно бифида. Броят на случаите е много по-малък от случаите на миеломенингоцеле, неговото съотношение е 1 до 6.

Какви са признаците на скрита бифида обратно?

Те се предлагат в три форми:

а) Симптоми на кожата. Както казахме, може да има уен (липоменингоцеле - VT) на кожата (фиг. 3), червено петно ​​(ангиома), част, покрита с дълга коса (хипертрикоза) или дупка. Тези аномалии могат да се появят навсякъде по гърба, от врата до тазовата област. Те винаги са на средна линия или много близо до нея.

б) Неврологични симптоми. Точно както при миеломенингоцеле, може да има слабост в мускулите на краката, особено на краката, но почти винаги незначителна. Понякога мускулна слабост и атрофия на мускулите на краката се появяват при дете не при раждане, а след години. Има и нарушения в краката и рефлексите.

в) Симптоми на сфинктери. Детето може да изпита нарушения на евакуацията на урина и фекалии. Той не е в състояние да задържи урина или има фекална инконтиненция. Тези симптоми може да не се появят, докато детето навърши 3 години, когато здравите деца по правило вече могат да контролират естествените си нужди.

г) ортопедични симптоми. Понякога първият признак, че детето има скрита форма на гърба на бифида, е наличието на асиметрия (един крак по-малък от другия) или малки деформации на краката. Дете травматолог по време на прегледа на детето трябва да се отбележи, че той има лезия на нервната система

д) В латентната форма на гърба бифида хидроцефалията е рядкост.

Как се диагностицира латентната бифида?

Диагнозата се установява лесно, ако детето има комплекс от всички горепосочени симптоми (кожни лезии, мускулна слабост, нарушения на сфинктера, проблеми при ходене или с крака). В други случаи диагнозата е трудна дори за самите лекари.

Тази диагноза се потвърждава от неврорадиологични изследвания (OCT или NMR).

Необходима ли е операция за скрита бифида?

Като правило, трябва. Има 3 основни показания за операция за латентна форма на гръбнака:

1) лезии, свързани с компресия на гръбначния мозък или неговите корени и лезии, които причиняват неврологични нарушения, или такива, които могат да ги причинят по-късно.

2) дупки, известни още като фистули, които могат да причинят инфекция (менингит), и

3) обширни дефекти, които пречат на правилното гледане на деца.

Времето на операцията се определя от неврохирурга. В момента лекарите се опитват да оперират на всички случаи на латентна форма на гърба на бифида, дори и с цел превенция, защото ако операцията бъде отложена, то детето може впоследствие да преживее такива нарушения, които не са настъпили, когато той е роден. Някои лекари работят само когато се появят симптоми, което показва, че патологичният процес започва в гръбначния стълб или в неговите нервни корени.

Каква е действието на скритата бифида обратно?

Действието на латентната форма на гърба бифида се състои в отстраняване на анормални тъкани (липоми и др.) И освобождаване на гръбначния мозък и нервните корени. Често тази операция се извършва под хирургичен микроскоп, понякога след изследване на проводимостта на нервите, което им позволява да бъдат пощапани колкото е възможно по време на операцията. Затварянето на мембраните на гръбначния мозък трябва да бъде внимателно, за да не се отделя цереброспиналната течност.

Какви са прогнозите и наблюдението на децата със скрита бифида?

Прогнозата при деца с латентна форма на гърба бифида е по-добра, отколкото при деца с миеломенингоцеле, и както е споменато по-горе, хидроцефалията почти никога не се среща в тази форма на заболяването. Както при миеломенингоцеле, някои деца се нуждаят от специален контрол, така че да нямат инфекции на пикочните пътища. Те трябва да бъдат наблюдавани от нефролог и детски ортопед.

Причини и лечение на гръбначна бифида (Spina bifida)

Гърбът на бифида (известен също като Spina bifida на латиница) е доста тежка малформация на гръбначния стълб, в повечето случаи придружен от дефект в развитието на гръбначния мозък. Това е вродено заболяване, което е регистрирано при новороденото.

Понякога заболяването възниква не само при деца, но и при възрастни, което е свързано с липсата на лечение на дефекта веднага след раждането. Патологията често се записва на гръбначно ниво S1-S2. Лечение на заболяването - хирургично, включително пренатално.

Описание на заболяването

Spina bifida е тежка малформация на гръбначния стълб (спинален дисфазис или рахис), често срещана с херния на мембраните, изпъкнали през костен дефект (менингоцеле или менингомиоцеле).

В някои случаи гърбът на бифида протича с дисплазия на гръбначния мозък, т.е. миелодисплазия. При тази патология невралната тръба се формира не от нейната неврална пластина, а гръбначният мозък остава само в примитивна форма (миелоза).

Има спина бифида изключително през деветата седмица от бременността. При дефект в петата част на невралната тръба (неговото не затваряне) се диагностицира spina bifida, което всъщност се указва от термина spina bifida.

За щастие, тази малформация на гръбначния стълб се лекува с достатъчно висока ефективност.

Статистика на заболеваемостта

От описанието на заболяването са проведени много изследвания и наблюдения, които в крайна сметка дават много статистически данни за заболяването spina bifida. Статистиката на заболеваемостта е сравнително висока - заболяването засяга от 1 до 2 на хиляда новородени.

Има и други статистики за това въртене на бифида, а именно:

• честотата на повтарящите се доставки с диагноза на гърба на плода bifida - 6-8% (което директно показва генетичния фактор на заболяването);
• около 90% от децата с обратна бифида се раждат от родители, които не са били диагностицирани с тази патология в семейната история и при раждането на други деца;
• при 1 от 1000 пациенти с бифида, патология на пикочния мехур или червата, диагностицирана слабост на мускулите на долните крайници и сколиоза;
• миеломенинцеолеалната форма на гръбната бифида (т.нар. spina bifida cystica) представлява 75% от всички случаи на дефект.

Колко и как е опасно?

Всички форми на заболяването на гърба бифида могат да предизвикат доста сериозни и понякога дори фатални усложнения.

Така че при спина бифида има възможност за развитие на следните усложнения:

1. Нарушения на пикочния мехур и червата.
2. Слабост на краката, сколиоза.
3. Изходът на гръбначния мозък от гръбначния стълб (церебрална херния).
4. Парализа на краката.
5. Спрете образуването на невралната тръба или нейното отсъствие.
6. Провал на аналната пулпа и уринарните сфинктери (фекална и уринарна инконтиненция).
7. Капилярна хемангиома.
8. Изтичането на цереброспиналната течност (течност, която измива мозъка).
9. Хидроцефалия (и това заболяване може да се развие дори след лечение на гърба бифида).
10. Оклузия на изтичането на цереброспиналната течност от четвъртия вентрикул.

Причини за

Няма единствена причина за развитието на гърба бифида, заболяването се развива само поради един цял комплекс от негативни фактори. Смята се, че основната причина за спина бифида може да бъде комбинация от няколко фактора, изброени по-долу:

• генетична предразположеност;
• зачеване на дете след 35 години;
• различни външни фактори;
• липса на витамини при жени по време на бременност;
• ефектите на рубеола или грип върху майката на детето;
• родители с отравяне с диоксини в историята или по време на бременност;
• липса на фолиева киселина в тялото на бременна жена.

Отново, всеки един от изброените по-горе фактори не е независима причина за развитието на спина на бифида, включително наследствената предразположеност.

Видове болести

Съществуват три основни подтипа на болестта на гърба, които се различават не само от клиничната картина, но и от тежестта на курса и крайния резултат.

Така че има следните форми на това заболяване:

1. Подтип spina bifida occulta: протича доста гладко, рядко дава тежки или фатални усложнения. В повечето случаи заболяването протича толкова лесно, че дори не се забелязва, а пациентът в зряла възраст дори не знае за неговото присъствие.
2. Подтип менингоцеле: в тази форма има дефект в гръбначния стълб, при който костите му не покриват напълно гръбначния мозък. Повечето протича относително лесно, но понякога изисква хирургическа намеса.
3. Подтип Myelomeningocele (spina bifida cystica): най-тежката форма на spina bifida. С нея част от гръбначния мозък „изпада” през дефект в гръбначния стълб (церебрална херния). Тази форма на заболяването представлява 75% от всички случаи на гръбначна бифида.

Симптоми и диагноза

Диагностиката на spina bifida се извършва по различни методи, които могат да се използват поотделно или в комбинация (което е много предпочитано). Биохимичната диагноза включва изследване на а-фетопротеин и ацетилхолинестераза в серума на майчината кръв или в околоплодната течност.

Интраскопски изследвания на плода, а именно ултразвукова и магнитно-резонансна диагностика, също осигуряват изключително информативна и диагностична точност.

Симптомите на гърба бифида при възрастни могат да бъдат както следва:

• необясними болки в краката, в перитонеума (на нивото на пикочния мехур или в долната третина на червата);
• слабост или пълна парализа на долните крайници;
• остра болка в някой сегмент на гръбначния стълб (точкова болка), утежнена от палпация на този сегмент;
• тежко главоболие;
• появата на капилярни хемангиоми върху кожата.

лечение

В момента най-ефективният и сравнително безопасен метод за лечение на spina bifida е хирургична операция, която е от компетентността на феталната хирургия. Може би не само след раждането, но и вътрематочно.

В този случай изборът е вътрематочно лечение, което подобрява цялостната прогноза и намалява вероятността за инсталиране на вентрикуло-перитонеален шънт. В допълнение, тази възможност за лечение увеличава шансовете за последващо пълно физическо развитие на бебето.

При осигуряване на болно дете с адекватно лечение и последващо лечение, прогнозата за spina bifida е благоприятна. Въпреки че може да има негативни последици от хирургичната операция, на практика те са изключително редки.

Предотвратяване на външния вид

Единственият метод на изследване на spina bifida и висока ефективност е прилагането на фолиева киселина в умерени дози. То е толкова ефективно, че в страните от Европейския съюз те ще въведат правило за задължителния прием на тази добавка за всички бременни жени.

За ефективна профилактика на гърба бифида се предписва най-малко 400 микрограма фолиева киселина на ден (специфична доза се избира индивидуално и само от лекар). В този случай приемът на фолиева киселина трябва да се извършва не само по време на бременността, но и по време на неговото планиране.

Поради толкова прост метод за профилактика в Италия в продължение на пет години, е било възможно да се намали честотата на гърба на бифидус с 60%.

Bifida назад - симптоми и усложнения (видео)

Какво лекарите са ангажирани в лечението?

Диагнозата на гърба на бифида при възрастни по време на клиничния преглед или при посещение на семеен лекар се усложнява от факта, че в повечето случаи лекарите в клиниките имат оскъдни идеи за това заболяване.

Поради тази причина, ако е необходимо, при диагностицирането и лечението на гръбначната бифида, както при възрастни, така и при деца, е необходимо да се прилагат за високо специализирани специалисти. По-конкретно в това заболяване участват невролози, неонатолози, генетика и неврохирурзи.

Когато планирате операцията, може да се наложи да се консултирате с пластичен хирург, за да намалите следите от лечението.

Бифида отново при деца

Гърбът на Bifida е нарушение на вътрематочното развитие, при което гръбначният стълб е разделен (менингоцеле). Гръбначният мозък и нервите (myelomeningocele) могат да попаднат в този отвор. На гърба на новороденото се наблюдава голямо образуване на кожа, освен ако патологията не се развие скрита. Подобна клинична картина води в най-добрия случай до неврологични и двигателни нарушения, в най-лошия - до тежки увреждания, нарушения на интелектуалното развитие, парализа и смърт.

За да започнат да се справят с деформацията възможно най-рано, лекарите внимателно следят развитието на плода. Веднага след раждането на бебето се извършва хирургична операция, за да се избегнат усложнения. Основната превантивна препоръка е приемането на фолиева киселина от момента, в който сте започнали да планирате бременност до края на първия триместър.

Какво представлява Spina Bifida?

Гърбът на Bifida е деформация на гръбначния стълб, вътреутробно развита пролука в гръбначния стълб.

Лекарите смятат, че най-често това се дължи на липсата на фолиева киселина по време на бременност. Още в началото на бременността започва да се развива нервната система, а в Spina Bifida спира част от гръбначния стълб. Заболяването има няколко нива на тежест. С помощта на ултразвук се открива Spina Bifida по време на феталното развитие. Всички прояви на факта, че има такава патология, бременна жена обикновено не се чувства. Лекарите могат да подозират Bifid's Back, въз основа на резултатите от кръвните изследвания и липсата на определени вещества в организма на майката.

След като бебето е родено с гърба на Бифида, нарушението е поразително. Лекува се само с хирургическа интервенция, а в тези случаи животът на бебето често се спасява. Понякога деформацията е скрита, а след това може да се види само от дерматологични симптоми - фистула, натрупвания на коса, силна пигментация.

В най-лошия случай гръбначният стълб е отворен изцяло. Тук симптомите са най-сериозни, което в повечето случаи е фатално. Кистозната Spina Bifida при деца може да се прояви в изхода от естественото положение на гръбначния мозък или неговите мембрани. Ако кожата не предпазва издатината, те могат да се счупят, започва сепсис. Децата с гръб на родословните се раждат в 1-2 случая от хиляда. Много често, след първото дете с такава патология, второто има подобна болест, тъй като има наследствен момент. Друг рисков фактор е късната доставка.

Може би сте търсили: гърба на Bifida при деца и възрастни.

причини

Най-честата причина за щама е липсата на фолиева киселина (витамин В9). Това води до други опасни нарушения на вътрематочното развитие.

Ако плодът вече се е развил в утробата с такава деформация, вероятността от рецидив по време на нов опит за зачеване на здраво дете се увеличава рязко. Почти със сигурност Спина Бифида ще се развие, ако преди това се случи два пъти. В случаите, когато има роднини, които са родили деца с Spina Bifida, вероятността също се увеличава.

Диабетът на бременна жена увеличава вероятността от липса на фолиева киселина и като резултат - Spina Bifida. Друг рисков фактор е затлъстяването, преди бременността или по време на него. Някои лекарства, обикновено противопоказани по време на бременност, могат да блокират приема на фолиева киселина и да пречат на нормалната функция на нервната система.

Друга причина за Bifida Back е високата телесна температура на майката през първите месеци от живота на плода.

симптоми

При латентната форма на Spina Bifida симптомите при деца може да не са очевидни. Под деформираната част на гръбначния стълб на детето тя парализира изцяло или частично. Мускулите не са свързани с нервната система, което може да доведе до проблеми с вътрешните органи, особено в червата. След раждането могат да се наблюдават и изкълчени стави на таза и бедрата, както и тромаво състояние. Изкривяване на гръбначния стълб, поради което е невъзможно да се постави бебето на гърба си. Функцията на уриниране се влошава, уреята се отхвърля назад, което сериозно засяга работата на бъбреците.

усложнения

Такъв патологичен процес като Spina Bifida може да причини не само физическо увреждане, но и проблеми на децата в интелектуалното развитие. Колко сериозни ще бъдат последствията и колко утешителна ще бъде прогнозата, влияят размерът и площта на лезията на гръбначния мозък и дерматологичните нарушения. В резултат на това Spina Bifida при деца може да развие мозъчна хидроцефалия. В тази ситуация трябва спешно да изпомпвате излишната влага от главата до корема. Такава операция може да се направи в първите дни от живота.

Детето не контролира дефекацията и уринирането, не е напълно или частично в състояние да контролира и чувства краката. В много случаи е необходимо да се прибегне до помощта на ортопедични устройства, патерици, инвалидни колички.

Други усложнения могат да бъдат:

• Намалена способност за учене;
• Проблемни четене и говор;
• Намалено внимание;
• Неспособност за преброяване;
• Дерматологични заболявания;
• Нарушена функция на стомашно-чревния тракт;
• Индивидуална непоносимост към латекс;
• Възпаление на пикочо-половата система;
• Нисък емоционален фон.

диагностика

Сега лекарите могат да открият доста рано, че Spina Bifida се развива при деца. Помощ в този биохимични методи, ултразвук. Следователно са възможни превантивни мерки и изследвания. Корените на проблема са сложни и често е невъзможно да бъдат установени. Но можете да създадете рискова група и да разберете дали даден пациент принадлежи към нея. Затова отделете време и, планирайки да имате дете, посетете офиса на специалист по генетика. Това ще ви помогне да разберете дали трябва да следите нивото на фолиева киселина в организма.

Всеки месец от бременността се провежда пълен преглед от специалисти по гинекология, урология. По време на втората трета от бременността е необходим кръвен тест за нивото на химичните съединения. Ако се открие патология на гръбначния стълб, трябва да се обмисли възможността за прекратяване на бременността.

Ако рискът от Spina Bifida в плода е висок, необходимо е да се контролира внимателно нивото на фолиева киселина, по-често да се извърши ултразвуково сканиране, за да се открият дефекти на развитието. Може да се посочи ЯМР.

Ако се потвърди фактът на аномалии в развитието на гръбначния мозък, лекарите най-често съветват аборта. Но дори и сега медицината не винаги намира всички нарушения по време на бременност. Понякога се оказва, че научаваме само за наличието на патология, но не и за степента на поражение на плода. Така че, ако гръбначният стълб при децата просто не е напълно затворен, е възможна успешна терапия, нормалният живот на детето. Но ако гръбначният мозък се появи през дупката, дори хирургичната интервенция няма да позволи на човек да се развива нормално, смъртта е възможна, поне - тежка степен на увреждане. Ето защо лекарите често говорят за аборт, ако такива нарушения са диагностицирани.

Положението на майката е по-лошо, ако тя се опита да забременее дълго време и отново ще бъде трудно или невъзможно. Именно в тези случаи МРТ обикновено се използва, за да се изследва колко е трудно положението. След това лекарите казват на майката какви последици и усложнения са възможни, ако има деца с гръб на Бифида.

Лечение на новородено

В идеалния случай терапията започва преди раждането на детето. Дори на този етап е възможно да се извърши хирургична интервенция, да се премахнат херниите и други дефекти в развитието на гръбначния стълб. Подобна операция рядко се извършва, но ви позволява да предотвратите деформирането на нервите, запазва се способността да се развиват нормално в бъдеще както физически, така и психически. В момента такива интервенции не са били извършвани в Руската федерация.

Ако е възможно да се открие нарушението преди раждането, е необходимо да се изключи естествения генеричен процес в полза на цезарово сечение. Това е необходимо, за да се предотврати по-нататъшно деформиране на гръбначния мозък и неговата нервна структура.

В повечето случаи хирурзите започват да работят почти веднага след раждането на бебето и се оказва, че той е диагностициран със Spina Bifida. Лекарите елиминират деформацията на костната тъкан на гръбначния стълб, така че да не нарушават допълнително нервната система. Отворена е гръдната кухина, нервите, оставени за границите, са разположени назад, възможно най-близо до естествената локализация. Изрязаната кухина се зашива. Това помага за облекчаване на новородените пациенти от визуално изпъкване, но тези нерви, които вече са били повредени, не могат да бъдат рехабилитирани.

Приоритетната цел на лечението е да се даде възможност на човек да се движи нормално в бъдеще. След операция, протези, физиотерапия, физиотерапия. В много случаи са необходими няколко операции - например, ако по време на първото настъпва изтичане на цереброспиналната течност, течността на гръбначния канал. И в бъдеще гръбначният мозък може да се „залепи” към костта и отново ще се изисква работата на хирурга.

Ако гърбът е само разделен и гръбначният мозък не излиза през дупката, е възможно да се позволи на пациента да се движи нормално, за да се образува пълноценна личност. Ако гръбначният мозък излезе през дупка и се повредят голям брой нерви, смъртта е възможна. Или, ако терапията се окаже възможно най-успешна, пациентът ще трябва да живее с голям брой нелечими усложнения.

Лечение на по-големи деца

Често паралитичните симптоми вече не могат да бъдат излекувани. Но децата със спина бифида са измъчвани от друг урологичен проблем. Необходимо е да се стабилизира уринирането, изкуствено отстраняване на урея от пикочния мехур. За тази цел се използват катетри. От около девет години детето вече може да извърши тази процедура.

Необходимо е да се осигури на пациента катетри, приемници на урина, специални листове. Понякога трябва да използвате катетри през цялото време. Мехурът се стимулира с електричество.

Съвременната медицина напредва и все повече хора, които са преживели най-тежките прояви на своето заболяване и са способни да живеят нормално в обществото, в работата и в обучението си. Но тази патология във всеки случай изисква постоянно медицинско наблюдение, многобройни операции.

предотвратяване

За да се предотврати развитието на плода на такова разстройство като Spina Bifida, е необходимо преди всичко да се осигури снабдяването и усвояването на достатъчно количество фолиева киселина. Освен това е необходимо да се приема в количество, предписано от лекар преди зачеването. Приемането продължава до края на първата трета от бременността - по това време се формират бъдещите гръбначен мозък и неговите нервни структури.

В скандинавските страни, Англия, Италия и Франция вече на държавно ниво, се препоръчва да се приема фолиева киселина, за да се предотврати децата от Spina Bifida. Това вещество се издава в Италия за задължително здравно осигуряване.

В Руската федерация тази практика все още не е често срещана. Ето защо, за да могат децата ви да се родят здрави, консумирайте повече плодове и зеленчуци, пълнозърнести храни, зеленчуци и плодове.

Кръгова издатина на диска, какво е това?

Какво е фораминална херния?

Каква е разликата между протрузия и херния на междупрешленните дискове?

Ендоскопско отстраняване на гръбнака

Обратно бифида

Задната част на бифида е тежка неизлечима вродена аномалия. При това заболяване гръбначните връзки не са напълно оформени, задната част на мозъка не е достигнала пълно развитие, нервната тръба не е затворена. Каква е прогнозата за подобен курс и как да се подобри състоянието на пациента, остава да се види.

Какво е обратно бифида?

Spina bifida не е податлив на терапия, състоянието трябва да издържи за цял живот. Отворената патология на невралната тръба има пряк ефект върху нервната система, формирането на мускулната система и двигателната функция. Ситуацията е трудна, тъй като от раждането и в процеса на растеж се избира корсет за детето, за да се осигури максимална физическа активност или максимално да се улесни способността за движение с инвалидна количка.

Степен на заболяването

Разцепването на прешлените се наблюдава най-често в връзките на телата на сегментите L5 и S1 и продължава при умерени и тежки форми.

С умерена тежест на прешлените. Функцията им се губи, но гръбначният мозък е или незасегнат, или леко повреден. След операцията има шанс да се възстановят изгубените функции на мозъка.

В тежки случаи всички действия са насочени към облекчаване на симптомите и контролиране на функционирането на органите. Не можете да разчитате на пълно възстановяване.

Гърбът на бифидо може да продължи в три етапа:

Това е най-простата форма на патология, която може да не се визуализира. Дефектът в лумбосакралния регион се определя само чрез рентгенова снимка. Рентгеновите лъчи показват кисти и тумори. Този етап се характеризира с липса на симптоми. Малки признаци на патология се появяват при бебето, когато се опитват да направят първите стъпки. В допълнение, симптомът, показващ наличието на проблем, е уринарна инконтиненция.

• Myelomeningocele е заболяване, което се фиксира веднага след раждането на дете. Чрез дефектната област на костта се появява мембрана на мозъка, която допълнително образува торбичка с течност. Кожата, покриваща издатината, има пъпки, хемангиоми, коса. Гръбначният мозък може да бъде без деформация и може да има малък дефект.
• Lipomeningocele - характеризира се с факта, че липоид или мастна тъкан прониква през гръбначната мембрана, създавайки натиск, разрушава мозъчната функция. Понякога в патологичната област цереброспиналният фрагмент се заменя с мастен или съединително тъкан.

Лумбалната област страда от увреждане, разположените в близост органи губят способността си да функционират нормално (пикочен мехур, ректум).

Най-сложната спинална аномалия е myelomeningocele. В хода на заболяването мембраните на задната част на мозъка, самият мозък и нервните процеси се появяват на мястото на деформацията на костите. Най-често хернията е отворена и не е покрита от кожата. Ако детето има шанс за оцеляване, заболяването продължава с невъзможност да се задържи урината и изпражненията, парезите, парализата, умствените увреждания. Шансовете за развитие на хидроцефалия са високи, което изисква незабавна намеса от хирурзи.

Веднага след раждането е важно да се създадат такива стерилни условия за такива деца, тъй като в повечето случаи новородените умират от инфекция на откритата площ и не живеят, за да видят операцията.

причини

В периода след зачеването се случва цяла верига от процеси в тялото на една жена. Мозъкът на ембриона и гръбначния стълб се формират под формата на плоска клетка, след което тя се оформя като тръба. Невъзможно е да се определи защо се разделя нервната тръба, но фактът, че комплекс от различни фактори влияят на такава метаморфоза, е очевиден. Вероятно това са наследствени, хранителни и екологични фактори. Най-често наблюдаваната връзка със следните причини:

• Липса на витамини от група В.
• Високото съдържание на глюкоза в кръвта на майката в пренебрегната форма.
• Антибиотична терапия, антиконвулсивни лекарства.
• Генетична предразположеност (10% от случаите).
• Ранна или късна бременност.
• Етнически произход.
• Безразборна диета на бременна жена (наддаване на тегло).
• Пушенето и алкохолните лигавици в периода на бременността.
• Прегряване на тялото по време на бременност (вани, прекомерно гореща баня).
• Пренесени инфекциозни, настинки през първите три месеца след зачеването.
• Заслужава да се отбележи, че първото раждане е по-склонно към патологичен риск.

симптоми

Симптомите на spina bifida не са от един и същи тип. Формата на патологията и степента на тежест влияят върху интензивността на симптомите.

Възможни симптоми при раждане:

• В сакрум-лумбалната област може да има малък белег, кухина, мол.
• Отстраняване в лумбалната област.
• По-интензивни издатини с промени в кожата, открит мозък на гърба и нервни процеси.

Сложната форма на спина бифида включва:

• Парализа на краката.
• Нарушаване на отделителната система. Уринарна инконтиненция.
• Чревна патология.

По-сериозни симптоми на патология:

• Хидроцефалия. За нормализиране на потока течност на течност се налага шунт или се извършва лечение чрез операция чрез ендоскоп.
• Преместване на мозъка към горния прешлен на цервикалния регион. В същото време се нарушава рефлексът на преглъщане, наблюдават се двигателни нарушения на краката и се променят речта.
• Проблеми с ортопедичен характер (дисплазия, сколиоза, кифоза).
• Ранно сексуално развитие.
• Нестабилно психо-емоционално състояние.
• Прекомерно наддаване на тегло, затлъстяване.
• Дерматологични проблеми.
• Патологични състояния на миокарда.
• Дисфункция на визуалния апарат.
• Патология на пикочните пътища.
• Нарушаване развитието на мускулните мускули на гърба.
• Проблеми с функцията на дихателния апарат.

диагностика

Възможно е да се идентифицира аномалното развитие в ембрионалния период. За да направите това, извършете следните диагностични методи:

• Амниоцентезата. В процеса на манипулиране на жена, дълги игла се имплантира в перитонеума. Целта е да попаднете в амниотичната торбичка за приемане на течности. Един амниотичен тест определя наличието на дефект на отворена тръба. Заслужава да се отбележи, че дори и такъв надежден анализ може да пропусне незначителни дефекти.
• САЩ. По време на бременността развитието на плода се наблюдава внимателно. Пренаталното ултразвуково изследване разкрива различни патологии на плода без много вреда за майката и бебето.
• Между 15 и 20 седмици може да е показателен алфа-фетопротеинов кръвен тест. По този начин е възможно да се идентифицират анормални промени в скелета.
• Ако при раждането симптомите са леки или липсват. При диференциална диагноза чрез МРТ, КТ, рентгенова снимка можете да видите болестта на гърба на бифида и разцепването на прешлените.

лечение

Спецификата на болестта обратно бифида не лекува болестта. Всички действия на лекари и роднини са насочени към облекчаване на симптомите, предотвратяване развитието на нежелани събития и подобряване на качеството на живот. Възрастните с диагноза на гърба бифида особено спешно трябва да се елиминират такива отклонения като патология на пикочната система и ректума.

Основната задача на лекарите:

• Да установи процеса на уриниране.
• Спрете произволното отделяне на изпражненията и урината.
• Хирургична интервенция в областта на разделения прешлен.
• Поддържа нормалното функциониране на вътрешните органи.
• Спрете вертебралните синдроми.

Терапевтични методи

Петият прешлен е най-предразположен към деструктивни процеси, това последователно води до дисфункция на пикочните пътища, спонтанно отделяне на изпражненията, пълна иннервация на сфинктерите. С помощта на стерилен катетър се извършва катетеризация на урогениталния тракт, сфинктерът се отпуска или се стимулира за възстановяване на ректума.

Физиотерапевтичните методи, електротерапията, блокадата с новокаин, адренергичните блокери, при условие, че пациентът има целенасоченост, спомагат за възстановяване на функцията на пикочния мехур.

Не всички случаи на спинална бифида са податливи на такова лечение, понякога сфинктерният спазъм е прекомерен и ботулиновият токсин се инжектира, за да се отпусне. Заслужава да се отбележи, че такива действия водят до унищожаване на влакна, но спешната намеса за премахване на спазъм е напълно оправдана. По този начин е възможно да се избегнат сериозни проблеми - продължителното задържане на урината може да бъде фатално поради отравяне на организма с токсини.

Хирургична интервенция

Когато обратно бифида в повечето случаи е трудно да се направи без операция. За да се предотврати интоксикация и бъбречни усложнения, да се наложи стома от пикочния мехур. За да се създаде изкуствен отвор между органа и изхода навън, се използва тъкан от апендикс. Именно тази тъкан се корени добре и не е склонна към отхвърляне.

Съвременната медицина се развива и много проблеми лекарите са се научили да решават с помощта на пластмасови и био-органични импланти. Заслужава да се отбележи, че по този начин е възможно да се заменят сфинктерите и да се възстанови способността на пациента да контролира отделянето на урина и фекалии.

Операцията на гръбначния мозък е опасна процедура. Основната опасност, която може да изчака, е свързана с потенциала за бактериална инвазия под мембраната.

Имплантите се използват също за възстановяване на гръбначния стълб. От разрушаването на междупрешленните дискове те също се променят до протези.

След операцията периодът на възстановяване е труден. Процедурите по възстановяване не са удобни и изискват дълъг престой на едно място. Пациентите изискват голямо внимание и комфорт.

Процесът на разделяне не е задължително да засегне лумбалната област, понякога се наблюдава патология в гръдния или гръбначния стълб. В такива случаи се фокусира върху лечението на храносмилателната система. Пациентът се подхранва интравенозно. Това се дължи на нарушение на чревната мотилитет и дисфункция на ензимната част на стомаха.

За да се избегне увреждане през целия живот, е необходимо да се спре развитието на стадия на синдрома. Такива действия са възможни само след стабилизиране на пациента. Хирургичната интервенция е важна стъпка към подобряване качеството на живот на пациента.

Лечение на гърба бифида е възможно след раждането на бебето. Основното условие за успешен резултат е правилната перинатална диагноза. След като извади бебето от корема на майката с цезарово сечение, те не причиняват допълнителни увреждания на гръбначния мозък, а също така създават по-стерилни условия за появата на новородено с патология.

В етапите на менингоцеле или миеломенингоцеле се изисква незабавно операция. Това затваря епруветката и поддържа костния мозък непокътнат. Необходимо е да се разбере, че лекарите не са в състояние да възстановят увредените нерви и необратимостта на процесите ще повлияе на по-нататъшното развитие.

В съвременния свят лекарите са се научили да затварят тръбата в утробата и да елиминират дефекта на прешлените, но такива техники не се прилагат масово. Лекарите полагат усилия да запазят функциите на опорно-двигателния апарат, пълната функция на пикочния мехур и червата.

Основните методи за постоперативна терапия включват: използване на ортези, упражнения, физиотерапия, корсети.

перспектива

Предсказанията за патологията на гърба бифида могат да бъдат различни и това се влияе от много фактори. На първо място, прогнозата зависи от това колко е застрашена гръбначният мозък и колко допълнителни аномалии съпътстват процеса на развитие.

Ако се развие вече сложен курс на миелодисплазия с хидроцефалия, патологии на тазовите органи, деформации на костите и разрушаване на ставните повърхности, с прогресивен дефицит на мозъчната функция на гърба и нарушена циркулация в долните крайници. Как ще завърши терапията ще зависи от естеството на заболяването, от навременността на започнатата терапия, от превантивните мерки след операцията, насочени към предотвратяване на усложнения.

Говоренето за неблагоприятна прогноза може да бъде на мястото на нарушението в гръбначния стълб на гръдния кош. Когато кифоза, хидроцефалия, началните етапи на развитие на хидронефроза, допълнителни вродени малформации, прогнозата е неясна. Всичко зависи от състоянието на тялото и от качеството на лечението. При правилна грижа децата могат да се чувстват добре.

При бъбречна дисфункция и усложнения след вентрикуларен байпас, заболяването често води до смърт на по-големите деца.

предотвратяване

Spina bifida е ужасна патология, а научната медицина постоянно търси решение на проблема. Точно описание на механизма на действие за предотвратяване на болестта не може да не един лекар. Единственото нещо, което лекарят единодушно излезе, беше необходимостта жена, до момента на зачеването и през първия триместър, да приема фолиева киселина. Вероятно това решение значително намалява вероятността от дефекти на невралната тръба на плода. Дневната доза, която влияе положително върху тялото на жената и развитието на бъдещото поколение, е 400 mg от лекарството.

Една жена в периода на бременност трябва да намали трудовата активност на вредните обекти. Приемането на каквото и да е лекарство преди употреба трябва да се обсъди с водещ лекар. Най-често жените отказват да използват лекарства от аптечните вериги, предпочитайки нетрадиционни методи на терапия.

Здравето на бъдещото бебе зависи от начина на живот, който една жена води. Навиците на заболяванията (тютюнопушене, пристрастяване към алкохол, наркотични вещества), небрежно отношение към здравето (нелекувани инфекциозни заболявания) са причина за заболявания, проявяващи се при новородени от първите минути на живота. Целта на една жена е да бъде майка и е важно да се помни това от съзнателна възраст. Хипотермията, възпалителните процеси, болестите, предавани по полов път, могат да повлияят на благополучието на бъдещото поколение.