Какво е спина бифида и каудална регресия?

Гърбът на бифида е аномалия на вътрематочното развитие на плода в плода. При тази патология на ембриогенезата гръбначният мозък, заедно с твърдата обвивка на гръбначния стълб, разделя гръбначния стълб. С други думи, гърбът на бифида се нарича също spina bifida. Болестта също носи много странични патологии, които представляват заплаха за човешкия живот.

Името на патологията идва от латинското наименование "Spina" и "bifida" - гръб и разделяне. На практика се счита, че тежката аномалия на развитието, която е трудна за терапевтично лечение, изисква хирургическа интервенция и дългосрочна рехабилитация.

Spina bifida при възрастни е изключително рядко заболяване, тъй като децата често имат силни аномалии и не живеят до 3-4 години. Като се има предвид факта, че миеломенингоцеле се проявява най-често, най-тежката форма на патологията на развитието е фатална.

Гръбначна анатомия

Гръбнакът се състои от 33-35 прешлени, разделени на 5 части - цервикална, гръдна, лумбална, сакрална, опашна кост. На шийката на гръбначния стълб има 7 прешлени, на гръбнака 12 прешлени, на лумбалната и сакралната 5, а прешлените на сакралния гръбнак се сливат и образуват мощна структура - сакрума, който поддържа гръбната колона.

Прешлените на опашната кост са непостоянни и представляват останки от атавизъм - недоразвита опашка. При хора могат да се наблюдават от 2 до 5 опашни прешлени, които също растат заедно и образуват опашната кост. Всеки прешлен има тяло, дупка, напречен и спинозен процес, както и, в зависимост от отдела, неговите собствени характеристики.

Всички отвори на гръбначния стълб се образуват в гръбначния стълб, който носи гръбначния мозък. Гръбначният мозък е част от централната нервна система, която е отговорна за предаването на импулси от мозъка, контролира функционирането на вътрешните органи и е отговорна за работата на безусловните рефлекси.

В своята структура, гръбначният мозък се състои от телата на втория ефектор и първите аферентни неврони, аксони и дендрити на ядрата на гръбначния мозък и мозъка. Гръбначният мозък има мембрани, които го предпазват от увреждане и инфекция от чужди организми. Гръбначният мозък има задни и предни рога, които освобождават гръбначния нерв.

Спиналните нерви образуват нервния плексус - цервикален, брахиален, лумбален и сакрален, които иннервират различни мускулни групи и човешка кожа. Ако тези сплетения са увредени, ще има различни вътрешни органни дисфункции и загуба на двигателна активност.

Гръбначният стълб има редица междупрешленни стави, които съдържат връзки между прешлените и гръбначните дискове - амортисьори, разположени между гръбначните тела. Гръбначният диск се състои от желатиновото тяло и фиброзния пръстен - когато се появи руптура на последния, корените на гръбначния стълб са усукани - междупрешленната херния.

Също така гръбначният стълб е заобиколен от два слоя мускули - дълбоки и повърхностни. И двамата са отговорни за стабилността на гръбначния стълб и способността на човек да обърне тялото надясно и наляво, да се огъне и разгъне, да направи завои. На върха на мускулите са кожата, която предпазва мускулите и подлежащите органи от увреждане от външни фактори.

Какво е обратно бифида?

Тази ембриологична патология се развива в деветата седмица на бременността. Това е непълно затваряне на развиващата се нервна тръба - бъдещето на гръбначния мозък и гръбначния стълб. В същото време, разцепването на тялото на гръбначния стълб е забележимо върху засегнатата област.

В зависимост от тежестта на заболяването, тялото на гръбначния стълб може да бъде разделено или частично - няма да има спинозен процес, вертебралната дъга няма да бъде частично снадена. При по-тежък стадий - арката на прешлените ще отсъства напълно и нервните влакна ще излязат. Това външно образува торбичка с гръбначен мозък или без покритие на кожата.

Виж също: обратно бифида при деца.

Степен на заболяването

Spina bifida се среща най-често на нивото на лумбосакралния възел - на нивото на прешлените L5 и S1. Определете форма на умерена и тежка тежест. При умерена тежест хирургичната процедура има за цел лечението на заболяването, а в повечето случаи се възстановяват загубените функции на гръбначния мозък.

Умерената тежест се характеризира с разцепване на прешлените със загуба на функцията без увреждане на гръбначния стълб или при леки наранявания.

При тежка тежест лечението на заболяването ще има за цел да облекчи състоянието на пациента - премахване на тежките симптоми на заболяването, възстановяване на функцията на органите. В същото време пълното възстановяване е почти невъзможно. За бифида се разграничават следните етапи:

  • meningocele;
  • Lipomeningotsele;
  • Миеломенигосел.

Менингоцеле е умерено заболяване. Гръбначният канал не е затворен, менингите са частично изпъкнали през гърба под формата на торбичка, в която се натрупва цереброспиналната течност. Най-честата е менингоцела на лумбалните прешлени, но има патологии в гръдния и шийния регион. Тежестта на последствията ще зависи от това колко високо се намира аномалията.

Lipomeningocele се характеризира с факта, че липидът или мастното влакно нарушава мембраната на гръбначния мозък и го притиска надолу, нарушавайки функцията. В някои случаи, вместо да се унищожава гръбначния мозък, е възможно да се сгъсти само мастната и съединителната тъкан, която притиска гръбначния мозък.

В този случай ще има дисфункция на вътрешните органи, които се иннервират по гръбначния стълб. Колкото по-нисък е органът, толкова по-ниска ще бъде областта на гръбначния мозък, която я иннервира. Парасимпатиковата инервация е на нивото на сакралния сплит, затова често, ако лумбалната част на гръбначния стълб е повредена, тазовите органи - ректумът, пикочният мехур, няма да функционират нормално.

Myelomeningocele се счита за най-трудната диагноза за лечение и носи най-тежките последствия за пациента. Гръбначният мозък, когато миеломенингоцеле изпадне - става видим заедно с корените. Сложността варира - гръбначният мозък може просто да бъде забележим - няма покривни тъкани на кръста или да изпаднат.

Миеломенингоцеле се счита за най-тежката форма - резултатът почти винаги включва загуба на долните крайници и червата, но при правилна терапия и висококачествена хирургическа намеса е възможно да се възстанови формата на гръбначния стълб и да се спаси живота на човека.

симптоми

Симптомите варират в зависимост от формата на заболяването. Те включват различна степен на видимост на гръбначния мозък и деформации на нивото на различните части на гръбначния стълб:

  • Парализа на крайниците;
  • Нарушения на речта;
  • Деформации на гръбначните кости - сколиоза, деформации на ребрата, таз;
  • Изместване на мозъчната материя;
  • Дисфункция на органи;
  • Нарушения на покривните слоеве на тялото;
  • Проблеми с мускулната маса;
  • Нарушения на сърцето и белите дробове.
  • Видими симптоми.

По същество всички симптоми са различни последствия от щама. Видимите нарушения са сред най-значимите диагностични симптоми. Когато скритите раздели ще бъдат видими петна в областта на патологията, спадове в гърба.

С развитието на по-тежка форма на заболяването могат да се наблюдават по-сериозни външни симптоми - ретроградно изместване на прешлените, отсъствие на кожа, торбичка за кожа, съдържаща гръбначна маса.

Парализа и говорни нарушения

Ако гръбначният мозък е повреден, ще се наблюдава парализа на горните или долните крайници. Възможни са различни видове увреждания - ако спина бифида се намира по-близо до долната част на гърба, ще се наблюдава само парализа на долните крайници и тазовите мускули. Ако парализата е разположена над 2-ия прешлен на гръдната област, парализата на цялото тяло обикновено се добавя към поражението на краката.

Нарушенията на речта зависят от величината на изместване на гръбначния стълб. В същото време, гръбначният мозък започва да упражнява натиск върху мозъчния мозък, причинявайки деформацията им. Деформацията води до забавяне в развитието на речта, функциите на органите, увреждането на зрението. В допълнение, развитието на хидроцефалия е възможно - воднянка на мозъка, което води до смъртта на детето.

Гръбначни нарушения

Spina bifida води до различни гръбначни нарушения. Те включват сколиоза, спондилолистеза, кифоза, лордоза, междусуставна херния или отсъствие на междупрешленни дискове. Сколиозата се характеризира с наличието на кривина в гръбначния стълб - един или няколко прешлени се отклоняват в определена посока.

Това се случва поради разстройство в развитието на прешлените - цялото припокриване на гръбначния стълб затихва поради него и в долните прешлени се наблюдава дисфункция на развитието - поради липсата на натиск, долните прешлени могат да се размножават, техните тела и дъги отслабват, тъй като под налягане тяхната сила става по-висока.

Лордозата и кифозата са по своята същност сколиоза, която се проявява във фронтална проекция. В случай на патологична кифоза, усукване на гръбначния стълб ще се наблюдава назад, в случай на лордоза, с движение напред. Промените пред нормалната позиция на гръбначния стълб ще се наричат ​​антероградни, задни - ретроградни. Обикновено кифозата и лордозата образуват естествените извивки на гръбначния стълб.

Под спондилолистезата се разбира изместване на прешлените от нормалното му положение - често се случва с горния и долния прешлен от разцепването. Разделянето на прешлените може да премине върху тях - няма да има и спинозни процеси, евентуално увеличаване на областта на спиналния пролапс.

Поради гръбначни заболявания може да се развие неправилен междинен диск - фиброзната мембрана става по-тънка и с достатъчно налягане се разкъсва и притиска, образувайки херния. Херния притиска паравертебралните корени и гръбначния мозък, причинявайки усложнения на синдрома и силната болка.

Болестните синдроми, дължащи се на дисфункция на гръбначния стълб, могат да причинят развитие на болезнен фокус в мозъка, което от своя страна води до епилепсия - спонтанна масова активност на невроните, която води до загуба на съзнание, гърчове и смърт.

Дисфункция на органи

При заболявания на гръбначния мозък се наблюдават редица нарушения в гръбначния мозък, които водят до нарушена иннервация на органите на тялото. На нивото на лумбалния и сакралния сплит са нервните окончания, които иннервират ректума, органите на урогениталната система.

На нивото на гръдния кош са нервните корени, от които инервацията отива към сърцето, белите дробове, стомаха, черния дроб, ендокринните жлези, малките и дебелите черва. Плетените плекси, в допълнение към мускулите на горните крайници, също дават клони на сърцето и белите дробове. Шийката на матката иннервира мускулите на шията, гърлото, трахеята, част от органите на устата.

Следователно, в случай на нарушения в лумбалната област, ще има нарушения в гладката мускулатура на пикочно-половата система. Spina bifida на горните нива, ако гръбначният мозък е повреден, ще причини аномалии във всички подлежащи органи. По този начин, колкото по-високи са щетите, толкова по-обширни ще бъдат симптомите.

Деформираният гръбначен стълб ще причини значителни увреждания на артериите и вените, които ще нарушат кръвоснабдяването на органите, причинявайки некроза, с некротични увреждания, засягащи всички околни тъкани, застрашавайки живота на детето.

Други симптоми

Нарушаването на кожата е възможно с миеломенингоцеле, при което няма да има кожа. Прекъсвания в работата на сърцето възникват поради нарушение на симпатиковата и парасимпатиковата инервация, която е отговорна за сърдечния ритъм. Белите дробове, дължащи се на нарушена сърдечна функция, могат да бъдат подложени на оток.

Мускулите на гърба са силно зависими от местоположението на прешлените, тъй като те се отблъскват главно от бодлите и са отговорни за тяхното местоположение. Когато кривината може да бъде забележимо увреждане, спазми или мускулна изостаналост. Трябва да се отбележи, че повечето от симптомите не са непременно признаци на менингоцеле, защото понякога леко разцепване настъпва без външни признаци.

лечение

Поради своята специфичност, гърбът на бифидума не може да се лекува и цялата терапия е насочена към облекчаване на ефектите и облекчаване на симптомите и развиващите се странични синдроми. Основната патология при възрастни е развитието на заболявания на пикочните пътища и ректума.

Методите включват:

  • Стабилизиране на уринирането;
  • Облекчаване на процесите на нарушаване на самостоятелното уриниране и дефекация;
  • Операция на разделени прешлени;
  • Стимулиране на засегнатите органи;
  • Облекчаване на гръбначния синдром.

Терапевтични методи

Тъй като петият прешлен е най-силно засегнат, настъпва нарушение в процесите на отделяне на урина, фекална инконтиненция и нарушаване на функцията на сфинктера. На първо място, те извършват катетеризация на урогениталния тракт със стерилен катетър, извършват мерки за отпускане или обратно, възстановяват функционирането на ректалния сфинктер.

Методи на физиотерапия, електротерапия на пикочния мехур, провеждане на блокади на новокаин и приемане на адренергични блокери възстановяват пикочния мехур.

В някои случаи такива методи може да не са ефективни, защото спазъм може да бъде дълъг и тежък. В този случай, първо се опитайте да отпуснете сфинктера чрез въвеждане на ботулинов токсин. Той временно унищожава мускула, като спешно премахва спазъм. В този случай е много по-важно, защото поради продължително задържане на урината може да се развие интоксикация на организма, водеща до смърт.

Хирургична интервенция

Ако този метод не е приложим, тогава прибягвайте до хирургическа интервенция. Често за предотвратяване на интоксикация и увреждане на бъбреците налагат стома от пикочния мехур. Стома е изкуствен отвор между органа и външната среда. За него може да се използва тъкан от апендикс, който има афинитет към тялото и няма да бъде отхвърлен.

При увреждане на сфинктера могат да се поставят пластмасови и био-органични импланти, които го заменят и позволяват възстановяване на функцията на пикочния мехур и ректума.

След възстановяването на отделителната система, взети за възстановяване на гръбначния стълб и разделения прешлен. Тези операции се считат за тежки, тъй като всяка хирургична интервенция в гръбначния мозък е потенциално опасна поради развитието на бактериални инвазии под ножницата.

Повреденият прешлен се възстановява с помощта на импланти, които образуват нормален външен образ на прешлените. В същото време, освен възстановяването на дъгата, често се заменя и гръбначният диск, тъй като по време на нарушението често започват деструктивни промени във влакнестия пръстен.

След операциите такива пациенти са почти винаги тежки, на тях се предписва строга почивка на легло с поза “на стомаха” или “от страна”, тъй като зашиването на кожата на гръбначния стълб и заздравяването отнема много време. Пациентите след такава операция изискват специална и задълбочена грижа.

Разцепване в гръдния и шийните прешлени

Ако процесът на разцепване настъпва в по-голяма част, стомашно-чревната терапия трябва да се добави към възстановяването на пикочния мехур. Често пациентът по това време се прехвърля на интравенозна диета, тъй като нарушенията засягат ензимната част на стомаха и дванадесетопръстника, както и нарушения на чревната мотилитет.

След като състоянието на пациента се стабилизира, се извършват хирургически интервенции за възстановяване на увредения прешлен, тъй като нарушенията могат да преминат в стадия на синдрома и пациентът ще бъде изправен пред инвалидност през целия живот и рязък спад в жизнения стандарт.

предотвратяване

Опитайте се да избегнете увреждане на гръбначния стълб - не повтаряйте екстремните каскади, не се занимавайте с тежки упражнения за сила, ако имате някакви аномалии. Разцепване често се случва поради нараняване - фрактура, изместване на прешлените, биене бич. Внимавайте за близки - повечето травми на гръбначния стълб се дължат на инциденти.

Разделянето на детството често се причинява от необичаен начин на живот на майката и отношението на дявола към здравето - рубеола в латентен стадий или пушене и пиене на алкохол по време на бременност често причинява различни аномалии и фетални нарушения в развитието. Не се лекувайте и не забравяйте да се консултирате с хирург, терапевт и да направите тестове за болести, водещи до генетични заболявания.

Кръгова издатина на диска, какво е това?

Причини и лечение на гръбначна бифида (Spina bifida)

Гърбът на бифида (известен също като Spina bifida на латиница) е доста тежка малформация на гръбначния стълб, в повечето случаи придружен от дефект в развитието на гръбначния мозък. Това е вродено заболяване, което е регистрирано при новороденото.

Понякога заболяването възниква не само при деца, но и при възрастни, което е свързано с липсата на лечение на дефекта веднага след раждането. Патологията често се записва на гръбначно ниво S1-S2. Лечение на заболяването - хирургично, включително пренатално.

Описание на заболяването

Spina bifida е тежка малформация на гръбначния стълб (спинален дисфазис или рахис), често срещана с херния на мембраните, изпъкнали през костен дефект (менингоцеле или менингомиоцеле).

В някои случаи гърбът на бифида протича с дисплазия на гръбначния мозък, т.е. миелодисплазия. При тази патология невралната тръба се формира не от нейната неврална пластина, а гръбначният мозък остава само в примитивна форма (миелоза).

Има спина бифида изключително през деветата седмица от бременността. При дефект в петата част на невралната тръба (неговото не затваряне) се диагностицира spina bifida, което всъщност се указва от термина spina bifida.

За щастие, тази малформация на гръбначния стълб се лекува с достатъчно висока ефективност.

Статистика на заболеваемостта

От описанието на заболяването са проведени много изследвания и наблюдения, които в крайна сметка дават много статистически данни за заболяването spina bifida. Статистиката на заболеваемостта е сравнително висока - заболяването засяга от 1 до 2 на хиляда новородени.

Има и други статистики за това въртене на бифида, а именно:

  • честотата на повтарящите се доставки с диагноза на гърба на плода bifida - 6-8% (което директно показва генетичния фактор на заболяването);
  • около 90% от децата с обратна бифида се раждат от родители, които не са били диагностицирани с тази патология в семейната история и при раждането на други деца;
  • при 1 от 1000 пациенти с бифида, патология на пикочния мехур или червата, диагностицирана слабост на мускулите на долните крайници и сколиоза;
  • миеломенинцеолеалната форма на гръбната бифида (т.нар. spina bifida cystica) представлява 75% от всички случаи на дефект.

Колко и как е опасно?

Всички форми на заболяването на гърба бифида могат да предизвикат доста сериозни и понякога дори фатални усложнения.

Така че при спина бифида има възможност за развитие на следните усложнения:

  1. Нарушения на пикочния мехур и червата.
  2. Слабост на краката, сколиоза.
  3. Изходът на гръбначния мозък от гръбначния стълб (церебрална херния).
  4. Парализа на краката.
  5. Спрете образуването на невралната тръба или нейното отсъствие.
  6. Провал на аналната пулпа и уринарните сфинктери (фекална и уринарна инконтиненция).
  7. Капилярна хемангиома.
  8. Изтичането на цереброспиналната течност (течност, която измива мозъка).
  9. Хидроцефалия (и това заболяване може да се развие дори след лечение на гърба бифида).
  10. Оклузия на изтичането на цереброспиналната течност от четвъртия вентрикул.

Причини за

Няма единствена причина за развитието на гърба бифида, заболяването се развива само поради един цял комплекс от негативни фактори. Смята се, че основната причина за спина бифида може да бъде комбинация от няколко фактора, изброени по-долу:

  • генетична предразположеност;
  • зачеване на дете след 35 години;
  • различни външни фактори;
  • липса на витамини при жени по време на бременност;
  • ефектите на рубеола или грип върху майката на детето;
  • родители с отравяне с диоксини в историята или по време на бременност;
  • липса на фолиева киселина в тялото на бременна жена.

Отново, всеки един от изброените по-горе фактори не е независима причина за развитието на спина на бифида, включително наследствената предразположеност.

Видове болести

Съществуват три основни подтипа на болестта на гърба, които се различават не само от клиничната картина, но и от тежестта на курса и крайния резултат.

Така че има следните форми на това заболяване:

  1. Подтип spina bifida occulta: протича доста гладко, рядко дава тежки или фатални усложнения. В повечето случаи заболяването протича толкова лесно, че дори не се забелязва, а пациентът в зряла възраст дори не знае за неговото присъствие.
  2. Подтип менингоцеле: в тази форма има дефект в гръбначния стълб, при който костите му не покриват напълно гръбначния мозък. Повечето протича относително лесно, но понякога изисква хирургическа намеса.
  3. Подтип Myelomeningocele (spina bifida cystica): най-тежката форма на spina bifida. С нея част от гръбначния мозък „изпада” през дефект в гръбначния стълб (церебрална херния). Тази форма на заболяването представлява 75% от всички случаи на гръбначна бифида.

Симптоми и диагноза

Диагностиката на spina bifida се извършва по различни методи, които могат да се използват поотделно или в комбинация (което е много предпочитано). Биохимичната диагноза включва изследване на а-фетопротеин и ацетилхолинестераза в серума на майчината кръв или в околоплодната течност.

Интраскопски изследвания на плода, а именно ултразвукова и магнитно-резонансна диагностика, също осигуряват изключително информативна и диагностична точност.

Симптомите на гърба бифида при възрастни могат да бъдат както следва:

  • необясними болки в краката, в перитонеума (на нивото на пикочния мехур или в долната третина на червата);
  • слабост или пълна парализа на долните крайници;
  • остра болка в някой сегмент на гръбначния стълб (точкова болка), утежнена от палпация на този сегмент;
  • тежко главоболие;
  • появата на капилярни хемангиоми върху кожата.

лечение

В момента най-ефективният и сравнително безопасен метод за лечение на spina bifida е хирургична операция, която е от компетентността на феталната хирургия. Може би не само след раждането, но и вътрематочно.

В този случай изборът е вътрематочно лечение, което подобрява цялостната прогноза и намалява вероятността за инсталиране на вентрикуло-перитонеален шънт. В допълнение, тази възможност за лечение увеличава шансовете за последващо пълно физическо развитие на бебето.

При осигуряване на болно дете с адекватно лечение и последващо лечение, прогнозата за spina bifida е благоприятна. Въпреки че може да има негативни последици от хирургичната операция, на практика те са изключително редки.

Предотвратяване на външния вид

Единственият метод на изследване на spina bifida и висока ефективност е прилагането на фолиева киселина в умерени дози. То е толкова ефективно, че в страните от Европейския съюз те ще въведат правило за задължителния прием на тази добавка за всички бременни жени.

За ефективна профилактика на гърба бифида се предписва най-малко 400 микрограма фолиева киселина на ден (специфична доза се избира индивидуално и само от лекар). В този случай приемът на фолиева киселина трябва да се извършва не само по време на бременността, но и по време на неговото планиране.

Поради толкова прост метод за профилактика в Италия в продължение на пет години, е било възможно да се намали честотата на гърба на бифидус с 60%.

Bifida назад - симптоми и усложнения (видео)

Какво лекарите са ангажирани в лечението?

Диагнозата на гърба на бифида при възрастни по време на клиничния преглед или при посещение на семеен лекар се усложнява от факта, че в повечето случаи лекарите в клиниките имат оскъдни идеи за това заболяване.

Поради тази причина, ако е необходимо, при диагностицирането и лечението на гръбначната бифида, както при възрастни, така и при деца, е необходимо да се прилагат за високо специализирани специалисти. По-конкретно в това заболяване участват невролози, неонатолози, генетика и неврохирурзи.

Когато планирате операцията, може да се наложи да се консултирате с пластичен хирург, за да намалите следите от лечението.