Spina bifida (обратно бифида) е неизлечимо състояние през целия живот, което засяга невромускулната и мускулно-скелетната системи.

Този дефект е различен в зависимост от вида и варира от средно до тежко.

Децата с такъв дефект, както тялото расте, може да се нуждаят от корсети, при тежки форми инвалидна количка.

Лечението е насочено главно към забавяне на деформацията и поддържане на двигателната активност.

Дефектът може да се прояви по цялата дължина на гръбначния стълб и може да се прояви като част от гръбначния стълб и околните тъкани, които изпъкват навън, а не навътре. Приблизително 85% от дефектите се намират в долната част на гърба и 15% в областта на шията и гръдния кош. Целостта на гръбначния стълб може да се възстанови хирургично, но увреждането на нервите не може да бъде възстановено, а ако са изразени, тогава пациентите имат различна степен на пареза на долните крайници. Колкото по-голям е дефектът на гръбначния стълб, толкова по-тежко е увреждането на нервите и двигателното увреждане (пареза и парализа).

Според проучвания, тази аномалия на развитието настъпва в 7 случая на 10 000 новородени. Има няколко вида задни бифиди, които имат различна степен на тежест.

• Скритата spina bifida (spina bifida occulta) е най-умерената форма, при която няма очевидни признаци на малформация и промени в кожата.При тази форма поне един прешлен се променя, но нервите и гръбначния мозък не излъчват. Детето при раждането може да има петна или депресия в областта на аномалията. И, като правило, детето няма да има симптоми. При тази форма на аномалия (както и в други) може да има аномалия на развитието на гръбначния мозък, характеризираща се с прикрепване на гръбначния мозък към гръбначния стълб до края на лумбалния отдел на гръбначния стълб, когато обикновено гръбначният мозък завършва на нивото на първия лумбален прешлен и виси свободно, без да се прикрепя към гръбначния стълб.
• Менингоцеле със средна тежест е аномалия (най-често срещаната), при която гръбначният канал не е правилно затворен, а пиама (мембраните, които покриват гръбначния мозък) излъчват извън костните структури на гръбначния канал, но гръбначният мозък остава непокътнат. Кистозна маса, покрита с кожа. Повечето деца с менингоцеле поддържат нормална функция на крайниците, но може да има частична пареза или нарушения на пикочния мехур или червата. При тази аномалия често се наблюдава недоразвитие на гръбначния стълб. Почти всички пациенти с такава аномалия се нуждаят от хирургично лечение, за да затворят дефекта и да освободят гръбначния мозък.
• Lipomeningocele е аномалия, при която мастната тъкан е прикрепена към гръбначния мозък и оказва натиск върху нея. Децата с тази форма на аномалия може да нямат сериозни увреждания на нервите, но са възможни дисфункция на пикочния мехур и червата. В тези случаи често се използва и хирургично лечение.
• Myelomeningocele (myelomeningocele): най-тежката и често срещана форма, свързана с идеята за spina bifida. Гръбначният канал не е затворен, а изпъкналата маса се състои от пиа матер, патологично изменен гръбначен мозък и нерви. В допълнение, в тази област кожата също е слабо развита. При деца с тази форма на разцепване на гръбначния мозък се наблюдава изцяло или частично пареза под дефекта и дисфункция на тазовите органи. Освен това се наблюдават увреждане на нервите и други патологии.

симптоми

Симптомите на spina bifida варират в широки граници, в зависимост от формата и тежестта на конкретното дете. Например при раждане:

• При латентно разцепване (spina bifida occulta) не може да има никакви явни признаци или симптоми - само малко петно, корито или белег.
• С менингоцеле ще има подобно на торба издатина, която ще се намира на гърба на гръбначния стълб.
• Когато миеломенингоцеле (myelomeningocele) също ще бъде издатина, но с променена кожа, ще има селекция на нерви и гръбначен мозък.

При тежката спина бифида в лумбалния отдел на гръбначния стълб могат да се появят следните симптоми: парализа на долните крайници, дисфункция на пикочния мехур, червата. В допълнение, тези пациенти, като правило, могат да имат други аномалии в развитието:

• Хидроцефалията се среща в 75% от случаите на миеломенингоцел и това състояние изисква бързо ендоскопско лечение, за да се възстанови нормалният ток на гръбначно-мозъчната течност или прилагането на шънт за изтичане на излишната течност от мозъка.
• Аномалия на Chiari (изместване на мозъка в горния шиен прешлен) може да предизвика натиск върху мозъчния ствол, което може да се прояви като нарушена реч, гълтане и двигателни нарушения в крайниците.
• Недостатъчно развитие на гръбначния мозък Ортопедични проблеми, включително сколиоза, кифоза, дисплазия на тазобедрената става (вродена дислокация), комбинирани деформации, клисура и др.
• Преждевременно сексуално развитие (особено при момичета със спина бифида и хидроцефалия).
• депресия и други невротични състояния
• прекалена пълнота
• дерматологични проблеми
• анормално развитие на пикочните пътища.
• сърдечно заболяване
• проблеми със зрението

диагностика

По време на бременността могат да се извършват диагностични мерки, за да се оцени зародиша за наличието на spina bifida. Те включват:

• Амниоцентеза (амниоцентеза): Процедура, при която дълбока, тънка игла се вкарва през коремната кухина на майката в амниотичната торбичка, за да се събере малко количество околоплодна течност за изследване. Течността се анализира, за да се определи наличието или отсъствието на отворен дефект на невралната тръба. Въпреки че анализът е много надежден, той не позволява да се диагностицират малки или затворени дефекти.
• Пренатална ултразвук: тази техника, като абсолютно безвредна, дава възможност за неинвазивна оценка на състоянието и визуализацията на вътрешните органи, съдове и тъкани на плода. Понякога е възможно да се диагностицира не само спина бифида, но и други аномалии.
• кръвни тестове: препоръчват се кръвни изследвания между 15 и 20 седмици от бременността за всички жени, които преди това не са имали дете с отворен дефект на невралната тръба и които нямат такова заболяване в семейната история. Кръвен тест за алфа-фетопротеин и други биохимични показатели ни позволява да определим колко висок е рискът от развитие на гръбначни аномалии.
• При раждането тежките случаи на spina bifida се проявяват чрез наличието на пълна с течност торба на гърба на новородено. Визуалните индикатори на не-тежки форми (spina bifida) могат да бъдат космати петна по кожата или кухина по протежение на гръбначния стълб. Необичайната слабост или недостатъчна координация на движенията в долните крайници също предполагат наличието на spina bifida. При деца и възрастни тази аномалия често се диагностицира по време на рутинни изследвания или, ако е необходимо, се диференцират неврологичните симптоми с помощта на инструментални методи за изследване (MRI, CT, X-ray).

причини

По време на бременността човешкият мозък и гръбначният стълб започват да се образуват като плоска клетка, която се сгъва в тръба, наречена нервна тръба. Ако цялата или част от невралната тръба не успее да се затвори, тогава откритата област се нарича отворен дефект на невралната тръба. Отворената неврална тръба е отворена в 80% от случаите и е покрита с кост или кожа в 20% от случаите.Причината за spina bifida (spina bifida и други дефекти) остава неизвестна, но най-вероятно се дължи на комбинация от генетични, хранителни и фактори на околната среда, като:

• дефицит на фолиева киселина (витамин B) в диетата на майката по време на бременност (приемането на достатъчно фолиева киселина по време на бременност може да намали риска от развитие на тази аномалия).
• безконтролен диабет на майката
• Някои лекарства (антибиотици, антиконвулсанти).
• Генетичният фактор, като правило, има значение само в 10% от случаите.
• Възраст на майката
• Какви раждания (първородните са по-застрашени).
• Социално-икономически статус (децата, родени от по-ниски социално-икономически семейства, са изложени на по-висок риск).
• етнически произход
• затлъстяване или прекомерна консумация на алкохол от бременна жена
• Когато въздействието върху бременността на хипертермията в ранните етапи (сауна, джакузи).

лечение

Лечението с Spina bifida е възможно веднага след раждането. Ако този дефект се диагностицира пренатално, тогава се препоръчва цезарово сечение, за да се намали възможното увреждане на гръбначния мозък по време на преминаването на плода към родовия канал. Новородено с менингоцеле или миеломенинигоцеле се препоръчва да се подложи на хирургично лечение в рамките на 24 часа след раждането. При тази операция костният дефект е затворен и е възможно да се запази функцията на интактната част на гръбначния мозък. За съжаление, хирургичното лечение не може да възстанови функцията на увредените нерви, тъй като те са необратими.

В момента има клиники, които провеждат пренатални операции, за да затворят дефекта, но методите все още не са намерили широко приложение. Основната задача на лечението, както в не-тежка форма, така и в следоперативния период, е запазването на функциите на опорно-двигателния апарат и функцията на пикочния мехур и червата. Ако е необходимо, прилагайте ортези, терапевтични упражнения, физиотерапия.

В случаите, когато спина бифида е открита случайно по време на рентгеново (МРТ, КТ) изследване, е необходимо да се вземат мерки за намаляване на риска от увреждане на гръбначния мозък в тази част на гръбначния стълб, където има дефект.

Хирургичното лечение при възрастни се използва само при усложнения. Като цяло, лечението при възрастни е насочено само към предотвратяване на евентуални усложнения (упражнения, физиотерапия, носене на корсет).

Използването на материали е разрешено с посочване на активната хипервръзка към постоянната страница на статията.

Bifida назад (spina bifida): лечение при деца и възрастни

Вродените малформации на децата представляват сериозна опасност за тяхното здраве. Някои аномалии са напълно несъвместими с живота, други правят човек инвалид до края на живота му.

Гърбът на бифида е една от най-честите малформации на гръбначния стълб и гръбначния мозък. Тя може да предизвика тежки симптоми и усложнения за тялото на детето.

Механизъм за развитие

Гърбът на бифида (spina bifida) буквално се превежда от латински като разцепление на гръбначния стълб. Всъщност, дефектът е много по-труден - заедно с костите на гръбначния стълб, които в този случай не затварят гръбначния стълб, невралната тръба не расте заедно. Това води до неуспех на нервните структури на гръбначния мозък.

Заболяването има доста сложен механизъм на развитие:

1. Образуването на дефекта настъпва в периода от 8-9 седмици от бременността.
2. По това време невралната тръба трябва да се затвори и да образува стареене на гръбначния мозък. Над него, гръбначните кости обикновено растат заедно.
3. В резултат на действието на провокиращи фактори този процес е нарушен.
4. Гръбначният стълб остава разделен и се образуват различни дефекти в гръбначния мозък, които определят клиничната картина на заболяването.
5. Невралната тъкан в слабо развито състояние не е в състояние да изпълнява нормалните си функции.
6. Гръбначният стълб също не може да издържи натоварването и да предпази гръбначния мозък от външни повреди.

Дефектът е сериозна заплаха за здравето на бебето. За да се предотврати развитието на болестта, е необходимо да се знаят причините за това.

причини

Подобно на много вродени аномалии на развитието (гръбначна херния), гърбът на бифида при деца възниква под влияние на различни фактори. Всички те засягат тялото на бъдещата майка, когато бебето все още е в утробата. Дефектът не е придобит, гърбът на бифида при възрастни е резултат от вродена аномалия, която е компенсирана от правилното лечение.

Причините, поради които се среща Spina bifida: t

1. Генетична предразположеност на бебето - дефект в гените, кодиращи развитието на гръбначния стълб.
2. Недостиг в тялото на бременната фолиева киселина, която осигурява нормалното развитие на нервната тръба.
3. Тежки инфекциозни заболявания при бременни жени - херпесна инфекция, тежък грип, менингокок, рубеола.
4. Отравяне на един или няколко родители с диоксин до зачеването.
5. Майка на възраст над 35 години.
6. Лъчева болест, радиация.
7. Тератогени в инхалирания въздух.
8. Лекарства, които могат да причинят малформации на нервната система.
9. Наркотици, тютюнопушене и алкохол по време на бременност.

Всички тези причини са само фактори за развитието на Spina bifida. По-често те действат заедно, увеличавайки риска от заболяване.

Заболяването настъпва с честота 1 или 2 случая на 1000 новородени. Това е доста голям брой, но не всички форми на заболяването водят до сериозни усложнения.

класификация

Понякога терминът posterior се добавя към латинското наименование на болестта Spina bifida, което означава обратно локализиране. Обаче в повечето случаи са дефектни задните части на гръбначния стълб. Ето защо много лекари при използването на термина пропускат тази дума. Такова обозначение може да се намери и при дешифриране на изображения с компютърна томография.

Също така в медицинската документация могат да се намерят символи, които показват нивото на патологичния процес. Например, Spina bifida S1 означава гръбначен дефект на нивото на първия сакрален прешлен. Болестта може да се появи в различни части на гърба. Правилно издаденото заключение на лекаря или специалиста по инструментална диагностика включва индикация за засегнатия прешлен.

Терминът "обратно бифида" означава не едно, а няколко заболявания едновременно. Некрозата на невралната тръба и малформацията на гръбначния мозък могат да бъдат изразени в различна степен. Това ще повлияе на клиничната форма на заболяването.

Различните варианти на гърба бифида изискват различно лечение, тъй като те се различават един от друг по морфология и тежест на симптомите.

Spina bifida occulta

Може би най-меката форма на заболяването е скрита цепнатина в гръбначния стълб - Spina bifida occulta. Това заболяване не може да бъде открито дълго време при дете.

Процесът се характеризира със следните характеристики:

• Корените на гръбначния мозък и нервите са непокътнати.
• Дефектът на кожата и подлежащите тъкани отсъства.
• В прешлените има малък процеп, обикновено в областта на арките му.
• Симптомите могат да отсъстват през целия живот.
• Дефектът се открива случайно по време на радиографията.
• Тази форма на заболяването почти винаги се появява в лумбалната област или в сакрума.
• Може да бъде фактор за развитието на сколиоза.
• Понякога дефектът причинява проблеми с функцията на пикочния мехур или ректума.
• Рядко се проявяват болки в гърба и лумбалния ишиас.

В повечето случаи лечението на тази форма на заболяването не е необходимо. За да се елиминират редки симптоми, използвани медицински и ортопедични лекарства.

meningocele

По-тежката форма на заболяването Spina bifida е менингоцеле. Терминът се отнася до херния в гръбначния мозък. Тази форма на заболяването се характеризира с такива характеристики:

• Най-често срещаният тип патология е Spina bifida.
• Цереброспиналният канал не е затворен от костни структури във всеки отдел.
• Чрез получения костен дефект, менингите, покриващи гръбначния стълб, се издуват навън.
• Самият гръбначен мозък не е засегнат от заболяването.
• Херниалният дефект на върха е покрит с кожа и подлежащи меки тъкани.
• Понякога заболяването не води до нарушена функция на периферните нерви.
• Често има пареза или плегия на крайниците.
• Може да има нарушение на уринирането и движенията на червата с дефект в лумбасакрала.
• Прекаленото нарастване на херниялната издатина може да доведе до нарушаване на работата на първоначално здравия гръбначен мозък и неговите корени.

Патологията е много сериозна и изисква повишено внимание. Дефектът трябва да бъде отстранен с помощта на хирургическа интервенция, която в някои случаи се допълва от симптоматично лечение.

Lipomeningotsele

Друга форма на Spina bifida е липоменингоцеле. При тази патология, в областта на разделения гръбначен стълб, мастната тъкан се намира на върха на гръбначния мозък. Той има формата на херниална издатина и като правило се намира над менингите.

С тази патология настъпва следното:

• Мастната тъкан притиска нервните корени.
• По правило размерът на издатината е малък и гръбначният мозък не страда.
• Преференциалната локализация на процеса е сакрално-лумбалното ниво на гърба.
• При дете се развива нарушение на уринирането и дефекацията.
• Няма двигателни увреждания в ранна детска възраст, но с нарастването на детето може да се натрупа неврологичен дефицит.

Lipomeningocele не е най-тежката форма на гърба бифида, но може да предизвика усложнения. Ето защо, хернията трябва да се отстрани чрез операция.

Лечението на заболяването в ранна детска възраст е за предпочитане. Нервните клетки умират необратимо, докато херната предизвика компресия на нервните структури, е необходимо да се отстрани с помощта на хирургическа интервенция.

миеломенигосел

Тежката форма на заболяването е миеломенингоцеле. Именно с това заболяване настъпва най-малформацията на гръбначния мозък.

• Голям дефект в костната тъкан на гръбначния стълб, отворен гръбначен канал.
• Чрез дупка в гръбначния стълб се издига херниална издатина, състояща се от менинги, модифицирани от аномалия на гръбначния мозък и нервни корени.
• Като правило, епителните тъкани в тази зона също са неразвити.
• Под нивото на местоположението на аномалната функция на гръбначния мозък не се извършва.
• На долните крайници обикновено липсва чувствителността на кожата и двигателната активност.
• Винаги има нарушения на уринирането и движението на червата.
• Аномалията се комбинира с други малформации на нервната система, вътрешните органи.
• Разпространението сред всички форми на заболяването е доста високо.
• Заболяването често води до смъртта на детето в ранна детска възраст.

Лечението на тази форма на заболяването е най-трудно. Дефект на гръбначния мозък не може да се поправи по консервативен или оперативен начин.

Разкъсващ гръбначен стълб

Изключително тежка форма на заболяването. Много автори приписват зейналата гръбнака на варианта myelomeningocele. Разликата на това заболяване е липсата на покривни тъкани в областта на анормалната гръбнака.

Не са мускули, подкожна целулоза и кожа над гръбначния мозък без гръбначен мозък. Гръбначният мозък в неразвита форма е покрит само от менингите.

При това заболяване детето се ражда мъртво или умира на първия ден след раждането. Защитните мерки и хирургичните методи на лечение не могат да премахнат дефекта на нервната тъкан.

симптоми

Възможно е да се направи заключение за преобладаващите симптоми на болестта по клиничните форми на заболяването. Различните видове недостатъци водят до различни симптоми.

Скритата обратно бифида обикновено не се проявява. Именно тази форма на заболяването е по-често срещана при възрастни с инструментални изследвания на гръбначния стълб. Дете с такъв дефект расте и се развива според възрастовата норма и само понякога може да се оплаче от симптоми на невралгия.

При други форми на заболяването клиничните симптоми присъстват в някаква или друга степен:

• Парализа или парези в горните и долните крайници - в зависимост от нивото, на което се намира дефектът.
• Атрофия на мускулите на крайниците, като правило, по-ниска. Дори и при липса на пареза, това води до затруднения при опитите да се научи детето да ходи.
• Чувствителността на кожата на крайниците също е загубена.
• Има нарушение на инервацията на тазовите органи - ректума и пикочния мехур. Това води до неконтролирано движение на червата и уриниране.
• Има трудности при самообслужване и ходене.
• На гърба се определя от херниална издатина, понякога се вижда през тънките външни тъкани.
• Дефектът на гръбначния стълб допринася за изкривяването му в страничната равнина - сколиоза.
• Заболяването се съчетава с недоразвитието на мозъка и умствената изостаналост на детето. Това обаче не винаги се случва.

В областта на аномалиите на гръбначния стълб могат да се наблюдават отличителни признаци на вродени тератоми - тъмно оцветяване на кожата, кичури на косата, свисти в подкожната тъкан, адипоми.

Тези симптоми при различни деца се проявяват в различна степен. Понякога неврологичният дефицит е малък, което ви позволява да компенсирате развитието на бебето. В повечето случаи, без хирургично лечение не може да се отървете от проявите на болестта.

диагностика

Всички диагностични мерки за заболяване като гърба на бифида могат да бъдат разделени на пренатални и постнатални. Първият предполага откриването на пороци преди раждането на детето. Това помага на жената и лекаря да решат дали да удължат бременността. Те включват:

• Ултразвуково изследване. Първият ултразвуков скрининг на бременна помага да се открият признаците на тази аномалия.
• Амниоцентезата - анализ на околоплодната течност може да открие аномалии в гените, отговорни за развитието на гръбначния стълб.

След раждането на дете не винаги е възможно да се направи клинична диагноза само върху симптомите на заболяването. В този случай използвайте:

• Ултразвуково изследване на гръбначния мозък.
• Магнитно-резонансна визуализация - най-информативният метод за изследване на тъканите на гърба.
• Проучвателна рентгенография на гръбначния стълб - обикновено се извършва при възрастни за откриване на латентната форма на заболяването.
• Консултация с неврохирург или невролог - за определяне на степента на неврологичен дефицит.

Навременната диагностика на вроден дефект позволява да се избегнат някои от неговите усложнения.

усложнения

Сама по себе си малформацията може да представлява заплаха за живота и да причини тежка инвалидност. Но болестта може да предизвика допълнителни усложнения, които влошават хода на заболяването.

Усложненията и последиците от гърба бифида включват:

1. Хидроцефалия - в резултат на дефект в гръбначния стълб и гръбначния мозък, циркулацията на гръбначната течност може да бъде блокирана. Има натрупване в черепната кухина, увеличаване на размера на главата и компресия на мозъка.
2. Различни видове парализа, дължащи се на необратимо увреждане на херния на гръбначните корени и нервите.
3. Инфекциозни усложнения в тазовите органи - цистит, пиелонфрит.
4. Пневмония и септични усложнения поради нарушено развитие на имунната система.
5. Инфекции на нервната система - менингит, енцефалит.
6. Алергията към латексните продукти не е пряко усложнение на заболяването, но често я придружава. Усложнява медицинските събития и използването на зърната и други предмети за бебета.
7. Проблеми в образованието на децата и тяхната адаптация в обществото. Липсата на условия за пълно движение и образование.

Някои от усложненията на заболяването могат да бъдат избегнати с навременното му лечение.

лечение

Терапевтичните мерки за Spina bifida са доста сложни, понякога насочени към поддържане на живота на малък пациент. Не винаги е възможно напълно да се отървете от дефекта, в този случай е необходимо да се повлияят само симптомите на заболяването.

консервативен

Консервативните интервенции при лечението на малформации на гръбначния стълб варират в зависимост от формата на заболяването. Сред многото методи за лечение по-често се използват:

1. Методи за облекчаване на болката с лекарства. Лекарства за лечение на инфекциозни усложнения. Витамини, невротрансмитери, ноотропи за поддържане на функцията на нервната тъкан.
2. Ортопедични средства за гръбначния стълб, обездвижване на гърба след операция. Използването на различни поддържащи мерки за нарушения при ходене.
3. Физикална терапия, масаж, санаторно лечение на деца и възрастни с продължаващ неврологичен дефицит и други симптоми на заболяването.

Консервативните терапии играят ограничена роля при избавянето на пациента от симптомите на заболяването. В някои случаи използването на само консервативни мерки не позволява постигането на желания ефект.

хирургия

За съжаление, дори операцията за коригиране на Spina bifida не винаги лекува болестта. Трябва да се разбере, че съществуващият дефект в нервната тъкан не може да бъде елиминиран дори с помощта на операция.

Хирургичното лечение включва:

1. Операцията върху разделянето на гръбначния стълб и дефектните тъкани на обвивката, отстраняването на херниялната издатина върху гръбначния мозък. Операциите от този вид трябва да се извършват възможно най-рано в ранна детска възраст, веднага щом състоянието на пациента позволява това.
2. Елиминиране на съпътстващи заболявания и усложнения от заболяването. Хидроцефалията и патологията на пикочните пътища се елиминират на операционната маса и се извършва декомпресия на нервните корени.
3. На Запад активно се прилагат методи за пренатална хирургична корекция Spina bifida. По време на такава интервенция дефектът се елиминира на етапа на бременността на жената. Вътрематочната репарация на херния намалява риска от усложнения и увеличава шансовете на детето да расте нормално.

От гореизложеното можем да заключим, че модерната хирургия все още не е в състояние напълно да елиминира последиците от малформациите. Въпреки това, напредъкът в тази област на медицината може да предотврати тежки усложнения на заболяването.

предотвратяване

Много от вродените заболявания при децата могат да бъдат предотвратени. За тази цел се предприемат превантивни мерки, които засягат детето, което все още се е появило, или неговата бъдеща майка:

1. Необходимо е да се подложи на медицинско и генетично консултиране при наличие на аномалии или спонтанни аборти с близки роднини или при предишна бременност.
2. Своевременната ултразвукова диагностика може да открие малформации на невралната тръба.
3. Профилактичната фолиева киселина е показана за всички бременни жени, за да се намали рискът от фетални аномалии в развитието.
4. Повишена доза фолиева киселина се приема от жени с обременена история на децата с аномалии, както и при откриване на авитаминоза в тялото на бъдещата майка.
5. Изключването по време на бременност на вредни ефекти, интоксикация, стрес. Лечението трябва да се съгласува с лекаря.
6. Превенция или ранно лечение на инфекциозни заболявания с бактериална и вирусна природа по време на бременност.

Тези методи за превенция намаляват риска от раждане на дете с увреждане на развитието.

ЛФК - Терапевтична гимнастика

Обратно бифида

Обратно бифида

Спин бифида се разбира като вроден дефект в развитието на гръбначния стълб и гръбначния мозък. В този случай, невралната тръба на гръбначния мозък не се затваря, гръбначният мозък е недоразвит. Не се образуват и прешлени при патологичното място, което в крайна сметка влияе върху цялостната функционалност на гръбначния стълб. Гърбът на бифида при деца не е толкова рядък, с приблизително едно новородено на хиляда.

Заболяването има различна степен на тежест. Бързото разрешаване на този проблем не винаги е ефективно.

Причини за развитието на гръбначна бифида

Днес медицината няма точна информация за причините за такъв дефект в развитието на гръбначния мозък. Тази патология се проявява с кумулативния ефект върху наследствения, инфекциозен, токсичен и други фактори. Обаче, никоя теория за появата на гърба на бифида няма неопровержими доказателства.

Началото на заболяването е причинено от излагане на фактори на околната среда. Например, в райони с неблагоприятни условия на околната среда, задната част на бифида е по-честа. Рискът от разделяне увеличава някои лекарства, взети в един или друг период на бременност. Злоупотребата с алкохол (особено заместителите) многократно увеличава риска от аномалия на гръбначния растеж в плода.

Отделно е необходимо да се каже за диабета като един от решаващите фактори за развитието на аномалната структура на гръбначния стълб в плода.

Роля във формирането на спин бифида игра:

• регион на пребиваване;
• възраст на родителите;
• времето на годината, в която се е зародила концепцията;
• социални и икономически условия в семейството;
• хранително качество на майката.

Повишените рискови фактори за образуването на гърба бифида включват:

• наличието на дефект в развитието на гръбначната тръба при по-големи деца;
• жена, която има близък роднина с гръбначна бифида, има по-голям шанс да има дете със същата диагноза;
• Диагнозата на гръбната бифида може да се направи на дете, чиято майка постоянно страда от липса на фолиева киселина в диетата си. Не забравяйте, че този витамин е от съществено значение за плода;
• прилагането на валпроева киселина може да допринесе за развитието на дефект в гръбначната тръба, тъй като предотвратява нормалната абсорбция на витамин В9;
• затлъстяване;
• повишаване на телесната температура по време на бременност.

Видове гърба бифида

Дефектът на гръбначната тръба може да се раздели на три вида, в зависимост от клиничните прояви.

Гърбът на окултизма се счита за най-лесната форма на заболяването. Тя няма видими прояви. Дефектът в гръбначния стълб не се открива визуално. Това може да се направи само от лекар и само чрез радиографско изследване. При обратно връщане на бифида няма херния, но с невъоръжено око могат да бъдат открити други патологии, например тумори или гръбначни кисти.

Това Spina bifida често продължава без симптоми. Въпреки това, те могат да се появят в по-късна възраст, когато детето например започва да ходи. Заболяването има латентна форма и се проявява при намокряне на леглото.

По-сериозна патология е менингоцеле. Може да се види с просто око. След раждането се прави адекватна диагноза. Въпреки това, гръбначната субстанция на този етап на заболяването е без патологии.

Най-сложната малформация на гръбначния стълб е myelomeningocele. За съжаление именно тази форма на Spina bifida е най-разпространена сред новородените. Налице е изпъкналост не само на мембраните на гръбначния мозък, но и на неговото вещество и дори на гръбначния корен. Хернията често е отворена. Често децата умират от такъв дефект и на първия ден след раждането.

Но ако такова дете оцелее, той ще страда от инконтиненция, изпражнения, парализа и умствена изостаналост през целия си живот.

Най-характерните симптоми на гърба бифида при деца

Гърбът на бифида е най-често локализиран в гръбначния сакрален гръбнак. Понякога в тази област на гръбначния стълб може да се усети. Случва се, че спина бифида не се усеща, докато детето не започне да ходи, или докато произволно уриниране не започне да се формира.

При менингоцеле и миеломенингоцеле, симптомите на spina bifida се характеризират с парализа, нарушена функция на пикочния мехур. В резултат на такива малформации на гръбначния стълб, детето остава инвалид за цял живот.

Много пациенти със спина бифида образуват хидроцефалия. Това състояние изисква незабавна хирургична корекция, за да се възстанови нормалния поток на гръбначно-мозъчната течност.

При новородени хидроцефалията се проявява със следните симптоми:

• промяна на пропорциите на главата на децата;
• изпъкналост и стрес на фонтанела;
• повишен мускулен тонус;
• увиснала глава;
• нарушения на движението на очите;
• инконтиненция на главата по време, необходимо за това;
• летаргия;
• плаче.

При деца с лека spina bifida се наблюдават следните характерни симптоми:

• нарушения на речта, поглъщане;
• двигателни нарушения в долните крайници;
• кривина на гръбначния стълб;
• еквиноварус;
• анормално развитие на тазобедрената става;
• ранно сексуално развитие (особено при момичетата);
• депресия;
• сърдечно-съдови заболявания;
• проблеми с кожата;
• зрителни дефекти.

Spina bifida при възрастни

Въпреки че гърбът на бифида се потвърждава почти веднага след раждането на детето, в някои случаи тази патология може да бъде в зряла възраст. По правило гърбът на бифида при възрастни се наблюдава в най-меката му форма.

На първо място, възрастните се сблъскват с такива неудобни проблеми като инконтиненция или изпражнения. В някои случаи човек може да забележи част от косата на гърба си, голям мол или бяло петънце. В тази област е настъпило спинално разцепване.

В зряла възраст може да има нарушение на инервацията на долните крайници. Често това води не само до загуба на болка или температурна чувствителност, но и до пареза, парализа. В резултат на това възрастните обикновено не могат да използват краката си или ръката си.

Тъй като инконтиненцията на урината или изпражненията остава за цял живот, тогава такъв човек е принуден постоянно да използва пелени. Това се дължи на факта, че той често не е в състояние да контролира физиологичните нужди на тялото си.

И накрая, много възрастни с бифида имат кривина на гръбначния стълб с различна степен. Той причинява различни дисфункции на опорно-двигателния апарат.

Характеристики на диагностиката на spina bifida

Независимо от факта, че наскоро медицината постигна значителен успех в лечението на такива заболявания, все пак, за да се намали честотата на spina bifida, са необходими ефективни превантивни мерки. Жената трябва да посети генетик в периода на планиране за бременност. Консултацията с терапевт, уролог и невролог също е важна.

По време на бременността такива диагностични мерки са важни.

1. Амниоцентезата. В същото време, тънка игла се вкарва през коремната кухина, за да може майката да събере околоплодна течност за последващо изследване. Течността трябва да се анализира, за да се потвърди или отхвърли наличието на дефект на невралната тръба. Този тип диагноза прави невъзможно да се видят малки дефекти на гръбначната тръба.
2. Ултразвук - процедурата е напълно безвредна и надеждна. Тя ви позволява да изследвате състоянието на вътрешните органи на плода, включително и на гръбначния стълб. Той има висока степен на надеждност при диагностициране на гърба на бифида, както и на други свързани патологии.
3. Кръвни тестове. Лекарят обикновено препоръчва да се направи кръвен тест на 15 и на 20-та седмица от бременността. Трябва да се направи кръвен тест за всички жени.

При потвърждаване на патологията на развитието на невралната тръба, лекарят обикновено препоръчва на бременната жена да прекрати бременността.

Последици от заболяването

Последиците от гърба бифида са сериозни и често засягат по-късния живот. Преди всичко е трудно за човек да живее със сколиоза и инконтиненция. В крайна сметка всичко това води до увреждане.

Друго опасно усложнение на гърба бифида е хидроцефалия. Освен това, в някои случаи, тя може да бъде открита само в зряла възраст. Често пациентът трябва да живее с някакъв шънт, за да източи течността, която се натрупва в мозъка.

Човек с гръбначна бифида често може да изпитва затруднения в умствената дейност, той е алергичен към много вещества.

Лечение с Spina Bifida

Ако детето е с диагноза спин бифида, лечението трябва да започне възможно най-скоро. Единственият изход е операция. Това се отнася за тежки случаи на заболяването. Операцията може да се извърши само в тези случаи, ако детето няма противопоказания за това. Новородените с миелоцеле и менингомиелоцеле трябва да бъдат оперирани в рамките на 24 часа.

Въпреки това, операцията не може да реши всички проблеми, произтичащи от това заболяване. А това се свързва предимно с пареза и парализа. Те ще останат за цял живот и задачата на лекаря в този случай е да постигне минималната тежест на симптомите. При необходимост лекарят предписва терапевтична гимнастика и коригиращи терапевтични процедури.

Понякога пациентът може да изисква ортопедично лечение. Извършва се в случаите, когато той не може да ходи нормално.

Има клиники, където се извършват пренатални операции. В момента обаче не са намерили приложение.

Лечението на обратната бифида при възрастни е насочено към предотвратяване на възможни усложнения.

Бифида се връща при деца и възрастни

Гърбът на бифида е аномалия на вътрематочното развитие на плода в плода. При тази патология на ембриогенезата гръбначният мозък, заедно с твърдата обвивка на гръбначния стълб, разделя гръбначния стълб. С други думи, гърбът на бифида се нарича също spina bifida. Болестта също носи много странични патологии, които представляват заплаха за човешкия живот.

Името на патологията идва от латинското наименование "Spina" и "bifida" - гръб и разделяне. На практика се счита, че тежката аномалия на развитието, която е трудна за терапевтично лечение, изисква хирургическа интервенция и дългосрочна рехабилитация.

Spina bifida при възрастни е изключително рядко заболяване, тъй като децата често имат силни аномалии и не живеят до 3-4 години. Като се има предвид факта, че миеломенингоцеле се проявява най-често, най-тежката форма на патологията на развитието е фатална.

Гръбначна анатомия

Гръбнакът се състои от 33-35 прешлени, разделени на 5 части - цервикална, гръдна, лумбална, сакрална, опашна кост. На шийката на гръбначния стълб има 7 прешлени, на гръбнака 12 прешлени, на лумбалната и сакралната 5, а прешлените на сакралния гръбнак се сливат и образуват мощна структура - сакрума, който поддържа гръбната колона.

Прешлените на опашната кост са непостоянни и представляват останки от атавизъм - недоразвита опашка. При хора могат да се наблюдават от 2 до 5 опашни прешлени, които също растат заедно и образуват опашната кост. Всеки прешлен има тяло, дупка, напречен и спинозен процес, както и, в зависимост от отдела, неговите собствени характеристики.

Всички отвори на гръбначния стълб се образуват в гръбначния стълб, който носи гръбначния мозък. Гръбначният мозък е част от централната нервна система, която е отговорна за предаването на импулси от мозъка, контролира функционирането на вътрешните органи и е отговорна за работата на безусловните рефлекси.

В своята структура, гръбначният мозък се състои от телата на втория ефектор и първите аферентни неврони, аксони и дендрити на ядрата на гръбначния мозък и мозъка. Гръбначният мозък има мембрани, които го предпазват от увреждане и инфекция от чужди организми. Гръбначният мозък има задни и предни рога, които освобождават гръбначния нерв.

Спиналните нерви образуват нервния плексус - цервикален, брахиален, лумбален и сакрален, които иннервират различни мускулни групи и човешка кожа. Ако тези сплетения са увредени, ще има различни вътрешни органни дисфункции и загуба на двигателна активност.

Гръбначният стълб има редица междупрешленни стави, които съдържат връзки между прешлените и гръбначните дискове - амортисьори, разположени между гръбначните тела. Гръбначният диск се състои от желатиновото тяло и фиброзния пръстен - когато се появи руптура на последния, корените на гръбначния стълб са усукани - междупрешленната херния.

Също така гръбначният стълб е заобиколен от два слоя мускули - дълбоки и повърхностни. И двамата са отговорни за стабилността на гръбначния стълб и способността на човек да обърне тялото надясно и наляво, да се огъне и разгъне, да направи завои. На върха на мускулите са кожата, която предпазва мускулите и подлежащите органи от увреждане от външни фактори.

Какво е обратно бифида?

Тази ембриологична патология се развива в деветата седмица на бременността. Това е непълно затваряне на развиващата се нервна тръба - бъдещето на гръбначния мозък и гръбначния стълб. В същото време, разцепването на тялото на гръбначния стълб е забележимо върху засегнатата област.

В зависимост от тежестта на заболяването, тялото на гръбначния стълб може да бъде разделено или частично - няма да има спинозен процес, вертебралната дъга няма да бъде частично снадена. При по-тежък стадий - арката на прешлените ще отсъства напълно и нервните влакна ще излязат. Това външно образува торбичка с гръбначен мозък или без покритие на кожата.

Виж също: обратно бифида при деца.

Степен на заболяването

Spina bifida се среща най-често на нивото на лумбосакралния възел - на нивото на прешлените L5 и S1. Определете форма на умерена и тежка тежест. При умерена тежест хирургичната процедура има за цел лечението на заболяването, а в повечето случаи се възстановяват загубените функции на гръбначния мозък.

Умерената тежест се характеризира с разцепване на прешлените със загуба на функцията без увреждане на гръбначния стълб или при леки наранявания.

При тежка тежест лечението на заболяването ще има за цел да облекчи състоянието на пациента - премахване на тежките симптоми на заболяването, възстановяване на функцията на органите. В същото време пълното възстановяване е почти невъзможно. За бифида се разграничават следните етапи:

• meningocele;
• Lipomeningotsele;
• Миеломенигосел.

Менингоцеле е умерено заболяване. Гръбначният канал не е затворен, менингите са частично изпъкнали през гърба под формата на торбичка, в която се натрупва цереброспиналната течност. Най-честата е менингоцела на лумбалните прешлени, но има патологии в гръдния и шийния регион. Тежестта на последствията ще зависи от това колко високо се намира аномалията.

Lipomeningocele се характеризира с факта, че липидът или мастното влакно нарушава мембраната на гръбначния мозък и го притиска надолу, нарушавайки функцията. В някои случаи, вместо да се унищожава гръбначния мозък, е възможно да се сгъсти само мастната и съединителната тъкан, която притиска гръбначния мозък.

В този случай ще има дисфункция на вътрешните органи, които се иннервират по гръбначния стълб. Колкото по-нисък е органът, толкова по-ниска ще бъде областта на гръбначния мозък, която я иннервира. Парасимпатиковата инервация е на нивото на сакралния сплит, затова често, ако лумбалната част на гръбначния стълб е повредена, тазовите органи - ректумът, пикочният мехур, няма да функционират нормално.

Myelomeningocele се счита за най-трудната диагноза за лечение и носи най-тежките последствия за пациента. Гръбначният мозък, когато миеломенингоцеле изпадне - става видим заедно с корените. Сложността варира - гръбначният мозък може просто да бъде забележим - няма покривни тъкани на кръста или да изпаднат.

Миеломенингоцеле се счита за най-тежката форма - резултатът почти винаги включва загуба на долните крайници и червата, но при правилна терапия и висококачествена хирургическа намеса е възможно да се възстанови формата на гръбначния стълб и да се спаси живота на човека.

симптоми

Симптомите варират в зависимост от формата на заболяването. Те включват различна степен на видимост на гръбначния мозък и деформации на нивото на различните части на гръбначния стълб:

• Парализа на крайниците;
• Нарушения на речта;
• Деформации на гръбначните кости - сколиоза, деформации на ребрата, таз;
• Изместване на мозъчната материя;
• Дисфункция на органи;
• Нарушения на покривните слоеве на тялото;
• Проблеми с мускулната маса;
• Нарушения на сърцето и белите дробове.
• Видими симптоми.

По същество всички симптоми са различни последствия от щама. Видимите нарушения са сред най-значимите диагностични симптоми. Когато скритите раздели ще бъдат видими петна в областта на патологията, спадове в гърба.

С развитието на по-тежка форма на заболяването могат да се наблюдават по-сериозни външни симптоми - ретроградно изместване на прешлените, отсъствие на кожа, торбичка за кожа, съдържаща гръбначна маса.

Парализа и говорни нарушения

Ако гръбначният мозък е повреден, ще се наблюдава парализа на горните или долните крайници. Възможни са различни видове увреждания - ако спина бифида се намира по-близо до долната част на гърба, ще се наблюдава само парализа на долните крайници и тазовите мускули. Ако парализата е разположена над 2-ия прешлен на гръдната област, парализата на цялото тяло обикновено се добавя към поражението на краката.

Нарушенията на речта зависят от величината на изместване на гръбначния стълб. В същото време, гръбначният мозък започва да упражнява натиск върху мозъчния мозък, причинявайки деформацията им. Деформацията води до забавяне в развитието на речта, функциите на органите, увреждането на зрението. В допълнение, развитието на хидроцефалия е възможно - воднянка на мозъка, което води до смъртта на детето.

Гръбначни нарушения

Spina bifida води до различни гръбначни нарушения. Те включват сколиоза, спондилолистеза, кифоза, лордоза, междусуставна херния или отсъствие на междупрешленни дискове. Сколиозата се характеризира с наличието на кривина в гръбначния стълб - един или няколко прешлени се отклоняват в определена посока.

Това се случва поради разстройство в развитието на прешлените - цялото припокриване на гръбначния стълб затихва поради него и в долните прешлени се наблюдава дисфункция на развитието - поради липсата на натиск, долните прешлени могат да се размножават, техните тела и дъги отслабват, тъй като под налягане тяхната сила става по-висока.

Лордозата и кифозата са по своята същност сколиоза, която се проявява във фронтална проекция. В случай на патологична кифоза, усукване на гръбначния стълб ще се наблюдава назад, в случай на лордоза, с движение напред. Промените пред нормалната позиция на гръбначния стълб ще се наричат ​​антероградни, задни - ретроградни. Обикновено кифозата и лордозата образуват естествените извивки на гръбначния стълб.

Под спондилолистезата се разбира изместване на прешлените от нормалното му положение - често се случва с горния и долния прешлен от разцепването. Разделянето на прешлените може да премине върху тях - няма да има и спинозни процеси, евентуално увеличаване на областта на спиналния пролапс.

Поради гръбначни заболявания може да се развие неправилен междинен диск - фиброзната мембрана става по-тънка и с достатъчно налягане се разкъсва и притиска, образувайки херния. Херния притиска паравертебралните корени и гръбначния мозък, причинявайки усложнения на синдрома и силната болка.

Болестните синдроми, дължащи се на дисфункция на гръбначния стълб, могат да причинят развитие на болезнен фокус в мозъка, което от своя страна води до епилепсия - спонтанна масова активност на невроните, която води до загуба на съзнание, гърчове и смърт.

Дисфункция на органи

При заболявания на гръбначния мозък се наблюдават редица нарушения в гръбначния мозък, които водят до нарушена иннервация на органите на тялото. На нивото на лумбалния и сакралния сплит са нервните окончания, които иннервират ректума, органите на урогениталната система.

На нивото на гръдния кош са нервните корени, от които инервацията отива към сърцето, белите дробове, стомаха, черния дроб, ендокринните жлези, малките и дебелите черва. Плетените плекси, в допълнение към мускулите на горните крайници, също дават клони на сърцето и белите дробове. Шийката на матката иннервира мускулите на шията, гърлото, трахеята, част от органите на устата.

Следователно, в случай на нарушения в лумбалната област, ще има нарушения в гладката мускулатура на пикочно-половата система. Spina bifida на горните нива, ако гръбначният мозък е повреден, ще причини аномалии във всички подлежащи органи. По този начин, колкото по-високи са щетите, толкова по-обширни ще бъдат симптомите.

Деформираният гръбначен стълб ще причини значителни увреждания на артериите и вените, които ще нарушат кръвоснабдяването на органите, причинявайки некроза, с некротични увреждания, засягащи всички околни тъкани, застрашавайки живота на детето.

Други симптоми

Нарушаването на кожата е възможно с миеломенингоцеле, при което няма да има кожа. Прекъсвания в работата на сърцето възникват поради нарушение на симпатиковата и парасимпатиковата инервация, която е отговорна за сърдечния ритъм. Белите дробове, дължащи се на нарушена сърдечна функция, могат да бъдат подложени на оток.

Мускулите на гърба са силно зависими от местоположението на прешлените, тъй като те се отблъскват главно от бодлите и са отговорни за тяхното местоположение. Когато кривината може да бъде забележимо увреждане, спазми или мускулна изостаналост. Трябва да се отбележи, че повечето от симптомите не са непременно признаци на менингоцеле, защото понякога леко разцепване настъпва без външни признаци.

лечение

Поради своята специфичност, гърбът на бифидума не може да се лекува и цялата терапия е насочена към облекчаване на ефектите и облекчаване на симптомите и развиващите се странични синдроми. Основната патология при възрастни е развитието на заболявания на пикочните пътища и ректума.

Методите включват:

• Стабилизиране на уринирането;
• Облекчаване на процесите на нарушаване на самостоятелното уриниране и дефекация;
• Операция на разделени прешлени;
• Стимулиране на засегнатите органи;
• Облекчаване на гръбначния синдром.

Терапевтични методи

Тъй като петият прешлен е най-силно засегнат, настъпва нарушение в процесите на отделяне на урина, фекална инконтиненция и нарушаване на функцията на сфинктера. На първо място, те извършват катетеризация на урогениталния тракт със стерилен катетър, извършват мерки за отпускане или обратно, възстановяват функционирането на ректалния сфинктер.

Методи на физиотерапия, електротерапия на пикочния мехур, провеждане на блокади на новокаин и приемане на адренергични блокери възстановяват пикочния мехур.

В някои случаи такива методи може да не са ефективни, защото спазъм може да бъде дълъг и тежък. В този случай, първо се опитайте да отпуснете сфинктера чрез въвеждане на ботулинов токсин. Той временно унищожава мускула, като спешно премахва спазъм. В този случай е много по-важно, защото поради продължително задържане на урината може да се развие интоксикация на организма, водеща до смърт.

Хирургична интервенция

Ако този метод не е приложим, тогава прибягвайте до хирургическа интервенция. Често за предотвратяване на интоксикация и увреждане на бъбреците налагат стома от пикочния мехур. Стома е изкуствен отвор между органа и външната среда. За него може да се използва тъкан от апендикс, който има афинитет към тялото и няма да бъде отхвърлен.

При увреждане на сфинктера могат да се поставят пластмасови и био-органични импланти, които го заменят и позволяват възстановяване на функцията на пикочния мехур и ректума.

След възстановяването на отделителната система, взети за възстановяване на гръбначния стълб и разделения прешлен. Тези операции се считат за тежки, тъй като всяка хирургична интервенция в гръбначния мозък е потенциално опасна поради развитието на бактериални инвазии под ножницата.

Повреденият прешлен се възстановява с помощта на импланти, които образуват нормален външен образ на прешлените. В същото време, освен възстановяването на дъгата, често се заменя и гръбначният диск, тъй като по време на нарушението често започват деструктивни промени във влакнестия пръстен.

След операциите такива пациенти са почти винаги тежки, на тях се предписва строга почивка на легло с поза “на стомаха” или “от страна”, тъй като зашиването на кожата на гръбначния стълб и заздравяването отнема много време. Пациентите след такава операция изискват специална и задълбочена грижа.

Разцепване в гръдния и шийните прешлени

Ако процесът на разцепване настъпва в по-голяма част, стомашно-чревната терапия трябва да се добави към възстановяването на пикочния мехур. Често пациентът по това време се прехвърля на интравенозна диета, тъй като нарушенията засягат ензимната част на стомаха и дванадесетопръстника, както и нарушения на чревната мотилитет.

След като състоянието на пациента се стабилизира, се извършват хирургически интервенции за възстановяване на увредения прешлен, тъй като нарушенията могат да преминат в стадия на синдрома и пациентът ще бъде изправен пред инвалидност през целия живот и рязък спад в жизнения стандарт.

предотвратяване

Опитайте се да избегнете увреждане на гръбначния стълб - не повтаряйте екстремните каскади, не се занимавайте с тежки упражнения за сила, ако имате някакви аномалии. Разцепване често се случва поради нараняване - фрактура, изместване на прешлените, биене бич. Внимавайте за близки - повечето травми на гръбначния стълб се дължат на инциденти.

Разделянето на детството често се причинява от необичаен начин на живот на майката и отношението на дявола към здравето - рубеола в латентен стадий или пушене и пиене на алкохол по време на бременност често причинява различни аномалии и фетални нарушения в развитието. Не се лекувайте и не забравяйте да се консултирате с хирург, терапевт и да направите тестове за болести, водещи до генетични заболявания.

Кръгова издатина на диска, какво е това?