Тежките вродени патологии на гръбначния стълб и гръбначния стълб включват доста рядко заболяване, наречено Бифида обратно. Това заболяване е дефект на невралната тръба, проявяващ се в непълното му затваряне по време на развитието на плода. Заболяването се характеризира с необичайно развитие на тъканите на гръбначния стълб, гръбначния стълб и околните нерви. Това заболяване е нелечимо, диагнозата се поставя за цял живот, а много пациенти остават инвалиди.

Spina bifida, тъй като заболяването се нарича различно, има отрицателен ефект върху цялата мускулно-скелетна система, нервно-мускулната система и мозъка. В тежки случаи това води до сериозно увреждане, а понякога и до пълна парализа на пациента.

Лечението на заболяването може само да забави увреждането на нервите и гръбначния мозък, както и да възстанови двигателната активност. Но дори и операцията не излекува напълно патологията, защото е невъзможно да се върнат функциите на увредените гръбначни тъкани.

Какво е обратно бифида

Заболяването е доста рядко - се среща в един случай на 1-1,5 хил. Новородени. Патологията се характеризира с непълно затваряне на невралната тръба, недоразвитие на гръбначния стълб и няколко прешлени и изпъкване на гръбначната херния. Spina bifida може да се наблюдава по цялата му дължина, но при 80% от пациентите патологията се наблюдава в лумбалната област, най-често на нивото на S1 гръбнака.

През XVII век е описано такова заболяване, характеризиращо се с тумор-подобна издатина на гръбначния стълб. Именно това състояние се нарича гърба на Бифид, снимката може да се намери във всички медицински справочници. И едва в края на XIX век е установено, че патологията може да протече в латентна форма, без херниална издатина.

причини

Учените все още не са разбрали точно защо понякога едно дете се ражда със спина бифида. Най-вероятно патологията се развива като резултат от съвместното влияние върху плода на генетични и външни негативни фактори. Затова можем да разграничим следните причини за заболяването:

• наследствена предразположеност - в семейства, в които е настъпила такава патология, има вероятност за развитие на детето при 10%;
• дефицит на фолиева киселина в тялото на бременна жена води до анормално образуване на нервна тъкан;
• захарният диабет причинява заболяването, ако майката има повишено ниво на глюкоза през първия триместър на бременността;
• възраст на майката след 40 години увеличава вероятността от генетични мутации;
• приемане на определени лекарства, особено антибиотици или антиконвулсанти;
• пиене на алкохол или пушене;
• вирусни инфекции, пренесени в ранна бременност - рубеола, грип;
• затлъстяване или метаболитни нарушения;
• въздействието върху тялото на жена с високи температури през първия триместър на бременността, например при посещение на баня или сауна.

класификация

Spina bifida се появява с издатина на гръбначния мозък с различна тежест или в латентна форма. Освен това, пропастта може да бъде на нивото на гръбначните тела - така наречената обратно Bifida anterior. Ако гръбначните арки се разделят, тази патология се нарича задната Bifida posterior. Най-често дупката в гръбначния стълб се затваря от кожата, но има случаи на пълно разделяне, когато гръбначният мозък е отворен и е изложен на риск от инфекция и по-нататъшно увреждане.

В зависимост от тежестта на дефекта има три вида заболявания. В лека форма, пациентът може да не забележи никакви симптоми за дълго време, а при по-тежко протичане е възможно пълно увреждане и дори смърт след раждане. Ето защо при поставянето на диагноза е много важно да се определи формата на патологията.

• Най-лекият ход на заболяването е гърбът на окултизма на Бифид. Такава скрита spina bifida може да не се прояви. Наблюдавани са гръбначни патологии, но няма увреждане на гръбначния мозък или нервните корени. Промените в кожата също не са много забележими.
• Най-честата патология с умерена тежест - менингоцеле. Това е кистозна формация, която изпъква извън гръбначния мозък. Пиа матерът и нервните корени излизат през открития гръбначен канал. В повечето случаи тази аномалия изисква хирургично лечение.
• Myelomeningocele е най-тежката форма на заболяването. С нея гръбначният канал е напълно отворен, понякога дори кожата на това място е слабо развита. Кистата, която се изпъква през тази цепка, съдържа не само нервите, но и част от гръбначния стълб. Дори и след хирургично лечение с тази форма на патология, пациентът се сблъсква с увреждане поради увреждане на нервните корени.

симптоми

Първите признаци на заболяването могат да се видят след раждането на детето. Но степента на тяхната тежест зависи от тежестта на заболяването. Външните симптоми варират в зависимост от формата на патологията:

• със скрито разделяне, най-често няма забележими симптоми, може да има малко петно ​​или кухина на нивото на лумбалния отдел на гръбначния стълб;
• менингоцеле показва кистозна издатина под формата на торба с течност;
• Myelomeningocele се характеризира с отворена кухина, през която изпъкват гръбначният мозък и нервите.

В допълнение, в резултат на изстискване на нервните корени се развиват други симптоми. Най-често това е увреждане на долните крайници под формата на пареза или парализа, дисфункция на пикочния мехур и червата, изкривяване на гръбначния стълб, болки в гърба и краката. Тежестта им зависи от тежестта на заболяването. При някои пациенти те се появяват само в зряла възраст и не пречат на нормалния живот.

Най-леката форма на spina bifida обикновено се появява в лумбосакралния район на нивото на гръбнака L5. При 75% от пациентите патологията може да се види от наличието на космати кости на гръбначния стълб, роден петна, зачервяване на кожата или трапчинки, които се опипват при палпация. Но в повечето случаи патологията се среща с възрастта, когато се развиват признаци на увреждане на нервните окончания, които контролират работата на червата и пикочния мехур, както и слабостта на мускулите на краката. Основният симптом на тази форма на заболяването е уринарната инконтиненция. Има и болки в гърба, развива се сколиоза.

Мениноцеле и миеломенингоцеле се срещат най-често и в лумбалната област. Затова неврологичните симптоми се проявяват в намаляване на чувствителността на долните крайници и влошаване на органите на урогениталната система. Възможни нарушения на тазовите органи, умствена изостаналост и неспособност за учене, хидроцефалия. Ако се наблюдава изпъкване над сегмента С1, е възможна пълна парализа на долната половина на тялото. Честите симптоми на тези форми на патология са и недоразвитите на долните крайници, намалената чувствителност, инконтиненцията на урината и изпражненията.

диагностика

Гръбът на Bifida е вродено заболяване, често причинено от генетична предразположеност. Затова диагнозата може да се постави дори по време на бременност. Невралната тръба на плода обикновено се затваря до края на първия месец на вътрематочно развитие. А при обикновените диагностични мерки е възможно да се открие наличието на болестта по това време.

Но недостатъкът на пренаталната диагноза е, че не е в състояние да определи вида на патологията. А именно, важно е да се предотвратят усложнения. Затова на всички бременни жени, които имат съмнение за развитие на гръбначен дефект при дете, се препоръчва цезарово сечение. В този случай е възможно да се предотврати повреда на гръбначния стълб в случай на отворено разцепване, както и, ако е необходимо, незабавно да се извърши операция за затваряне. Ако подозирате тежка спина бифида, може да се препоръча аборт, тъй като миеломенингоцеле в повечето случаи води до сериозно увреждане.

Най-често присъствието на spina bifida се открива по време на ултразвуково изследване на бременна жена. Необходими са също генетични кръвни тестове, а понякога и амниоцентеза - вътрематочен прием на течности. Това ви позволява да определите риска от развитие на отворени гръбначни деформации. Тяхната възможност показва повишаване на концентрацията на алфа-фетопротеин в кръвта на бременни жени и в околоплодния серум. Такава ранна диагностика на патологията ви позволява да изберете по-безопасен начин на раждане, за да предотвратите увреждане или инфекция на гръбначния мозък.

При новородените могат да се определят само тежките форми на spina bifida с изпръскване на херниална торбичка по външни признаци. Окончателната диагноза се прави след диагностични процедури. Необходимостта от допълнително изследване може да покаже наличието на петно ​​на гърба, депресия, както и нисък тонус на долните крайници.

Много често гърбът на Bifida при възрастни се диагностицира само при редовни прегледи или след посещение при лекар за неврологични симптоми или уринарна инконтиненция. Наличието на гръбначен дефект се открива чрез ЯМР, КТ или рентгенови лъчи.

лечение

Тази болест се счита за нелечима, дори и при благоприятно протичане на последствията остават за цял живот. Но лечението все още е необходимо. Всички терапевтични мерки трябва да бъдат насочени към предотвратяване на увреждане на гръбначния мозък и нервните корени. Също така е важно да се запазят функциите на крайниците и органите на малкия таз.

При менингоцеле и миеломенингоцеле при новородени е желателно да се извърши хирургично лечение веднага след раждането. Операцията ще затвори кухината, ще запази функцията на гръбначния мозък и ще предотврати нейното по-нататъшно увреждане. Това е особено важно с отворена кухина, тъй като в този случай съществува висок риск от инфекция, която ще доведе до смърт. Херниалният сак се изрязва, ако в него се намират корените на гръбначния мозък, те се потапят в гръбначния канал. След това дупката се затваря с кожни клапани и се зашива.

Но операцията не решава всички проблеми, това е само първият етап от лечението. И ако нервите са били повредени, те не могат да бъдат възстановени. Ето защо, парализа или пареза на крайниците, които се наблюдават след раждането, такова дете ще остане за цял живот.

В допълнение, 80% от децата със спина бифида се нуждаят от байпас на мозъка, защото развиват хидроцефалия. Необходимо е да се осигури изтичането на флуид през шънт, който се монтира за цял живот.

В следоперативния период е важно да се извършат всички необходими рехабилитационни мерки. От правилната грижа за пациента зависи от това дали той може да се движи нормално. Въпреки че в тежки случаи пациентите най-често изискват инвалидна количка, патерици или специални опори. Необходимо е да се подготвят мускулите за движение скоро след раждането. За този масаж и специална гимнастика се прави. При леки случаи на заболяване без херниална протрузия пациентите могат да водят нормален живот.

При възрастни хирургичната намеса е показана само ако има сериозни неврологични симптоми. Обикновено, ако имат това заболяване, то продължава в латентна форма. Затова се предписва консервативна терапия за предотвратяване на усложнения. Това могат да бъдат терапевтични упражнения, масаж, физиотерапевтични методи, използване на ортопедични корсети. Много е важно да се засили имунната система, за да се предотврати инфекция на увредения гръбначен мозък.

усложнения

Обикновено, гръбната бифида при деца в тежка форма е придружена от други патологични развития. Това се дължи на нарушение на структурата на гръбначния стълб. Най-често патологията се отразява в състоянието на мозъка. Хидроцефалията може да се развие поради нарушение на изтичането на течност от течност, аномалия на Киари, при която гръбначният мозък се придвижва до горния шиен прешлен и притиска мозъка. Всичко това води до тежки увреждания на нервната система. Възможно нарушение на функциите на преглъщане или реч, намалена мускулна сила на горните крайници, умствена изостаналост. Също така, едно дете може да се роди с недоразвитие на гръбначния мозък или дисплазия на тазобедрената става.

Spina bifida е сериозна патология, която засяга състоянието на целия организъм. Дори и при раждане дефектът да не е много забележим, в бъдеще възрастните и децата ще развият последствия от различна степен на тежест:

• сериозни нарушения на позата, най-често - сколиоза;
• косопад, плоски стъпала и други деформации на крайниците;
• затлъстяване;
• разстройства на сърцето;
• замъглено виждане;
• патологии на пикочно-половата система, например енуреза или чести инфекции;
• прекъсване на червата;
• менингит;
• дерматологични заболявания, алергия към латекс;
• мускулна слабост, спазми;
• лоша памет, ниска концентрация на внимание, неспособност за учене;
• депресия, невроза.

Поради това, в повечето случаи, армията е противопоказана при пациенти със спина бифида. Военната служба е възможна само при лека патология без усложнения и видими симптоми.

предотвратяване

Напоследък много внимание се обръща на предотвратяването на патологиите на невралната тръба на плода. За целта по време на периода на планиране на бременността на жената се препоръчва да се подложи на преглед и да получи съвет от генетик, общопрактикуващ лекар и гинеколог. Ако има висок риск от развитие на дефекти на нервната тъкан, трябва да се опитате да предотвратите ефекта на тератогенните фактори върху плода по време на бременност.

Съвременните изследвания показват, че развитието на патологиите на нервната тръба е свързано с липсата на определени микроелементи, по-специално фолиева киселина. Учените смятат, че допълнителният поток от този микроелемент значително намалява риска от деформация. Затова в много страни на жените се препоръчва да приемат 400 mg фолиева киселина ежедневно в продължение на три месеца преди зачеването, както и през първия триместър на бременността. Това помага да се компенсира дефицитът му и да се осигури правилното развитие на нервната тъкан в детето.

Жена по време на бременност трябва да бъде наблюдавана от гинеколог и редовно да се изследва. В допълнение към кръвните изследвания, патологията може да бъде открита чрез ултразвук или ЯМР. Когато се открие дефект в развитието на невралната тръба, често се препоръчва жена да прекрати бременността. В крайна сметка съществува висок риск от развитие на тежка форма на заболяването - миеломенингоцеле, което води до ранно увреждане или смърт на новороденото.

Въпреки факта, че тази патология на гръбначния стълб е рядка, се препоръчва всяка жена, когато планира дете, да предотврати риска от неговото развитие. За да може образуването на нервна тъкан в плода да продължи без отклонение, е необходимо да се изключи влиянието на тератогенните фактори и да се гарантира, че необходимите микроелементи се доставят достатъчно в тялото. И ако патологията се открие след раждането, е много важно да се извърши лечението навреме. Тогава пациентът има способността да се адаптира успешно към нормалния живот.

Spina Bifida - причини, диагноза и лечение

Малформациите на плода са това, което повечето родители се страхуват най-много. Особено когато става въпрос за централната нервна система. Обикновено цялата нервна система на плода се поставя под формата на плоча в гърба, която след това приема формата на тръба.

Невралната тръба е основата на гръбначния мозък, който запазва някои характеристики на своята структура и мозъка, който претърпява големи промени по време на ембрионалното развитие. Невралната пластина се формира през третата седмица на ембрионалното развитие, а в края на втория триместър централната нервна система е почти напълно образувана.

Рудиментите на бъдещата гръбнака се образуват около нервната тръба и са напълно зависими от нейната структура. Тялото и дъгата на прешлените се развиват от различни примордии и предпазители, образувайки гръбначния канал около гръбначния мозък. Ако има някаква неизправност в развитието на невралната тръба, тя също влияе върху състоянието на гръбначния стълб, нарушавайки комбинацията на тялото и дъгата на прешлените.

На свой ред, развитието на гръбначния стълб влияе върху образуването на невралната тръба. Последиците от нарушаването на тези процеси могат да бъдат от почти незабележими до животозастрашаващи.

Какво е гръбната бифида?

Spina bifida е нарушение в образуването на невралната тръба, което води до анормално развитие на гръбначния стълб и гръбначния мозък.

Тя се проявява от факта, че има разминаване между тялото и арката на прешлените, което може да бъде покрито от мускули и фасция, но това може да не е достатъчно, и мембраните или нервната тъкан на гръбначния мозък се издава в получения дефект. Болестта може да се прояви в различна степен и да има различна степен на опасност за живота и здравето на детето.

Удобства

Характеристиките на това заболяване са, че може да се диагностицира дори в ранните стадии на ембрионалното развитие, но е изключително трудно да се определи тежестта на дефектите в развитието. Това може да е важно, защото наличието на такова заболяване е причина за аборт.

В най-простия случай пациентът може да не е наясно със заболяването си, докато не се сблъска с голямо физическо натоварване. В най-тежката - дефектът на гръбначния мозък не е покрит дори от кожата и частта от централната нервна система излиза навън. Това причинява голямо страдание на детето и го прави нежизнеспособен.

Истории на нашите читатели!
"Излекувах раната си самостоятелно. Минаха 2 месеца, откакто забравих за болки в гърба. О, как съм страдала, боли в гърба и коленете, наистина не мога да ходя нормално. Колко пъти съм ходила в поликлиниката, но там предписани са само скъпи таблетки и мехлеми, от които няма никаква употреба.

И сега на 7-та седмица е отишло, тъй като задните стави не са малко разстроени, за един ден отивам да работя на вилата, и вървя 3 км от автобуса, така че отивам лесно! Всички благодарение на тази статия. Всеки, който има болки в гърба, е задължително прочетено! "

форма

Формите на заболяването се различават в зависимост от това колко силно е изразен дефектът на невралната тръба и свързания с него гръбначен дефект.

Има:

1. Латентната форма или Spina bifida occulta се проявява с наличието на малък гръбначен дефект - арките на прешлените не са напълно прилепнали към телата. Гръбначният мозък и неговите мембрани са непокътнати. Пациентът няма неврологични симптоми и често няма симптоми от страна на скелетната система и откриването на гръбначен дефект се случва случайно на рентгенограма.
2. Meningocele. В допълнение към дефекта на гръбначния стълб, образуването на гръбначния мозък и неговите мембрани е нарушено. Мембраните на гръбначния стълб изпъкват в костния дефект, корените и част от нервите могат да паднат, което причинява различни нарушения в областта, в която тези нерви се иннерват и по-ниски.
3. Meningomyelocoele. Част от тъканта на гръбначния стълб попада в дефекта на костната тъкан и гръбначната херния. Това се счита за най-тежката форма, тъй като има значителни двигателни и сензорни увреждания, които правят пациента с увреждания от раждането си.

Характерно изразена форма

Изрично включват прояви на менингоцеле и менингомиелоцеле (спинална херния). Общата им особеност е наличието не само на костен дефект, но и на мембраните на гръбначния мозък, които се изпъкват в него и в някои случаи на нервната тъкан.

В най-лекия случай, менингоцеле е торба с твърди, арахноидни и меки черупки на гръбначния мозък, пълни с цереброспинална течност и изпъкнали в костен дефект.

В този случай се нарушава циркулацията на гръбначно-мозъчната течност, което може да причини значителни неврологични нарушения. Често тази малформация се комбинира с хидроцефалия (нарушение на изтичането на цереброспиналната течност от вентрикулите на мозъка).

В херниалния сак корените на гръбначните нерви могат да паднат и след това да се наруши чувствителността и / или движението в областта, която се иннервира от тях и по-долу.

Този дефект се лекува, ако се извършва в ранна възраст. Ако това не е направено, детето може да остане инвалид.

Когато менингомиелоцеле в херния форма на торбичка постъпва в частта на гръбначния мозък. Това не само причинява нарушаване на функциите на органите, които иннервират засегнатия участък и намаляват, но също така водят до необратими промени в структурата на гръбначния мозък, така че дори и при своевременно извършена операция, пълното възстановяване не настъпва.

В най-трудния случай, такъв дефект на развитието не е покрит с кожа, нервната тъкан остава на нивото на развитие на ембрионална нервна пластмаса. Подобен порок е практически неизлечим.

Характерно за латентната форма

Това е най-лесната възможна форма на заболяването. Скрит, той се нарича, защото симптомите му са незначителни и може да не се появят до зряла възраст. В този случай има само костен дефект, но неговият размер е малък, а мускулната тъкан и фасцията надеждно я покриват и не се образува херния на гръбначния мозък.

По правило такъв дефект се появява в лумбалната област или сакрума и се проявява с различни кожни аномалии, болки в долната част на гърба. Нарушения на чувствителността на краката или тазовите органи са редки. Заболяването обикновено се открива чрез рентгенография на лумбалната област.

Причини и патогенеза на гърба бифида

Комбинацията от няколко фактора води до развитие на дефекти на невралната тръба. На първо място - това е генетична предразположеност. Вероятността да има дете с увредена неврална тръба е по-висока, ако родителите на детето или някой от техните роднини страдат от това заболяване в скрита форма. Второто дете на жена, която вече има дете със спина бифида, може да се роди със същия дефект.

Вторият важен фактор е използването на антиконвулсанти от майката. Карбамазепин, валпроева киселина и други лекарства, предписани за епилепсия и някои други психични заболявания, нарушават метаболизма на фолиевата киселина в организма.

Начинът на живот на бъдещата майка също е от значение - недохранването, недостига на витамини, захарния диабет и пушенето в майката значително увеличават риска от развитие на патология. Всички тези фактори могат да се комбинират помежду си.

Съществуват няколко версии за това защо нормалното затваряне на нервната тръба не се случва. Някои експерти смятат, че това се дължи на нарушена циркулация на гръбначно-мозъчната течност, други - че има задържане на растежа или, обратно, прекомерен растеж на нервната тръба. Кой от тях е най-точен, все още не е установен.

Болката и кризата в гърба с течение на времето могат да доведат до тежки последствия - локално или пълно ограничаване на движенията, дори увреждане.

Хората, които са се научили от горчивия опит, използват естествени средства, препоръчани от ортопедите, за да излекуват гърбовете си и ставите.

Симптоми и функции

Проявите на spina bifida зависят от формата на заболяването и могат да варират от кожни аномалии в латентна форма, които трудно могат да се свържат с патологиите на гръбначния стълб до тежките лезии на нервната система.

При деца

Латентната форма на малформацията на невралната тръба при деца обикновено не се проявява. В редки случаи едно дете може да се научи да ходи по-късно от своите връстници, но това не е необходимо.

Менингоцеле в сакралната област често започва да се проявява само когато детето е обучено в саксията.

За разлика от здравите връстници, той лошо контролира функциите на тазовите органи и не винаги е в състояние да поиска време за пота.

Ако менингоцеле е разположен в лумбалната област, то инконтиненцията и движението в краката се добавят към инконтиненцията на урината и фекалиите.

Детето в този случай не може да се научи да ходи, ако локализацията на лезията е по-висока от третия лумбален сегмент, тогава се развива парализа на двете долни крайници.

Менингомиелоцеле проявява парализа на краката, дисфункция на тазовите органи, болки в засегнатата област (долната част на гърба или сакрума). Ако дефектът не е покрит с кожа, тогава болното дете изпитва непоносима болка.

Дефекти на нервната тръба в гръдната и шийната прешлени практически не се наблюдават, тъй като те често са несъвместими с живота.

При възрастни

При възрастни най-често срещаната латентна форма. Той не причинява значителни двигателни нарушения, но може да има болки в гърба, прекомерен растеж на косата и вени на паяк върху кожата. Дефектът може да се палпира.

Менингоцеле при възрастни е придружено от инконтиненция на урината и изпражненията, нарушена сексуална функция, области на загуба на усещане в краката, нестабилна походка или отсъствие на доброволни движения в краката.

При тежки случаи пациентът пътува в инвалидна количка. Дори ако пациентът е опериран като дете, някои от признаците на гръбначна херния могат да продължат цял ​​живот. Децата с менингомиелоцеле рядко живеят до зряла възраст, така че тази форма на заболяване при възрастни почти не се открива.

Диагностика на гръбната бифида

Диагнозата на това заболяване се извършва на няколко етапа. При планиране на бременност е необходимо да се консултирате с медицинска генетика. Ако жената приема антиконвулсанти, трябва да се консултирате с невролог за промяна на режима на лечение и да започнете да приемате фолиева киселина преди зачеването.

През второто тримесечие на бременността се прави анализ на кръвните нива на α-фетопротеин и ацетилхолинестераза. Ако резултатите от тези тестове са подозрителни, се правят повторни тестове. Ако резултатът бъде потвърден, въпросът за аборта се повдига.

Bifida обратно лечение

Лечението на тази патология е хирургично. При менингоцеле, херната се премества отново, ако включва нервни корени, те трябва внимателно да се поставят на място. Тогава костният дефект се затваря от мускулите и фасцията.

Колкото по-рано се извършва такава операция, толкова по-вероятно е детето да расте здраво.

Съвременните технологии позволяват то да се извършва при новородени. Скритата форма на лечение не изисква, но е необходимо да се следи педиатърът и неврологът.

Превенция на заболяванията

Превенцията се състои в своевременна консултация с генетик преди планиране на бременност и евентуално отхвърляне, ако рискът от дете с патология е висок.

Бременната жена трябва да приема добавки на фолиева киселина, витаминни комплекси, да се храни добре и да се откаже от лошите навици.

Болката и кризата в гърба с течение на времето могат да доведат до тежки последствия - локално или пълно ограничаване на движенията, дори увреждане.

Хората, които са се научили от горчивия опит, използват естествени средства, препоръчани от ортопедите, за да излекуват гърбовете си и ставите.

Скрита обратно бифида

SPIN BIFIDA. НЕВРОСУРГИЧНО ЛЕЧЕНИЕ

Spina bifida - името на цяла група от вродени малформации на гръбначния стълб, гръбначния мозък и неговите нервни корени. Този дефект се състои в непълното сливане на костите на гръбначния стълб и на меките тъкани, прилежащи към него, по-специално, включва нараняване на гръбначния мозък в гръбначния канал.

Гърбът на бифида може да има две форми:

(1) Отвореният гръб на бифида (миеломенингоцеле или менингоцеле) предполага очевидни малформации и техните последствия по време на раждането на детето.

(2) Скритото гърло на бифида е незначителна кожна аномалия, придружена от лезии на гръбначния мозък в гръбначния стълб.

И двете форми на малформация могат да се появят на всяка височина на гръбначния стълб, варираща от цервикалния и завършващ с лумбосакралния регион.

Какво е отворена обратно бифида?

Отвореният гръб на бифида е дефект в гръбначния стълб и гръбначния мозък. Дефектът се развива по време на образуването на човешки ембрион и се открива по време на раждането на дете. Разграничават се два от основните му вида:

а) Myelomeningocele (спинална херния), която е торба с различни размери, тя може да бъде покрита с кожа. Тази чанта се намира на гърба на детето. Той съдържа субстанцията на гръбначния мозък и нервните корени.

(б) Менингокеле (херния на менингите) е торба, образувана от относително здрава кожа и менингите, вътре в която няма нито вещество от гръбначния стълб, нито нервите, а само цереброспиналната течност.

Myelomeningocele е 10% по-рядко срещана от менингоцела. Тези дефекти се появяват главно в лумбосакралния гръбнак и по-рядко в сакралната, гръдната и цервикалната (в този ред).

Каква е причината за обратната бифида и на какъв етап

развитие на плода ли възниква?

Развитието на ембрионалната нервна система протича много бързо. Тя започва през първите две седмици след зачеването. От тъканта, покриваща дорзалната част на ембриона (ектодерма), се образува гребен (неврален гребен), след което се образува бразда (нервна бразда) и накрая тръба (неврална тръба). Тази тръба се затваря, като cremalio, между 4 и 5 седмици от бременността (когато жената все още не знае, че е забременяла). Вероятно през този период всеки фактор, както наследствен, така и външен, може да предотврати затварянето на нервната тръба и да причини обратната страна на бифида.

Броят на случаите на обратна бифида варира от 0,5 до 4 на всеки 1000 новородени. Съществуват географски, регионални и расови особености на този дефект.

Задната бифида по-често се среща в бялата раса и по-рядко в черната раса. Освен това този дефект е по-често срещан при момичетата, отколкото при момчетата. Някои статистически данни показват броя на случаите на обратна бифида в определени месеци, сезони и възможна връзка на случаи на този дефект с грипни епидемии или други вирусни заболявания, настъпили 8–9 месеца преди раждането на деца, диагностицирани с обратно бифида.

Експериментално е било възможно да се предизвика задната част на бифида в поколението на опитни животни, към които по време на бременност се прилагат вещества, съдържащи тератогени (аспирин, трипан синьо и дори големи дози витамин А).

При хора се наблюдава повишаване на броя на случаите на спин бифида при бременни жени с епилепсия, лекувани с депакин (валпроат натрий).

По същия начин се наблюдава известна предразположеност към гърба бифида в семейства, в които има случаи на други вродени малформации на централната нервна система (аненцефалия, церебрална херния и др.). В семейства, в които има дете, страдащо от бифида, рискът второто дете да се роди с този дефект е 5%. Що се отнася до раждането на близнаци, дефектът може да възникне както в едно, така и в двата близнака в равни пропорции.

Клинични последствия от Spina Bifida

Дефект в гръбначния стълб има такива очевидни признаци, че може да се определи бързо след раждането и без никакви затруднения, което предполага ранен курс на лечение.

Този дефект причинява повечето деца:

(а) Симптоми на подвижността, състоящи се в недостатъчна сила и движение на краката и / или краката. Мускулната слабост се проявява под нивото на увреждане на гръбначния мозък. Мускулите могат да бъдат недоразвити, може да има мускулни атрофии, както и порочни позиции на краката поради мускулна слабост (някои мускули "издърпват" повече от други).

(б) Нарушение на чувствителността, което се проявява във факта, че детето има намалено сетивно възприятие, като чувство на допир, болка, топлина и студ в областите на кожата, инервирани от засегнатите нерви.

в) Нарушени рефлекси в краката.

(г) Нарушения на сфинктерите, проявяващи се в недостатъчен контрол върху евакуацията на урината и фекалиите. Това се случва, защото децата не чувстват желание за евакуация и защото нямат сили да контролират евакуацията.

д) 70-80% от децата с бифида се връщат незабавно при раждане или хидроцефалия малко по-късно. Хидроцефалия означава натрупване на цереброспинална течност в мозъчните кухини (вентрикули). Излишъкът от този флуид води до повишаване на налягането в мозъка, което може да доведе до нежелани последствия, ако детето не е оперирано навреме.

По принцип степента на увреждане на подвижността и сетивните увреждания зависи от нивото, на което се намира дефектът. Що се отнася до миеломенингоцеле, последствията от него ще бъдат толкова значителни, защото високото нараняване засяга повече нерви, които се спускат от мозъка към гръбначния мозък.

Хирургично лечение на гърба бифида

Жизнените перспективи при деца, страдащи от гърба на бифида, са се подобрили благодарение на напредъка в педиатричната анестезия, използването на нови антибиотици и по-доброто познаване на хидроцефалията и нейното лечение с помощта на съвременни байпасни методи.

За какво е операцията?

Хирургично затваряне на миеломенингоцела трябва да се извърши през първите 24-28 часа от живота на новороденото, за да се:

а) избягване на инфекция на нервната система (менингит),

(б) предотвратяване на изсушаването на нервната плака отвън, което може да влоши увреждането й, и

в) възможно най-рано да се даде възможност за подходяща грижа за детето както от родителите, така и от сестрите, докато детето е в болница.

Хирургично лечение трябва да се извърши по спешност, ако миеломенингоцеле се повреди и течността се освободи от нея.

Лечението може да бъде отложено само ако пикочният мехур е непокътнат или поради изключителни обстоятелства, изискващи забавяне на операцията.

Някои центрове не оперират деца с други тежки увреждания на развитието, които са несъвместими с живота, и се случва, че дори тези деца, които вече са родени с пълна параплегия (т.е. те абсолютно не могат да движат краката си), селективно се отказват да бъдат лекувани.

Според неврохирургичните лекари, след като е направена оценка на общото състояние на детето и е установено, че има свързани с него сериозни наранявания, които могат да застрашат живота му - и със съгласието на родителите, детето трябва да бъде оперирано възможно най-скоро.

Каква е операцията?

Операцията се извършва под обща анестезия. Бебето лежи на стомаха си. Той премахва увредените тъкани и кожата, без изцяло да повлияе на нервните структури вътре в myelomeningocele. Това е последвано от възможно най-близкото затваряне на гръбначните мембрани, мускулите и кожата. Ако дефектите са много значими, понякога са необходими кожни присадки.

В интензивното отделение детето почти веднага започва да се храни. Понякога му се предписват антибиотици. Размерите на главите се измерват ежедневно с цел ранна диагностика на хидроцефалия. Сканиращата или аксиална компютърна томография (ОКТ) се извършва за същата цел.

Какво ще стане, ако се развие хидроцефалия?

Както бе споменато по-рано, хидроцефалията се среща в 70-80% от децата с обратно бифида. Неговите признаци са прекомерен растеж на главата, раздразнителност, отказ от ядене. Понякога едно дете хвърля очи. Диагнозата се проверява от ОСТ.

Лечението се състои в инсталиране на вентрикуло-перитонеален шънт. Вентилите се вкарват в единия край в мозъчните кухини, а другият се свързват с устройството (всъщност и клапан), което регулира изтичането на определено количество течност през тръба под кожата (скрита е там, като парни тръби, затворени зад стени или под пода. ). От него течността влиза в коремната кухина, където се абсорбира.

След операцията за инсталиране на шунта трябва да се гарантира, че:

1) шунтът работи правилно

2) няма признаци на шунт инфекция.

Обикновено едно дете може да бъде изписано 7 дни след тази втора операция.

Какъв вид наблюдение трябва да провежда неврохирургът за детето?

Деца, оперирани на гърба на бифида, трябва да получават същата грижа и лечение, както техните здрави връстници. Те могат да имат същите детски болести и трябва да бъдат ваксинирани. По принцип грижите за децата ще се извършват под наблюдението на присъстващия му педиатър. Детето ще бъде наблюдавано и от екип от специалисти под ръководството на главния педиатър, който включва неврохирург, невропедиатор, педиатричен нефролог, педиатричен уролог, рехабилитатор и детски травматолог. Понякога може да се нуждаете от помощ от други специалисти като психолог, педиатричен хирург, офталмолог и др.

Неврохирургичните прегледи трябва да се извършват първо веднъж месечно, след това 6, 12 месеца след изписване на детето от болницата, а след това на всеки 1 до 2 години.

Дали shunt завинаги? И кога трябва да се промени?

Като правило, завинаги. Ако всичко върви добре, тогава децата на възраст 10-14 години трябва да удължат шунта в зависимост от дължината на вмъкнатата в коремната кухина тръба и височината на детето. Въпреки че лекарите периодично ще преглеждат детето, родителите трябва да знаят какви са признаците, че шунтът не функционира правилно, за да се консултирате незабавно с педиатър. Тези признаци включват прекомерно нарастване на главата, повръщане, безпокойство и извор на джиггер при малки деца. По-големите деца могат да имат главоболие, повръщане и сънливост.

Инсталирането на шунта не трябва да пречи на детето, доколкото е възможно, да води нормален живот. Шунтовете не причиняват нараняване. Въпреки това, ако детето с хидроцефалия страда от черепно-мозъчно увреждане, след инсталирането на шунта, той ще се нуждае от специално наблюдение, тъй като такова дете може да има вътречерепни хематоми по-често от други деца и затова е необходимо той да бъде наблюдаван от неговия педиатър. или в болницата.

Повечето деца с миеломенингоцеле и хидроцефалия (около 70%) ще имат нормален интелект и ще могат да посещават училище. Понякога те имат леки нарушения на ръчното умение и нарушения на зрителното пространствено възприятие, които лесно се елиминират в процеса на обучение. Зависят интелектуалните способности на детето с обратно бифида

не само за състоянието на мозъка му, но и за възможностите, които родителите му ще могат да предоставят.

Могат ли деца с гръбначна бифида да имат други лезии на нервната система?

Има 3 вида заболявания, свързани с гръбната бифида, но те са много редки.

(1) Дефектът на Арнолд-Киари идва от свиването на луковицата на продълговатия мозък, който е връзката между черепа и началото на гръбначния стълб, т.е. това е мястото, където мозъкът се свързва с гръбначния мозък. Симптоми на заболяването при новородени - затруднено дъвчене и преглъщане. Диагнозата се установява с помощта на ядрено-магнитен резонанс (ЯМР). Такива симптоми са много опасни и изискват незабавна хирургична интервенция за декомпресиране на черепа и премахване на компресията на луковицата.

(2) Сирингомиелия е кистозно разширение на гръбначния мозък на нивото на цервикалния регион. Заболяването може да предизвика слабост, липса на подвижност и нарушение на чувствителността в ръцете. Рядко се появява при деца, лекувани с хидроцефалия, но ако се появят симптоми, вероятно трябва да проверите дали шънта функционира нормално. Диагнозата се потвърждава от NMR. Хирургичното лечение се състои в декомпресия на черепа на неговото кръстовище с шийните прешлени (както при Арнолд-Киари).

(3) Увреждане на гръбначния мозък. В редки случаи, белег след операция myelomeningocele пресира гръбначния мозък и пречи на растежа му в гръбначния стълб. Симптомите могат да бъдат болки в краката, слабост и липса на подвижност на краката. Диагнозата се установява с помощта на ЯМР и електромиография. Хирургията се състои в отстраняване на белези, които компресират гръбначния мозък. Тук е необходимо да се изясни, че ако нарушението на гръбначния мозък се открие само по време на резонансно изследване, детето не се нуждае от хирургическа намеса. Необходимо е да се действа само при поява на симптоми.

Какво е скритата бифида обратно?

Има случаи, когато новородените имат уен, кичур коса, ангиома или дупка на кожата на гърба. Тъй като тази форма на дефекти не е толкова значима, колкото myelomeningomicele, тя често не се обръща внимание или се счита за по-лесна. Тази група аномалии е известна като скритата обратно бифида. Броят на случаите е много по-малък от случаите на миеломенингоцеле, неговото съотношение е 1 до 6.

Какви са признаците на скрита бифида обратно?

Те се предлагат в три форми:

а) Симптоми на кожата. Както казахме, може да има уен (липоменингоцеле - VT) на кожата (фиг. 3), червено петно ​​(ангиома), част, покрита с дълга коса (хипертрикоза) или дупка. Тези аномалии могат да се появят навсякъде по гърба, от врата до тазовата област. Те винаги са на средна линия или много близо до нея.

б) Неврологични симптоми. Точно както при миеломенингоцеле, може да има слабост в мускулите на краката, особено на краката, но почти винаги незначителна. Понякога мускулна слабост и атрофия на мускулите на краката се появяват при дете не при раждане, а след години. Има и нарушения в краката и рефлексите.

в) Симптоми на сфинктери. Детето може да изпита нарушения на евакуацията на урина и фекалии. Той не е в състояние да задържи урина или има фекална инконтиненция. Тези симптоми може да не се появят, докато детето навърши 3 години, когато здравите деца по правило вече могат да контролират естествените си нужди.

г) ортопедични симптоми. Понякога първият признак, че детето има скрита форма на гърба на бифида, е наличието на асиметрия (един крак по-малък от другия) или малки деформации на краката. Дете травматолог по време на прегледа на детето трябва да се отбележи, че той има лезия на нервната система

д) В латентната форма на гърба бифида хидроцефалията е рядкост.

Как се диагностицира латентната бифида?

Диагнозата се установява лесно, ако детето има комплекс от всички горепосочени симптоми (кожни лезии, мускулна слабост, нарушения на сфинктера, проблеми при ходене или с крака). В други случаи диагнозата е трудна дори за самите лекари.

Тази диагноза се потвърждава от неврорадиологични изследвания (OCT или NMR).

Необходима ли е операция за скрита бифида?

Като правило, трябва. Има 3 основни показания за операция за латентна форма на гръбнака:

1) лезии, свързани с компресия на гръбначния мозък или неговите корени и лезии, които причиняват неврологични нарушения, или такива, които могат да ги причинят по-късно.

2) дупки, известни още като фистули, които могат да причинят инфекция (менингит), и

3) обширни дефекти, които пречат на правилното гледане на деца.

Времето на операцията се определя от неврохирурга. В момента лекарите се опитват да оперират на всички случаи на латентна форма на гърба на бифида, дори и с цел превенция, защото ако операцията бъде отложена, то детето може впоследствие да преживее такива нарушения, които не са настъпили, когато той е роден. Някои лекари работят само когато се появят симптоми, което показва, че патологичният процес започва в гръбначния стълб или в неговите нервни корени.

Каква е действието на скритата бифида обратно?

Действието на латентната форма на гърба бифида се състои в отстраняване на анормални тъкани (липоми и др.) И освобождаване на гръбначния мозък и нервните корени. Често тази операция се извършва под хирургичен микроскоп, понякога след изследване на проводимостта на нервите, което им позволява да бъдат пощапани колкото е възможно по време на операцията. Затварянето на мембраните на гръбначния мозък трябва да бъде внимателно, за да не се отделя цереброспиналната течност.

Какви са прогнозите и наблюдението на децата със скрита бифида?

Прогнозата при деца с латентна форма на гърба бифида е по-добра, отколкото при деца с миеломенингоцеле, и както е споменато по-горе, хидроцефалията почти никога не се среща в тази форма на заболяването. Както при миеломенингоцеле, някои деца се нуждаят от специален контрол, така че да нямат инфекции на пикочните пътища. Те трябва да бъдат наблюдавани от нефролог и детски ортопед.

Проявлението на гърба на Bifida (Spina Bifida) при деца и възрастни

Гърбът на бифида при възрастни е вродена малформация на гръбначния стълб, при която някои гръбначни арки не са напълно затворени. Патологията се диагностицира главно при бебета, тъй като се формира през първите седмици от бременността, когато се поставят жизненоважни органи и системи. Spina bifida има изразен ефект върху мускулно-скелетната система на човека и следователно изисква незабавно лечение или операция.

Защо се развива болестта?

Невъзможно е да се установи точната причина за появата на задната бифида. Съществуват обаче някои фактори, които увеличават вероятността за неговото формиране. Те включват:

1. Генетично предразположение. Ако има дете в семейството, което има не-свиване на гръбначния стълб, с раждането на следващото бебе, има голяма вероятност за образуване на същия дефект. На жени със спина бифида или близки роднини с тази патология са изложени на риск.
2. Липса на фолиева киселина по време на бременност. Витаминът допринася за образуването на невралната тръба по време на развитието на плода, така че липсата му е изпълнена с появата на вродени дефекти.
3. Неблагоприятни ефекти на лекарствата. Много лекарства са строго забранени по време на бременност, защото имат тератогенен ефект. Ако една жена не знае какво е в ситуацията или поради здравословното си състояние, тя трябва да използва определени лекарства, рискът от вродени малформации е значително увеличен. Особено, ако трябва да приемате антиконвулсанти.
4. Захарен диабет. Това е провокиращ фактор за развитието на патология, по-специално, когато бъдещата майка не контролира нивата на кръвната захар.
5. Излишното тегло преди бременността и по време на носене на бебето също могат да провокират вродени дефекти на невралната тръба.
6. Рисковите фактори включват треска в първия триместър на бременността.
7. Чести причини за аномалии са тератогенните ефекти на грипния вирус, рубеолата, токсоплазмозата и други инфекции, опасни за плода.

Основните прояви и диагностика на заболяването

Гърбът на бифида най-често се появява в лумбасокралната област на нивото на s1 - s2. Клиничните прояви на заболяването се дължат на степента на тежест на дефекта при раждане.

Основните симптоми на непогребани сакрални прешлени:

1. Spina bifida occulta. Това е латентна форма на заболяването, при което клиничните признаци напълно отсъстват. От външните симптоми на гърба на окулта на Bifida, може да присъства рождено бележка, остров на косъма или депигментация на кожата на мястото на дефекта. При по-големи деца се появява уринарна инконтиненция. Диагностика на гърба бифида е възможна само с помощта на специални методи на изследване. На рентгенография видими дефекти на гръбначния стълб, оставяйки без съмнение в диагнозата.
2. Meningocele. Проблемите с гърба се виждат с просто око веднага след раждането на бебето. В областта на гръбначния стълб се визуализира издатина - херниална торбичка. Кожата над нея е тънка, синкава или напълно отсъства.
3. Миеломенигосел. Усложнен дефект, характеризиращ се с тежко увреждане на гръбначния стълб. Мембраните на гръбначния мозък, неговото вещество и корените протичат между непогребаните ръце. Деца с миеломенингоцеле много рядко оцеляват дори след операция.

Диагнозата на заболяването е възможна дори по време на бременност. Ето защо жената трябва да премине през пренатални скрининг, включително 2x ултразвук и специални кръвни тестове. В никакъв случай това не трябва да се отказва, особено при наличие на рискови фактори.

При кърмачета след раждане и при възрастни основният диагностичен метод е рентгенография на гръбначния стълб. Методът позволява да се оцени степента на цепнатината на ръцете и излизането на гръбначния мозък в получената празнина.

От допълнителни методи е възможно да се приложи трансилюминация, основната цел на която е да се определи точно съдържанието на торбата. Доказано е, че контрастната миелография оценява степента на недоразвитие и увреждане на гръбначния мозък.

Ефективният и в същото време много безопасен за бебето метод за диагностициране на гърба на Bifida е MRI. На снимките, направени на слоеве, може да се разгледат подробно всички дефекти и се увери в диагнозата.

Усложнения на заболяването

Последиците от spina bifida s1 зависят от размера и местоположението на патологията на гръбначния стълб, както и от степента на увреждане на гръбначните нерви.

Основните усложнения, произтичащи от гърба на Bifida:

1. Нарушаване на физическото и неврологичното развитие. Неспособност за контрол на пикочния мехур и червата. Влошаването на инервацията на крайниците, в резултат на което човек не може да се движи самостоятелно. Дори в случай на операция, пациентът не е в състояние да направи без специални устройства - корсет, патерици, инвалидна количка.
2. Хидроцефалия. Течността в мозъка се натрупва главно при тежки гръбначни лезии - миеломенингоцеле. Детето се нуждае от незабавна операция, за да инсталира шънт, за да се отцеди течността.
3. Менингит. Инфекциозно усложнение на заболяването, развиващо се поради проникването на микроорганизми през незащитения гръбначен мозък.

Дори и при незначителен дефект в нервната тръба, умственото развитие на детето е забавено.

Детето възприема слабо и асимилира информацията. Не може да се концентрира, късно започва да говори и чете. Склонни към заболявания на стомашно-чревния тракт, пикочната система и кожата. Възможно е появата на депресия.

лечение

Корекция на нарушения и възстановяване на гръбначния мозък са възможни веднага след поставянето на диагнозата, когато детето е в утробата. Пренаталната хирургия се извършва от 19 до 25 седмица от бременността. Хирургичната намеса е доста сложна, тъй като носи определен риск не само по отношение на детето, но и на майката. Той може да помогне за предотвратяване на появата на хидроцефалия, но не винаги е възможно да се подобрят двигателните функции.

Ако диагнозата на задната част на задната част на бифида се прави вътрематочно, раждането трябва да се извърши чрез цезарово сечение. Това ще предотврати травматизацията на гръбначните нерви в херниалната торбичка на корените по време на преминаването на родовия канал.

Терапията с Spina bifida зависи от тежестта на патологията. При липса на херниална издатина е показано консервативно лечение. В други случаи обикновено се изисква операция, която се извършва в рамките на 24 часа след раждането на бебето.

Забавянето е възможно само при малка патология и липса на увреждане на гръбначните нерви. В крайна сметка, такава операция се характеризира с висок риск от усложнения.

Основната цел на хирургичната интервенция е преместване на пиама в гръбначния канал и затваряне на херния. С навременна операция е възможно да се предотврати инфекция на гръбначния мозък и мозъка. Ако е необходимо, паралелно се инсталира шънт за предотвратяване на хидроцефалия.

При значителни аномалии в развитието, придружени от увреждане на гръбначните нерви, една операция няма да бъде достатъчна. Бебето ще има дълъг период на възстановяване. В крайна сметка, с myelomeningocele, детето често остава парализиран и не може да контролира работата на сфинктерите.

В бъдеще може да се наложи операция за елиминиране на усложненията на задната част на spina bifida. След операцията често се образува стегнат дорзален колан, при който растежът на гръбначния стълб спира, в резултат на запояване с белег. Това предизвиква нарушаване на нормалното функциониране на стомашно-чревния тракт и пикочния мехур, а също така намалява мускулната активност.

Проблемът с планирането на бременността трябва да се подхожда много отговорно. Това значително ще намали риска от вродени дефекти в развитието на невралната тръба, по-специално на гръбната бифида.