Фуникулярна миелоза (синоним: комбинирана дегенерация, комбинирана склероза) е заболяване на гръбначния мозък, което се развива в резултат на удължен дефицит на витамин В12 и се характеризира с двигателни и сетивни нарушения. В повечето случаи фугасната миелоза се комбинира с злокачествена анемия, по-рядко с други анемии, левкемии, ачилия, рак на стомаха; понякога се развива след гастректомия или когато е нахлула от широка тения. По време на фугасната миелоза по-често се засягат задните и страничните колони на гръбначния мозък.

Заболяването обикновено настъпва на възраст 30-50 години. Пациентът се оплаква от обща слабост, главоболие, замайване, тинитус, загуба на паметта, дневна сънливост и безсъние през нощта, умора, раздразнителност, загуба на апетит, горчив вкус в устата, изтръпване на езика, понякога с изкривяване на вкуса и сухота в устата. Тези явления са свързани с слабост в краката и нестабилна походка. Мускулен тонус, коленни и ахилесови рефлекси се увеличават, съществуват патологични рефлекси; в по-късните етапи, сухожилните рефлекси изчезват, мускулният тонус се намалява. Характерни са нарушения на мускулно-ставната и вибрационна чувствителност (виж). Всички симптоми на заболяването постепенно нарастват и водят до неподвижност на пациента. Отбелязани са парестезии - изтръпване и студенина в краката, пълзене, парене и парене, характерни за поражението на задните колони. В кръвта, наличието на млади форми на еритроцити, хиперхромна анемия. При изразени случаи на фугасната миелоза, когато увреждането на нервната система води и може дори да предшества кръвни промени, прогресирането на неврологичните симптоми настъпва сравнително бързо и след 2-3 месеца. парализа на крайниците, нарушения на тазовите органи, рани на натиск могат да възникнат.

Прогнозата се определя от навременността и ефективността на терапията.

Лечение. Определен терапевтичен ефект се постига чрез интрамускулни инжекции с витамин В12. Първите две инжекции се извършват всеки ден за 100 - 200 mg, а след това два пъти седмично до появата на клинични признаци на подобрение в състоянието на пациента. Лечението е продължително, за няколко месеца. Масажът се препоръчва в фазата на възстановяване - терапевтично упражнение.

Фуникулярна миелоза (myelosis funicularis; синоним: комбинирана склероза, подостра дегенерация на гръбначния мозък) - комбинирана дегенерация на гръбначния мозък.

В 80-95% от случаите фумикулярната миелоза се съчетава с злокачествена анемия. В малък брой случаи е описана комбинацията от въжена миелоза с други анемии, левкемии и рак на стомаха. Понякога фугасната миелоза се развива след гастректомия, когато е нахлула с широка тения, пелагра. Понякога се наблюдава при членове на едно и също семейство.

Патологична анатомия. Заболяването се характеризира с дезинтеграция на аксиални цилиндри и миелинови обвивки на фибрите на гръбначния мозък с образуването на кухини поради недостатъчно реактивен растеж на глията.

В началото на заболяването в задната и страничната колони на гръбначния мозък се появяват малки огнища на гниене. Постепенно, разрушаването на бялото вещество с образуването на различни размери на кухини се разпространява през гръбначния мозък. Най-често са засегнати гръдната и гръбнака на гръдния кош, но дегенерацията може да се разпространи по цялата дължина на гръбначния мозък, но никога да не стига до мозъчния ствол. В напреднали случаи се добавят вторични огнища към първичните огнища на разпадане. Микроскопското изследване във фокусите на дегенерацията разкрива разпадането на миелиновите обвивки и аксиалните цилиндри.

Етиология. Връзката между фугасната миелоза и злокачествената анемия (виж) е ясно установена. Описани са обаче случаи на въжена миелоза за други инвалидизиращи заболявания, изброени по-горе. Злокачествената анемия не е причина за миелоза на въжетата, но и двете от тези заболявания са причинени от един и същ етиологичен фактор.

Курсът и симптомите. Първите признаци на въжена миелоза са парестезии в крайниците под формата на скованост, треска, изтръпване и пълзене. По-рядко заболяването започва с двигателни нарушения: слабост на краката, нарушения на походката. При типични случаи на миелоза на въжетата се наблюдават различни симптоми на увреждане на задната и страничната колони на гръбначния мозък. Поразяването на задните стълбове причинява дълбоки нарушения на чувствителността, атаксия, изчезване на сухожилни рефлекси. Поразяването на страничните стълбове причинява слабост на крайниците, повишени сухожилни рефлекси, анормални пирамидални рефлекси, повишен мускулен тонус. По-късно, пациентите вече не се движат самостоятелно, а спастичната пареза на краката често отстъпва. Сетивните увреждания стават по-интензивни и също така обхващат повърхностни чувствителности. При отпусната парализа с отсъствие на сухожилни рефлекси, патологичните пирамидални рефлекси продължават дълго време. Тази особена комбинация от пирамидални симптоми и отпусната пареза е характерна за въжена миелоза. Основно засегнати долни крайници; горната - по-късно и в много по-малка степен. Запек, желание за уриниране се наблюдават при поражение на страничните стълбове, а разтягането на пикочния мехур и наличието на остатъчна урина показват поражението на задните колони. Заедно с пациенти, които имат първоначални симптоми под формата на парестезии и леки нарушения на дълбока чувствителност, има пациенти, които имат картина на напречен миелит в рамките на 2-3 седмици. Често има опции, при които има симптоми на поражение само на задните или само странични стълбове. Рядко се наблюдава полиневрит под формата на нарушения на чувствителността на периферния тип, атрофия на мускулите на крайниците.

Понякога има психични разстройства под формата на повишена раздразнителност, депресивно състояние. Пациентите са апатични, мълчаливи, бързо уморени от умствени усилия. По-слабо изразени психотични състояния под формата на психомоторна възбуда, заблуда на преследване, делириен синдром.

Във всички случаи на въжена миелоза се открива ацилия на стомаха (виж).

Диагнозата не е трудна в случаите, когато пациент с злокачествена анемия показва признаци на увреждане на нервната система. Понякога е трудно да се направи разграничение между фугасна миелоза и множествена склероза, тумори на гръбначния стълб и гръбначни пластики. За разлика от множествената склероза, атрофия на временните половини на зрителните нерви, сканирана реч, умишлено треперене не се наблюдава при фуникулярната миелоза. Срещу множествена склероза и в полза на фугасната миелоза се казва развитието на болестта в напреднала възраст, постоянна ацилия. При туморите на гръбначния стълб нарушенията не се ограничават до задните и страничните колони, а в гръбначно-мозъчната течност се открива протеино-клетъчна дисоциация. При tabes dorsalis са засегнати само задните стълбове; отбелязват се промени в зениците, цереброспинална течност, болкови кризи, чести серологични реакции в кръвта и цереброспиналната течност.

Сега лечението с витамин В12 се признава за по-ефективно от предишните лекарства, използвани при черния дроб. Особено добър ефект се постига, ако лечението е започнало не по-късно от три месеца след появата на симптомите на въжена миелоза. Лечението с витамин В12 трябва да се прилага дълго време.

Първоначално 100-200 μg витамин В12 се прилага интрамускулно дневно в продължение на 2 седмици, след това 50-100 μg 2 пъти седмично в продължение на 6 месеца, след това 50 μg 1 път на всеки 2 седмици. Дозата трябва да бъде индивидуализирана и повишена при рецидив. Присвоявайте също инжекции от витамин В1, солна киселина вътре. Масажът се препоръчва в фазата на възстановяване - терапевтично упражнение.

Фуникулярна миелоза

Фуникулярна миелоза (латински фуникулус; гръцки миелос костен мозък, гръбначен мозък + дисис; синоним: болест на Адисон - бирмера, подостра комбинирана склероза на гръбначния мозък, невро-анемичен синдром) - дисметаболична дегенерация на задната и частично латерална гръбначна мозък.

Фуникулярната миелоза възниква, когато се нарушава образуването на "вътрешен" антианемичен фактор (Casl фактор) - гастромукопротеин, който е необходим за усвояването на така наречения "външен" фактор - витамин В12, който влиза в организма с животински и растителни протеини. При повече от половината от пациентите с злокачествена анемия се открива автоимунен атрофичен гастрит. Фуникулярната миелоза почти винаги се комбинира с злокачествена (злокачествена) анемия, но може да се случи и без нея. В същото време, дефицитът на витамин В12 е решаваща връзка както в механизма на развитие на фумикулярна миелоза, така и в пернициозната анемия.

Проява на злокачествена анемия:
• лабораторни показатели - хиперхромна мегалоцитна анемия с наличието на дегенеративни форми на червени кръвни клетки, включване на желязо в клетките на мононуклеарните фагоцити;
• промени в стомашно-чревния тракт - ачилия, глосит
• хиперплазия на червения костен мозък
• увеличена далака
• мастна дегенерация на белите дробове, сърцето и бъбреците
• от нервната система при 70-90% от пациентите развиват въжена миелоза ("невро-анемичен синдром", "подостра дегенерация на гръбначния мозък");

Патологични промени в нервната система
• в задния и латералния корд на гръбначния мозък, миелиновите обвивки и аксиалните цилиндри се разпадат, образувайки кухини и вакуоли.
• в страничните корди са засегнати пирамидалните и в по-малка степен спин-церебеларните и спин-таламичните пътища;
• промени, които не са изразени в периферните нерви и корените
• има малки демиелиниращи фокуси и дифузни клетъчни промени в мозъка (някои автори описват и микроскопични кръвоизливи (Lurie) като прояви на енцефалопатия)

Миелопатията се основава на демиелинизация, последвана от аксонова дегенерация.

Клинична картина

Има 3 форми на въжена миелоза:
1. Преобладаването на лезии на задните корди (заднеболовая форма)
2. Странични колони (пирамидална форма)
3. Включване на задните и страничните колони (комбинирана форма)

По отношение на диагностиката на Topichian трябва да се помни, че:
• проява на патологията на задните връзки е нарушение на дълбоката и тактилна чувствителност, атаксия
• проява на патологията на страничните корди е - пареза, повишен тонус и сухожилни рефлекси, патологични рефлекси;

Заболяването най-често се развива в рамките на 30-50 години (въпреки че може да възникне при деца и в напреднала възраст). Първите симптоми са парестезии в крайниците под формата на пълзене, студени тръпки, смъдене, парене, по-грубо изразено в пръстите, както и на езика. След това се присъединява към нарушение на дълбока чувствителност, чувствителна атаксия и слабост в краката. В зависимост от степента на ставни и мускулни нарушения, парезите в краката могат да бъдат спастични или летаргични. Първо се повдигат сухожилните рефлекси, но с напредването на болестта те изчезват. Постоянно се откриват патологични рефлекси (Бабински и др.). Комбинацията от пирамидални симптоми с отпусната пареза е характерна черта на заболяването. Патологичните промени са по-изразени в по-ниските, отколкото в горните крайници. Симптом на Lermitte може да е признак на лезия в задните колони: накланянето на главата напред причинява усещане за електрически разряд по гръбначния стълб и в ръцете и / или краката. Чувствителните и двигателни нарушения са придружени от дисфункция на тазовите органи, които обикновено се проявяват в далечни случаи под формата на императивни нужди или задържане на урина. Понякога пациентите изпитват болки в гръбначния стълб в коремната кухина.

В някои случаи на дефицит на витамин В12 се наблюдава развитие на енцефалопатия, която се дължи главно на локална демиелинизация в бялото вещество на полукълба на мозъка. Лезии често се появяват в челните и теменни дялове, corpus callosum и могат да доведат до различни заболявания: загуба на памет и интелигентност, психомоторно възбуда, агресия, зрителни и слухови халюцинации, афазия, инконтиненция на урина.

Рядко усложнение на дефицита на витамин В12 е оптичната невропатия.

Описани са окуломоторни нарушения - пареза на поглед нагоре, междуядрена офталмоплегия

Често миелозата на фуникулата се комбинира с В12-дефицитна полиневропатия, когато в процеса участват периферни нерви. изследването показва намаляване на чувствителността на типа на чорапите, отбелязва се отслабване на вибрационната чувствителност, загуба на ахиллорефлекс.

Курсът на заболяването е бавно прогресиращ.

Наред с обичайното, постепенно развитие на заболяването, понякога се забелязва остро развитие на неврологични нарушения, при които в рамките на 2–3 седмици се наблюдава трансверсална лезия на гръбначния мозък с по-ниска параплегия, пара-анестезия, тазови нарушения.

Понастоящем, поради широкото използване на витамин В12, най-малко половината от случаите на фюликуларната миелоза възникват атипично.

Промени в психиката, които могат да бъдат открити при пациенти с въжена миелоза:
• апатия, сънливост, емоционална лабилност
• астения
• депресивни състояния
• остра психоза (рядко)

Цереброспиналната течност не се променя.

Диагнозата на фуникулярната миелоза не е трудна при наличие на лезии на задния и латералния корд на гръбначния стълб в комбинация с характерните промени в кръвта, ахилията и наличието на език Гюнтер. Диагнозата при наличие на злокачествена анемия не е трудна.

Диференцира се на първо място с В12-дефицитна полиневропатия, която се наблюдава при около 40% от пациентите с злокачествена анемия. Решаващият диференциален диагностичен признак е поражението на пирамидалната система, което показва фугачна миелоза.

Основните трудности при диагностицирането възникват в случаите, когато неврологичните симптоми се развиват преди началото на анемията.

Диагнозата фунийкова миелоза се потвърждава от откриването на ахилиев гастрит и мегалобласти в грудната пунктата.

Заболяването може да прилича на гръбначен проход, но за последния е почти необходим синдром на Argyll Robertson и положителни серологични тестове за сифилис в кръвта и цереброспиналната течност.

Клиниката на фугасната миелоза може да се наблюдава при левкемия, други анемии и онкологични заболявания. Умерената анемия често се комбинира с рак на стомаха.

При множествена склероза, като правило, има многостранна симптоматика, както и ремитиращ ход на заболяването, специфична картина според данните от МРТ на мозъка.

Наблюдава се комбинирано увреждане на задния и страничния корд при компресионни лезии на гръбначния мозък (тумор, вертебрална цервикална миелопатия). Диагностиката на компресията на гръбначния мозък се основава на течно-динамични тестове, блокада на субарахноидалното пространство и характерния модел в миелографията, спиналната радиоизотопна сцинтиграфия и компютърната томография. При натискане на гръбначния стълб се определя ясна горна граница на чувствителност.
Важен критерий за диагностицирането на фугасната миелоза е симетрията на неврологичните дефекти и дефицита на витамин В12, липсата на ниво на чувствителни нарушения.

Електрофизиологичното изследване обикновено води до преобладаване на аксонопатия, въпреки че нервната биопсия често показва комбинация от миелинопатия и аксонопатия.

лечение

Започнете с i / m прилагане на 500-1000 mcg витамин В12 дневно. След 5 инжекции, дозата се намалява до 100 μg 1 път седмично в продължение на шест месеца. Поддържаща терапия - 100 µg витамин B12 1 път месечно. Назначаването на фолиева киселина в доза от 5-15 мг / ден е допустимо само при много рядко откриваема форма на въжена миелоза - недостиг на фолиева киселина, тъй като иначе фолиевата киселина причинява обостряне на заболяването.
Лечението, което започва няколко седмици след появата на гръбначните симптоми, обикновено води до възстановяване; с забавено лечение, се наблюдава подобрение или стабилизиране на процеса. Основната регресия на симптомите възниква през първите 3-6 месеца от лечението.

Превенцията се свежда до идентифициране и лечение на перциносисозна анемия, както и, може би, по-ранно откриване на симптоми на лезии на гръбначния мозък.

Фуникулярна миелоза: симптоми и лечение на лезии

Фуникулярната миелоза обикновено се нарича субакутно или хронично заболяване в гръбначния мозък, с умерена или тежка глиоза, поради дефицит на витамин В12.

Болест, засягащ гръбначния мозък, се появява в резултат на постоянната липса на витамин В12 в човешкото тяло. Характеризира се с нарушение на чувствителността и двигателната функция.

Най-често, заедно със стадийната миелоза, пациентът страда от анемия, левкемия, ахилия. По-рядко болестта се проявява по време на резекция на стомаха. При човек, страдащ от миелоза, могат да бъдат засегнати както задните, така и страничните колони на гръбначния стълб.

Нарушението често може да се почувства в средна възраст - от 30 до 60 години. Въпреки че заболяването най-често засяга хора на възраст над 30 години, то може да се прояви и при кърмачета.

Защо се проявява нарушение

Основната причина за заболяването се счита за недостиг на лице от групата на витамин В12 и фолиевата киселина. По-рядко, миелозата възниква на фона на липсата на какъвто и да е елемент.

Витамин В12 премахва от тялото фактора замък, който се произвежда от стомаха. Ако не е в тялото, тогава червата не приема витамин, поради което не влиза в черния дроб и не обработва фолиева киселина в фолиева киселина. А именно фолиновата киселина произвежда червени кръвни клетки в гръбначния мозък.

Липсата на необходимия витамин се наблюдава по-често при хора, склонни към вегетарианска храна, с изключение на кисело-млечни продукти от диетата. Червата не абсорбират цианокобаламин за такива заболявания като ачилия, болест на Крон, гастроектомия, пелагра, ентерит, чревна дивертикулоза.

В допълнение, фугасната миелоза може да започне на фона на проблемите с имунната система. Много пациенти са диагностицирани с различни гастрити, а плазмата е богата на антитела, които пречат на нормалното функциониране на вътрешния фактор Castle.

Характеристики на клиничната картина

Опитният специалист отбелязва следните симптоми:

• главоболие и замаяност;
• проблеми с паметта и апатия;
• лош сън през нощта и необходимост от сън през деня;
• загуба на апетит;
• промени в вкуса, горчивина;
• езикът изтръпва и променя цвета си;
• бледност на кожата;
• слабост, умора, "слабост";
• подуване на лицето;
• раздразнителност, загуба на внимание.

След всички тези признаци може да има колеблив поход, загуба на координация при ходене. Често лекарите отбелязват следните рефлекси на краката:

1. Бабински рефлекс - първият пръст на крака става гладък и се издига. А останалите пръсти се разпростряха върху формата на вентилатора. Това явление често се наблюдава при новородени, но до 2-годишна възраст трябва да изчезне.
2. Reflex Rossolimo - 2,3,4 и 5 пръста се огъват при почукване върху тях със специален чук.
3. Рефлексът на Бехтерев - Мендел - тук същите пръсти се огъват при удари по подметката.

Как се диагностицира нарушението

Експерти в ранните етапи на диагностициране на заболяването идентифицират следните фактори:

• неврологични нарушения, причинени от проблеми с гръбначния мозък на фона на ахилия и анемия или макроцитоза;
• специална пункция и идентификация на мегабласта в костния мозък.

Диагностицирането на миелоза не създава никакви затруднения, когато се развие невралгия с злокачествена анемия.

Диференциална диагноза на миелоза от други нарушения:

1. Основните разлики от полиневропатията се считат за пирамидални разстройства.
2. Диагнозата е много по-трудна, когато заболяването е без симптоми на анемия. Тук пациентът трябва да бъде напълно изследван, за да се открие ахиличен гастрит и мегабласти.
3. Лезии на гръбначния мозък при сифилис се различават от фугастичния миелит след реакцията на Васерман: той е положителен за сифилис.
4. Освен това заболяването трябва да се различава от различните тумори и миелопатия. В този случай е подходящо да се извърши анализ на гръбначно-мозъчната течност и миелография.

При диагнозата миелит специалистът трябва да се основава на това дали пациентът има неврологично разстройство, което възниква поради проблеми с гръбначния мозък. Изследването на тялото прави възможно различаването на миелозата от много други заболявания.

Друг показател, който се нуждае от специално внимание, е наличието на серумен витамин В12. При пациенти с миелит той се намалява и това предполага, че пациентът има витаминен дефицит.

Тестът на шилинг показва липса на фактор Castle. Биохимичният анализ на кръвта показва съдържанието на хомоцистеин в организма.

Лечение на заболяването

Терапията с болести трябва задължително да бъде обща и да включва консервативно лечение, което компенсира липсата на витамин В12.

В случай, че човек страда от фолиева недостатъчност, той е длъжен да пие фолиева киселина до 6 пъти на ден. Ако пиете това лекарство за друго заболяване, то често причинява някои усложнения.

Фуникулярната миелоза се характеризира с повишен мускулен тонус. За борба с това явление са разработени професионални физически упражнения, почивка в санаториум, масаж и мануална терапия. От лекарствата трябва да се вземат следните:

За бързо лечение на миелит е много важно да се пият витамини и да се придържаме към специална диета. Човек трябва да предпише витамини В1 и В6 и лекарството Фосфаден 3 пъти на ден в продължение на 1, 5 месеца. Трябва да ядете много морска риба, месо, соя, боб, зърнени храни, ядки, шам-фъстъци и карантии.

Ако започнете лечението няколко седмици след проявата на болестта, то тогава тя гарантира пълното възстановяване на пациента. С по-късен старт на лечението, състоянието може временно да се подобри и стабилизира. Симптомите трябва да изчезнат след шест месеца лечение.

Какви са последствията

Преди лекарите да започнат да приемат витамин В12, злокачествената анемия е била фатална в повечето случаи.

Днес, когато приемате витамини е много популярен в лечението на миелоза, съдбата на много хора се е променила драматично.

Витамин В12 третира добре и неврологични заболявания. В днешно време такива прояви на болестта като тазови разстройства, рани и параплегия са практически изчезнали.

Как да избегнем нарушението

От всички различни методи за предотвратяване на болестта, днешната медицина само отбелязва внимателно грижа за тялото и незабавни посещения в клиниката със симптоми на различни видове анемия.

Приблизително 75% от пациентите, започнали своевременно да лекуват заболяването, са се възстановили напълно. Останалите 25% постоянно приемат витамин В12 и всички горепосочени лекарства под строгия контрол на лекуващия лекар.

Фуникулярната миелоза все още не е напълно изяснена. Според статистиката вегетарианците и хората, които не пият мляко, често са болни от него.

Освен това жителите на Сахалин и Якутия, които консумират сурова риба и хайвер, страдат от миелоза. Това се дължи на факта, че такава диета може да доведе до инфекции с хелминтни заболявания, които водят до злокачествена анемия.

Това заболяване се лекува доста трудно и за много дълго време, така че човек трябва да има време и голямо търпение. Тялото се възстановява малко по-бързо, ако терапията е комбинирана с гимнастика, масаж, правилна ежедневна рутина, диета и мануална терапия.

Струва си да си припомним, че ключът към пълното възстановяване е да се свържете с клиниката за адекватно лечение при първото подозрение за някаква болест.

Не трябва да се опитвате да се лекувате и да приемате лекарства, без да се консултирате с професионалисти. Тя не може да лекува, но обратното - само вреди на тялото. Следете здравето си, водете здравословен начин на живот и болестта определено ще отстъпи.

Фуникулярна миелоза

Фуникулярната миелоза е лезия на гръбначния мозък, която се развива поради дефицит на витамин В12. Като правило, съчетана с злокачествена анемия. Тя се проявява като дълбоко разстройство на чувствителността, нарушения на движението под формата на бавна ниска парализа с пирамидални знаци, отклонения в психичната сфера. Фуникулярната миелоза се диагностицира чрез определяне на нивото на В12 в кръвта, провеждане на неврологични, хематологични и гастроентерологични изследвания. Лечението се състои в попълване на дефицит на витамин В12, спазване на диета, богата на витамин В12, и прилагане на други витамини от група В. Прогнозата е благоприятна.

Фуникулярна миелоза

Фуникулярната миелоза се развива вследствие на дегенеративни процеси в задните и латералните гръбначни мозъци на фона на В12 бери-бери (дефицит на цианокобаламин). Тъй като дефицитът на В12 води до злокачествена злокачествена анемия, той почти винаги съпътства фугасната миелоза. Първото описание на тази комбинирана патология е дадено от Лихтхайм през 1887 година.

Фуникулярната миелоза може да се развие във всяка възраст, но по-често (около 90% от случаите) се появява след 40-годишна възраст. Причината за заболяването може да бъде екзогенна авитаминоза В12, т.е. недостатъчен прием на цианокобаламин с храна и ендогенна авитаминоза В12, причинена от нарушена абсорбция при различни патологии на стомашно-чревния тракт. В допълнение, в повече от 50% от случаите, фугасната миелоза е придружена от образуването на антитела към вътрешния фактор на замъка и образуването на атрофичен гастрит, което показва наличието на имунни нарушения. Във връзка с гореизложеното, миелозата на фуникула е в кръга на интересите на няколко клинични дисциплини: неврология, гастроентерология, имунология.

Причини за поява на миелоза

Екзогенният дефицит на витамин В12 се появява, когато анорексията, пълното изключване от диетата на месо, риба и млечни продукти, богати на цианокобаламин, продължително гладуване или недохранване, водят до дистрофия на храненето. Ендогенната авитаминоза В12 е свързана с нарушена абсорбция на цианокобаламин. За успешна абсорбция е необходимо превръщане на витамин В12 в смилаемата му форма, което се извършва благодарение на гастромукопротеина, синтезиран от стомаха, вътрешния фактор на замъка. Синтезата на последната е значително намалена чрез ахилия, тумори на стомаха, гастректомия или гастректомия, което води до нарушена абсорбция на цианокобаламин. Това е най-честата причина за въжена миелоза.

Различни заболявания на червата, придружени от синдром на малабсорбция, също могат да бъдат причина за недостатъчна абсорбция на В12. Те включват: болест на Crohn, туберкулозен ентерит, sprue, целиакия, болест на Whipple, пелагра, пост-резекционен синдром на тънките черва и т.н. Намаленият прием на цианокобаламин в организма се дължи на прекомерната абсорбция на чревната флора, която е прекомерна, когато конгестивната чревна линия след образуването на ентероанастомоза, с чревна дивертикулоза и дифилоботриаза.

Патогенезата на въжена миелоза, определяща патологичните промени в гръбначния мозък, не е напълно установена. Основният фактор е дисфункцията на метионин синтаза и метилманонил-CoA мутаза - ензими, участващи в образуването на миелин и образуването на миелинова обвивка на нервните влакна. Морфологично, фугасната миелоза е придружена от демиелинизация на влакната, преминаващи в задните и страничните гръбначни колони. Освен това процесът на демиелинизация е най-силно изразен в задните колони, където преминават пътеките на дълбока чувствителност (пътеките на Гал и Бурдах). В страничните стълбове огнищата на демиелинизация засягат пътищата на двигателната активност (пирамидална, спиноцеребрална, спиноталамична и др.). В някои случаи има демиелинизация на оптичните нервни влакна.

Симптоми на въжена миелоза

Клиничната картина се състои от сензорно-двигателни нарушения и психични разстройства. Болестта прави своя дебют с появата на парестезия и обща слабост на парестезията под формата на изтръпване, преходно изтръпване, пълзене, поява на топлина в пръстите на крайниците, след това покриване на раменете, гърдите и корема. Мускулно-ставната чувствителност е засегната, след това вибрация. В резултат на това се развива чувствителна атаксия, придружена от дискоординация на движенията, нестабилност и нестабилна походка. След това има слабост в крайниците, главно в краката (по-ниска парапареза). Първоначално парезата е спастична с увеличаване на сухожилните рефлекси, мускулна хипертония и клонус на краката. След това мускулният тонус намалява, рефлексите изчезват. Пареза придобива периферни характеристики. Въпреки това, анормалните рефлекси на ходилата остават, което показва лезия на пирамидалната пътека. С течение на времето пациентът губи способността си да ходи. Присъединете се към тазовите нарушения (енкопрезис, уринарна инконтиненция, импотентност).

Психичните разстройства са променливи. Възможна депресия, апатия, раздразнителност, хиперсомния, понякога - остра психоза. В някои случаи се развива невропатия на зрителния нерв, проявяваща прогресивно намаляване на зрителната острота със загуба на централната част на зрителното поле (централен скотом). Наред с неврологичните и офталмологичните прояви, фугасната миелоза се съпътства от симптоми на злокачествена анемия: бледност, пурпурен цвят на езика, глосит и / или стоматит, тахикардия, задух и др.

Диагностика на фугасната миелоза

Комбинацията от неврологични симптоми с прояви на анемия веднага предизвиква подозрение за наличието на дефицит на цианокобаламин. За да потвърдят това предположение, те анализират съдържанието на В12 в кръвта. По-нататъшната диагноза се извършва от невролог заедно с гастроентеролог и хематолог. За да се потвърди диагнозата и да се установи причината за авитаминоза, е необходим кръвен тест, стомашна секреторна функция (гастроскопия, стомашно изследване, анализ на стомашния сок), необходимо е антитяло към вътрешния фактор Касъл, чревни прегледи (рентгеново изследване, бариева радиография).

Визуализацията на гръбначните морфологични промени (огнища на демиелинизация) е възможна с помощта на ЯМР на гръбначния стълб. Той също така позволява диференциране на фейкуларната миелоза от компресионна миелопатия за гръбначни тумори, вертебрална миелопатия, гръбначни тумори и кисти. Лумбалната пункция и изследването на гръбначно-мозъчната течност се извършват, за да се изключи инфекциозен миелит и хематомиелия. Ако е необходимо да се изключи невросифилис, се прилага RPR тест. За да се диагностицират хематологични разстройства, се извършва стерилна пункция с последващо изследване на миелограмата. При зрителни нарушения е показана офталмологична консултация с визометрия, периметрия и офталмоскопия.

Лечение на фунийковата миелоза

Терапията се състои главно в корекция на дефицита на цианокобаламин. В началото на лечението, цианокобаламин се прилага интрамускулно дневно. След 5-10 дни, лекарството се прилага веднъж седмично, след 4 седмици - веднъж месечно. Ако има доказателства, възможни са месечни инжекции с витамин В12, застрашаващи живота. Препоръчва се диета с използване на хранителни вещества, богати на витамини от група В (различни видове риба, говеждо, извара, сирене, пилешки яйца, раци). Паралелно с лечението с витамин В12 се провежда курс на въвеждане на други лекарства от тази група: тиамин (В1) и пиридоксин (В6).

Наличието на недостиг на фолиева киселина е индикация за неговата цел. Въпреки това, лечението с фолиева киселина е по-добре да започне, след като дефицитът на цианокобаламин се възстанови, защото в противен случай може да влоши тежестта на неврологичните симптоми. Според показанията се извършва корекция на секреторната функция на стомаха и чревната абсорбция, както и превенция на урогениталната инфекция. За най-бързото и пълно възстановяване на сензорномоторните функции се извършват масаж, физиотерапия и физиотерапевтична терапия.

Като правило, фуникулярната миелоза има субакутен или бавен ход. До установяването на причината за възникването му, заболяването за период от 2 години е фатално. С навременна терапия с витамин В12 прогнозата е благоприятна. В началото на лечението след няколко месеца от дебюта на заболяването е възможно да се постигне стабилизиране на състоянието, но не може да се разчита на пълна регресия на неврологичните симптоми.

Фуниична миелоза - увреждане на гръбначния мозък, дължащо се на дефицит на витамин В12

Фуникулярната миелоза (комбинирана склероза, комбинирана дегенерация) е увреждане на гръбначния мозък, което се проявява с хроничен дефицит на витамин В12.

Първият симптом на заболяването е движението на различни степени.

В повечето случаи миелозата на фуникула се комбинира с други заболявания: ацилия, левкемия, стомашно-чревна онкология, различни видове анемия. Понякога се развива на фона на заболявания на тънкото черво, глад и анормален транскобаламин.

При фугасната миелоза се засягат страничните и задните колони на гръбначния мозък.

Причини за възникване на

Заболяването често се комбинира с анемия Адисон-Бирмър (perinciosal anemia), но миелозата може да се развие без анемия.

Витамин В12 се елиминира от тялото с помощта на вътрешния фактор Castle, който е отговорен за производството на стомаха. Ако този фактор отсъства, червата престават да смучат цианокобаламин. Витаминът не може да отиде в черния дроб и да превърне фолиевата киселина в фолиева киселина, последната е отговорна за производството на червени кръвни клетки в костния мозък.

Цианокобаламинът обикновено не може да се абсорбира от чревните стени при следните заболявания: ахилия, болест на Крон, гастроектомия, цьолиакия, синдром на малабсорбция, пелагра, туберкулозен ентерит, диффилобиаза, чревна дивертикулоза, синдром на сляпата обвивка по време на ентеро-анастомоза.

Причината за развитието на фугасната миелоза може да бъде и имунни нарушения. Повече от половината пациенти имат автоимунен атрофичен гастрит, а в плазмата се откриват антитела, които блокират работата на вътрешния замъгляващ фактор.

симптоми

Но по-голямата част от пациентите са хора на възраст от 30 до 50 години.

В кабинета на лекарите се оплакват:

• замаяност и чести главоболия;
• увреждане на паметта и апатия;
• безсъние през нощта и сънливост през деня;
• слаб апетит, промяна в вкуса, горчивина в устата;
• изтръпване на езика;
• промяна в цвета на езика („език Гюнтер“: зърната на корените са загладени, цветът е яркочервен);
• бледа кожа и лигавици;
• умора, слабост, чувство за "слабост";
• подпухналост на лицето;
• раздразнителност и невнимание.

Това са първите прояви на въжена миелоза, а след това има слабост в краката, затруднено координиране на движенията и ходене.

Лекарят по време на прегледа наблюдава три патологични стоп рефлекса:

• Бехтерев Мендел. Стъпалото реагира на огъване с 2,3, 4 и 5 пръста.
• Babinski. Палецът се издига, а останалите заемат позицията на "вентилатор", след като активират ръба на крака.
• Rossolimo. След леко докосване на 2-5, пръстите са огънати.

При миелоза на въжетата по-вероятно е да страдат по-ниските крайници. Прогресията на заболяването може да доведе до пълна неподвижност. Първият признак за увреждане на задните стълбове е чувството на изтръпване и студ, "гъска" и горещи крака.

диагностика

Диагностициране, лекарят се основава на:

• Изследване и наличие на неврологични заболявания на пациента, причинени от увреждане на гръбначния мозък.
• Анализ на цереброспиналната течност и резултатите от миелографията. Тези изследвания ще помогнат да се разграничи миелозата от вертебралната цервикална миелопатия.
• Положителната реакция на Васерман отличава фумикулярната миелоза от сифилитични лезии на гръбначния мозък.
• Серумни концентрации на витамин В12. При пациенти с въжена миелоза се наблюдава намаление на витамин В12.
• Тест за шилинг. Тя ви позволява да определите недостига на вътрешния фактор Castle.
• Биохимичен кръвен тест. Показва повишени нива на хомоцистеин и метилмалонова киселина.

Лечение на фунийковата миелоза

Лечението на фугасната миелоза трябва да бъде изчерпателно.

Състои се от консервативни терапии, които помагат за компенсиране на дефицита на витамин В12.

Лекарят предписва интрамускулни инжекции от 500 до 1000 μg цианокобаламин. Първият 5-дневен курс се състои от 5 инжекции, след това дозата се намалява до 100 µg и се прилага веднъж седмично в продължение на 6 месеца, след това 100 µg веднъж месечно.

Ако пациентът страда от фолиево-дефицитна форма на миелоза, тогава е необходимо да се пие фолиева киселина 5 пъти на ден. Приемането на това вещество в други форми на заболяването може да причини сериозни усложнения.

Когато въжена миелоза е необходима за справяне с повишен мускулен тонус. За тази цел се използва специален набор от терапевтични упражнения, спа лечение, масаж и различни видове мануална терапия.

Лекарите също предписват "Mydocalm", "Baclofen", "Sibazon" и ноотропни лекарства.

От голямо значение за успешното лечение на фуражната миелоза е приемането на витамини и диета. Пациентът трябва да приема витамини В1 и В6, "Фосфаден" (2 пъти на ден, 60 мг в течение на 4-8 седмици).

Диетата трябва да включва храни с високо съдържание на витамини от група В: морска риба, месо (пилешко, телешко, заек), бобови (соя и боб), елда, ечемик, ечемик и просо, бор и орехи, шам-фъстъци, месни субпродукти (сърце, бъбреци, говеждо и пилешки дроб).

предотвратяване

За да се избегне въжена миелоза, трябва постоянно да се грижите за здравето си и ако се появят първите признаци на B12-дефицит или анемия с дефицит на фолиева киселина, трябва незабавно да се консултирате с лекар.

Останалите са принудени да поддържат състоянието си, като приемат лекарства и интрамускулни инжекции.

Фуникулярната миелоза е тежко неврологично заболяване, което трябва да се разгледа веднага след появата на първите признаци. С помощта на комбинирани методи на лечение можете да постигнете пълно възстановяване. Най-важното е да не пропуснете времето и да поискате помощ от специалисти възможно най-скоро.

Фуникулярна миелоза

Фуникулярната миелоза е дегенеративно увреждане на гръбначния мозък, което се развива на фона на многогодишния дефицит на цианокобаламин (В12). Най-често се диагностицира след 38-40 години, но може да се появи в по-ранна възраст.

Комбинацията от въжена миелоза с мегалобластна анемия и промени в стомашно-чревния тракт влошава състоянието на пациентите. Патологията изисква спешно и компетентно лечение.

причини

Основната причина за въжена миелоза се счита за хиповитаминоза В12, по-рядко комбиниран дефицит на цианокобаламин и фолиева киселина, или само витамин В9. Механизмът на произход на болестта все още не е установен.

В повечето случаи фугасната миелоза е придружена от злокачествена анемия, но тя е само малка причина за увреждане на гръбначния мозък. Друг фактор, отговорен за комбинираната дегенерация, е факторът Castle. Благодарение на този гастромукопротеин цианокобаламинът се превръща в достъпна форма. При недостиг на синтез се намалява пълната абсорбция на витамин В12.

Следните патологии могат да провокират появата на фунийковата миелоза:

• ахиличен гастрит;
• злокачествени тумори на стомаха;
• туберкулозен ентерит;
• Акхил;
• пелагра;
• Болест на Crohn;
• чревна дивертикулоза;
• гастроектомия или резекция на тънките черва;
• dibotriotsefalez.

Много често хората, които се придържат към тежкия вегетарианство или постоянно се хранят с диета, страдат от въжената дегенерация.

симптоми

В повечето случаи заболяването започва с отпусната пареза на долните, по-рядко на горните крайници и тежка слабост. Влошаването на двигателната функция е придружено от чувство на изтръпване или усещане за парене, изтръпване, изтръпване, охлаждане на краката.

В първите стадии на фугасната миелоза се засягат цервикалните и гръдните сегменти на гръбначния мозък, след което процесът на дегенерация се спуска до лумбалакралния регион. Патологичното състояние е придружено от неврологични и двигателни нарушения.

Симптоми на фугасната миелоза:

• зашеметяваща походка;
• лоша координация на движенията;
• тазови разстройства;
• бледност;
• тахикардия с недостиг на въздух;
• ярък червен цвят на езика.

Неврологичните нарушения са многобройни. Появява се слабост, умора, депресия, раздразнителност, сънливост, а понякога - остра психоза. В някои случаи фугасната миелоза е придружена от офталмологични прояви: невропатия на зрителния нерв, зрително увреждане, скотом на окото.

Какъв лекар лекува възелна миелоза?

Когато се появят първите симптоми на заболяването, спешно трябва да се свържете с невролог. Забавяне с посещение в медицинско заведение не трябва да бъде. Ако няма такъв специалист в местната клиника, препоръчва се да се обърнете към терапевта.

диагностика

Едновременното проявление на симптомите на злокачествена анемия и неврологични нарушения значително улеснява диагностиката. Трудности възникват в случаите, когато лезиите на нервната система изпреварват появата на симптоми на В12 дефицитна анемия.

За да потвърдите диагнозата, извършете следните дейности:

• ЯМР на гръбначния стълб;
• гастроскопия;
• Рентгенография на червата;
• изследване на стомашния сок;
• подробен кръвен тест с маркери за злокачествена анемия и хиповитаминоза В12.

В случай на зрително увреждане, пациентът се насочва за консултация към офталмолог за офталмоскопия, периметрия и визометрия.

лечение

Лечението на фугасната миелоза се основава на възстановяване на дефицита на витамин В12. На първия ден от компенсаторната терапия се прилагат интрамускулно дневно 500–1000 mcg цианокобаламин. След 2 дни, лекарството започва да се убожда след един ден, след това според показанията до признаците на подобрение на здравето. Поддържащата доза е 100-200 µg цианокобаламин веднъж месечно.

След компенсиране на дефицита на витамин В12, те започват лечение с фолиева киселина (10-15 мг / ден). Терапията се провежда само когато се открие фолиево-дефицитна лезия. В противен случай, витамин В9 може да предизвика тежко обостряне.

Паралелно с назначаването на цианокобаламин, на пациента се предписват инжекции от пиридоксин и тиамин. В допълнение към инжекциите се дават масаж, курс на терапевтични упражнения и физиотерапия.

Трябва да се помни, че фугасната миелоза се повлиява добре от терапията едва през първите седмици след откриването на признаци на лезии на гръбначния мозък. Много по-трудно е да се лекува болестта по-късно. Можете само да стабилизирате патологичния процес.

усложнения

При хроничен дефицит на цианокобаламин се наблюдават различни усложнения:

• енцефалопатия;
• загуба на памет и внимание;
• агресия;
• слухови и зрителни халюцинации;
• увреждане на речта;
• уринарна инконтиненция;
• импотентност;
• оптичен неврит.

Ако миелозата на фуникула е съчетана с периферна невропатия, се забелязва нарушена вибрационна чувствителност, отбелязват се постоянна скованост на краката, загуба на ахилесовия рефлекс.

предотвратяване

От всички възможни превантивни мерки трябва да се посочи балансирана диета с достатъчно количество витамини и ранно посещение при лекар при първото подозрение за анемия или цианокобаламин-фолиева недостатъчност.

Повече от 80% от пациентите, които са получили своевременна медицинска помощ, са напълно излекувани, състоянието на други се стабилизира и поддържа чрез редовни курсове на инфекции с витамин В12.

Фуникулярната дегенерация е сложна и рядка неврологична болест. За борба с него е необходимо много време и усилия. Възстановяването на здравето е много по-бързо при стриктно спазване на препоръките на лекаря.

Фуникулярна миелоза: причини и симптоми

Фуникулярната миелоза е неврологично заболяване, което възниква поради липса на витамин В12. Тя засяга гръбначния мозък и се проявява като нарушение на чувствителността и парализа на краката.

За идентифициране на заболяването се извършва специален анализ, който показва нивото на витамин В12. Лечението трябва задължително да се прилага, тъй като може да има сериозни последствия. Вие също ще трябва да следвате определена диета.

Ако е предписана правилната терапия, можете бързо да се възстановите напълно.

Основни причини

Основната причина за недостига на витамин В12 е анорексията, когато се изключват месо, риба и млечни продукти. С дълга бърза или небалансирана диета. При недостатъчно производство на вещество за абсорбция на витамин В12 се появява фумикулярна миелоза.

Има следните причини за заболяването:

• постоянно пиене на алкохолни напитки;
• употребата на лекарства, които намаляват нивото на киселинност в стомаха;
• анемия;
• операция за частично отстраняване на червата;
• вирусно заболяване на червата;
• атрофичен гастрит.

Фуникулярната миелоза най-често се наблюдава при хора над четиридесет години. Гръбначният мозък е засегнат при дългосрочна липса на витамин В12. Вегетарианството води до това, че не всички необходими елементи за пълното функциониране на тялото.

симптоми

Симптомите на фугасната миелоза може да не се появят веднага. Ако се появят първите знаци, в никакъв случай не могат да бъдат пренебрегнати. Симптомите могат да изчезнат в първия етап на лечението.

Признаци на дефицит на витамин В12:

• бърза и постоянна умора;
• дискомфорт и сърбеж в пръстите;
• гадене;
• липса на апетит;
• промени в храносмилателния тракт;
• косопад;
• жените се провалят в менструалния цикъл;
• зачервяване под формата на малки пъпки по езика;
• депресирано състояние;
• треска;
• чести настинки.

Ако времето не започне лечение, тогава може да има сериозни проблеми. Може да започне да нарушава тинитуса и силната болка в мозъка. Жълт цвят на кожата и потъмняване на дланите. Може да има увреждане на паметта и халюцинации. Често безсъние и тежка световъртеж.

Терапията в този случай може да отнеме около шест месеца и след това усложненията не могат да бъдат избегнати. Ако се развие тежка анемия, има голям шанс за рак на стомаха.

диагностика

Ако психичните разстройства са налице заедно с анемията, тогава докторът подозира развитието на фюликуларната миелоза. За да се потвърди точната диагноза, е необходимо да се направи преглед. На първо място, се взема специален кръвен тест, който показва нивото на витамин В12. След това пациентът се изпраща до невролог, гастроентеролог. Взима се кръвен тест, извършва се пълно изследване на стомаха и червата.

Патологични промени се откриват с помощта на магнитно-резонансна томография. Този метод на диагностика ще помогне точно да се определи фугасната миелоза от злокачествени и доброкачествени тумори. Взима се лумбална пункция, за да се изключи бактериалната хематомия и миелит.

Проверката на устната кухина дава възможност да се разберат промените в езика. Ако индикаторът на витамин В12 е намален, то това показва наличието на дефицит на витамин. Ако лекарят вижда промени в зрението, тогава е необходимо да посетите офталмолог. При първия вид, който се нуждаете, възможно най-скоро да посетите специалист. Ако стартирате заболяването, тогава усложненията не могат да бъдат избегнати.

лечение

За да се елиминират признаците на фугасната миелоза, се предписва лекарствена терапия. На първо място, трябва да възстановите липсата на витамин В12. За да направите това, в първите дни на лекарството се прилага цианокобаламин всеки ден. Няколко дни по-късно се прилага инжекция през ден, докато пациентът се почувства по-добре. Месец по-късно инжектирането се извършва на всеки тридесет дни.

Също така е необходимо да се използват други лекарства като: Пиридоксин, Тиамин. Случва се, че фугасната миелоза се проявява с липса на фолиева киселина. Това вещество се използва само след основната терапия, тъй като психичното състояние може да се влоши. Необходимо е също така да се придържате към специална диета за възстановяване на витамин В12. Изпишете правилната диета при лекаря.

Като правило, когато миелози на въжетата е необходимо да се използва говеждо и телешко чернодробно тяло. Можете също да добавите заешко месо, яйца, риба, пиле, кефир, извара към вашата диета. Това ще помогне бързо да се елиминира дефицитът на витамин В12. Назначава се не само лекарствена терапия, но и масажни процедури, терапевтични упражнения.

За да се постигне бързо възстановяване, е необходимо да се използват лекарства и да се следва специална диета. Ако лечението започне в рамките на няколко седмици след развитието на фугасната миелоза, възстановяването ще бъде възможно бързо.

Ако се пренебрегне заболяването, състоянието на пациента може временно да се подобри. Симптомите могат да изчезнат най-малко шест месеца по-късно с лекарствена терапия. Необходимо е да се помни, че колкото по-скоро започне лечението, толкова по-малко ще бъдат последствията.

усложнения

Ако не започнете да лекувате във времето фугикулярната миелоза, могат да възникнат редица сериозни усложнения. На първо място, за да се избегнат неприятни последици, е необходимо да се консултирате с лекар при първите симптоми.

Следните усложнения могат да се развият при въжена миелоза:

• енцефалопатия;
• нарушена памет и внимание;
• агресивно поведение;
• слухови и зрителни халюцинации;
• неясна реч;
• импотентност;
• уринарна инконтиненция;
• невропатия на края на зрителния нерв.

Ако фумикулярната миелоза заедно с периферната невропатия, може да има нарушение на чувствителността. Често пациентът се оплаква от постоянна изтръпване на краката и главоболие. Ако искате да излекувате фугасната миелоза без последствия, то при първите признаци се препоръчва да се свържете с медицинска институция.

предотвратяване

Първото нещо, което трябва да се предотврати въжена миелоза, но за това трябва да се следват някои правила. Необходимо е да се яде и да се включат в диетата млечни и месни продукти. Ако е настъпила бременност, тогава трябва да консумирате витамин В12, но само по лекарско предписание. За да избегнете заболяване, първо трябва да се грижите за здравето си.

Да се ​​изоставят алкохолът и тютюневите изделия. Ако лечението е осигурено навреме, тогава има големи шансове да се излекува напълно болестта. Ако болестта бъде пренебрегната, терапията ще бъде продължителна. Важно е да се придържате към правилното хранене и да се ангажирате в умерени упражнения. Ако се появят вирусни или инфекциозни заболявания, те трябва да бъдат лекувани своевременно.

Разходете се по-навън и карайте колело. Опитайте се да избегнете хипотермия и стресови ситуации. Комбинирайте работата и почивката, защото тя дава възможност да не се преуморявам. Ако се спазват всички препоръки, ще има възможност за предотвратяване на фюликуларната миелоза.

Също така прочетете за erb миопатия, парализа на Бел и причините за невралгия при деца.