Обратно бифида

Материалите на сайта принадлежат на автора. Пълно или частично копиране на материали е разрешено само с писменото разрешение на автора и задължителната препратка.

Добър ден Синът е на 18 години, диагностициран е с гърба на бифида на сакралната, цепнатина на арките S2 и S3. Гърбът се тревожи около 5 години, сега е особено остър, болезнено е да седиш, да се наведеш, да имаш удобна позиция - да лежиш, практически се учи у дома и да яде в легнало положение, едва седи в колежа. Четем в интернет за тази диагноза - ужасен. Кажи ми, моля те, се бориш ли с такава болка? Какво може да се направи? Помогнете, моля.

  • Влезте или се регистрирайте, за да публикувате коментари.

" Симптоми на Spina bifida (обратно бифида):

- Spina bifida occulta. Често тази форма се нарича "латентна спина бифида", тъй като корените на гръбначния мозък и нервите са нормални и няма дефект в гърба. Тази форма се характеризира само с малък дефект или пролука в прешлените, които образуват гръбначния стълб. Често тази форма на патология е толкова умерено изразена, че не предизвиква безпокойство. С този такт, пациентите дори не знаят за наличието на този дефект в развитието и научават за него само след рентгенова снимка. Най-често тази форма на spina bifida се появява в лумбосакралния гръбначен стълб. При 1 от 1000 пациенти с тази форма на патология могат да се отбележат проблеми с функцията на пикочния мехур или червата, болките в гърба, слабостта на мускулите на краката и сколиозата.

- Meningocele. Това се случва, когато гръбначните кости не затварят напълно гръбначния мозък. В същото време, менингите излизат през съществуващия дефект под формата на торба, съдържаща течност. Тази торбичка се състои от три слоя: дура матер, арахноидната материя и пиама. В повечето случаи гръбначният мозък и корените на нервите са нормални или с умерен дефект. Много често "торбичката" на менингите е покрита с кожа. Това състояние може да изисква операция.

- Миеломенингоцеле (spina bifida cystica). Тази форма съставлява около 75% от всички форми на спина бифида. Това е най-тежката форма, като част от гръбначния мозък (така наречената церебрална херния) излиза през гръбначния дефект. В някои случаи „чантата“ с гръбначния мозък може да бъде покрита с кожа, в други случаи самата мозъчна тъкан и нервните корени могат да излязат. Степента на неврологични нарушения е пряко свързана с локализацията и тежестта на дефекта на гръбначния мозък. Когато гръбначният мозък е включен в процеса, могат да бъдат засегнати само пикочния мехур и червата. По-тежки дефекти могат да се проявят като парализа на краката, заедно с дисфункция на пикочния мехур и червата.

Spina bifida alta

Синоними

  • Синдром на "жаба врата"
  • Klippel (Clipple) - синдром на Feil (Файл)
  • Klippel (Klippel) - синдром на Feil (файл) (Feil)
  • Къс синдром на шията

особеност

Аномалия на развитието: сливане и сплескване на шийните (а понякога и на горните гръбначни) прешлени, проявяващо се чрез скъсяване на шията ("врата на жабата"), радикуларен синдром на врата, ограничаване на подвижността на главата; характеризиращ се с нисък растеж на косата на гърба на главата. Често се комбинира с други аномалии на скелета (болест на Sprengel) и вътрешните органи.

Рентгенова снимка

Сливането и сплескването на шийните прешлени, а понякога и горните гръдни прешлени. Възможни са и други вертебрални аномалии (полу-прешлени, клиновидни прешлени, акретни прешлени, spina bifida), лопатки (болест на Sprengel), ребра, пръсти (синдактилия, camptodactylia), вътрешни органи (вродени сърдечни дефекти, аксесоари на белите дробове) и др.

Обратно бифида

Задната част на бифида е тежка неизлечима вродена аномалия. При това заболяване гръбначните връзки не са напълно оформени, задната част на мозъка не е достигнала пълно развитие, нервната тръба не е затворена. Каква е прогнозата за подобен курс и как да се подобри състоянието на пациента, остава да се види.

Какво е обратно бифида?

Spina bifida не е податлив на терапия, състоянието трябва да издържи за цял живот. Отворената патология на невралната тръба има пряк ефект върху нервната система, формирането на мускулната система и двигателната функция. Ситуацията е трудна, тъй като от раждането и в процеса на растеж се избира корсет за детето, за да се осигури максимална физическа активност или максимално да се улесни способността за движение с инвалидна количка.

Степен на заболяването

Разцепването на прешлените се наблюдава най-често в връзките на телата на сегментите L5 и S1 и продължава при умерени и тежки форми.

С умерена тежест на прешлените. Функцията им се губи, но гръбначният мозък е или незасегнат, или леко повреден. След операцията има шанс да се възстановят изгубените функции на мозъка.

В тежки случаи всички действия са насочени към облекчаване на симптомите и контролиране на функционирането на органите. Не можете да разчитате на пълно възстановяване.

Гърбът на бифидо може да продължи в три етапа:

Това е най-простата форма на патология, която може да не се визуализира. Дефектът в лумбосакралния регион се определя само чрез рентгенова снимка. Рентгеновите лъчи показват кисти и тумори. Този етап се характеризира с липса на симптоми. Малки признаци на патология се появяват при бебето, когато се опитват да направят първите стъпки. В допълнение, симптомът, показващ наличието на проблем, е уринарна инконтиненция.

  • Myelomeningocele е заболяване, което се фиксира веднага след раждането на дете. Чрез дефектната област на костта се появява мембрана на мозъка, която допълнително образува торбичка с течност. Кожата, покриваща издатината, има пъпки, хемангиоми, коса. Гръбначният мозък може да бъде без деформация и може да има малък дефект.
  • Lipomeningocele - характеризира се с факта, че липоид или мастна тъкан прониква през гръбначната мембрана, създавайки натиск, разрушава мозъчната функция. Понякога в патологичната област цереброспиналният фрагмент се заменя с мастен или съединително тъкан.

Лумбалната област страда от увреждане, разположените в близост органи губят способността си да функционират нормално (пикочен мехур, ректум).

Най-сложната спинална аномалия е myelomeningocele. В хода на заболяването мембраните на задната част на мозъка, самият мозък и нервните процеси се появяват на мястото на деформацията на костите. Най-често хернията е отворена и не е покрита от кожата. Ако детето има шанс за оцеляване, заболяването продължава с невъзможност да се задържи урината и изпражненията, парезите, парализата, умствените увреждания. Шансовете за развитие на хидроцефалия са високи, което изисква незабавна намеса от хирурзи.

Веднага след раждането е важно да се създадат такива стерилни условия за такива деца, тъй като в повечето случаи новородените умират от инфекция на откритата площ и не живеят, за да видят операцията.

причини

В периода след зачеването се случва цяла верига от процеси в тялото на една жена. Мозъкът на ембриона и гръбначния стълб се формират под формата на плоска клетка, след което тя се оформя като тръба. Невъзможно е да се определи защо се разделя нервната тръба, но фактът, че комплекс от различни фактори влияят на такава метаморфоза, е очевиден. Вероятно това са наследствени, хранителни и екологични фактори. Най-често наблюдаваната връзка със следните причини:

  • Липса на витамини от група В.
  • Високото съдържание на глюкоза в кръвта на майката в пренебрегната форма.
  • Антибиотична терапия, антиконвулсивни лекарства.
  • Генетична предразположеност (10% от случаите).
  • Ранна или късна бременност.
  • Етнически произход.
  • Безразборна диета на бременна жена (наддаване на тегло).
  • Пушенето и алкохолните лигавици в периода на бременността.
  • Прегряване на тялото по време на бременност (вани, прекомерно гореща баня).
  • Пренесени инфекциозни, настинки през първите три месеца след зачеването.
  • Заслужава да се отбележи, че първото раждане е по-склонно към патологичен риск.

симптоми

Симптомите на spina bifida не са от един и същи тип. Формата на патологията и степента на тежест влияят върху интензивността на симптомите.

Възможни симптоми при раждане:

  • В сакрум-лумбалната област може да има малък белег, кухина, мол.
  • Отстраняване в лумбалната област.
  • По-интензивни издатини с промени в кожата, открит мозък на гърба и нервни процеси.

Сложната форма на спина бифида включва:

  • Парализа на краката.
  • Нарушаване на отделителната система. Уринарна инконтиненция.
  • Чревна патология.

По-сериозни симптоми на патология:

  • Хидроцефалия. За нормализиране на потока течност на течност се налага шунт или се извършва лечение чрез операция чрез ендоскоп.
  • Преместване на мозъка към горния прешлен на цервикалния регион. В същото време се нарушава рефлексът на преглъщане, наблюдават се двигателни нарушения на краката и се променят речта.
  • Проблеми с ортопедичен характер (дисплазия, сколиоза, кифоза).
  • Ранно сексуално развитие.
  • Нестабилно психо-емоционално състояние.
  • Прекомерно наддаване на тегло, затлъстяване.
  • Дерматологични проблеми.
  • Патологични състояния на миокарда.
  • Дисфункция на визуалния апарат.
  • Патология на пикочните пътища.
  • Нарушаване развитието на мускулните мускули на гърба.
  • Проблеми с функцията на дихателния апарат.

диагностика

Възможно е да се идентифицира аномалното развитие в ембрионалния период. За да направите това, извършете следните диагностични методи:

  • Амниоцентезата. В процеса на манипулиране на жена, дълги игла се имплантира в перитонеума. Целта е да попаднете в амниотичната торбичка за приемане на течности. Един амниотичен тест определя наличието на дефект на отворена тръба. Заслужава да се отбележи, че дори и такъв надежден анализ може да пропусне незначителни дефекти.
  • САЩ. По време на бременността развитието на плода се наблюдава внимателно. Пренаталното ултразвуково изследване разкрива различни патологии на плода без много вреда за майката и бебето.
  • Между 15 и 20 седмици може да е показателен алфа-фетопротеинов кръвен тест. По този начин е възможно да се идентифицират анормални промени в скелета.
  • Ако при раждането симптомите са леки или липсват. При диференциална диагноза чрез МРТ, КТ, рентгенова снимка можете да видите болестта на гърба на бифида и разцепването на прешлените.

лечение

Спецификата на болестта обратно бифида не лекува болестта. Всички действия на лекари и роднини са насочени към облекчаване на симптомите, предотвратяване развитието на нежелани събития и подобряване на качеството на живот. Възрастните с диагноза на гърба бифида особено спешно трябва да се елиминират такива отклонения като патология на пикочната система и ректума.

Основната задача на лекарите:

  • Да установи процеса на уриниране.
  • Спрете произволното отделяне на изпражненията и урината.
  • Хирургична интервенция в областта на разделения прешлен.
  • Поддържа нормалното функциониране на вътрешните органи.
  • Спрете вертебралните синдроми.

Терапевтични методи

Петият прешлен е най-предразположен към деструктивни процеси, това последователно води до дисфункция на пикочните пътища, спонтанно отделяне на изпражненията, пълна иннервация на сфинктерите. С помощта на стерилен катетър се извършва катетеризация на урогениталния тракт, сфинктерът се отпуска или се стимулира за възстановяване на ректума.

Физиотерапевтичните методи, електротерапията, блокадата с новокаин, адренергичните блокери, при условие, че пациентът има целенасоченост, спомагат за възстановяване на функцията на пикочния мехур.

Не всички случаи на спинална бифида са податливи на такова лечение, понякога сфинктерният спазъм е прекомерен и ботулиновият токсин се инжектира, за да се отпусне. Заслужава да се отбележи, че такива действия водят до унищожаване на влакна, но спешната намеса за премахване на спазъм е напълно оправдана. По този начин е възможно да се избегнат сериозни проблеми - продължителното задържане на урината може да бъде фатално поради отравяне на организма с токсини.

Хирургична интервенция

Когато обратно бифида в повечето случаи е трудно да се направи без операция. За да се предотврати интоксикация и бъбречни усложнения, да се наложи стома от пикочния мехур. За да се създаде изкуствен отвор между органа и изхода навън, се използва тъкан от апендикс. Именно тази тъкан се корени добре и не е склонна към отхвърляне.

Съвременната медицина се развива и много проблеми лекарите са се научили да решават с помощта на пластмасови и био-органични импланти. Заслужава да се отбележи, че по този начин е възможно да се заменят сфинктерите и да се възстанови способността на пациента да контролира отделянето на урина и фекалии.

Операцията на гръбначния мозък е опасна процедура. Основната опасност, която може да изчака, е свързана с потенциала за бактериална инвазия под мембраната.

Имплантите се използват също за възстановяване на гръбначния стълб. От разрушаването на междупрешленните дискове те също се променят до протези.

След операцията периодът на възстановяване е труден. Процедурите по възстановяване не са удобни и изискват дълъг престой на едно място. Пациентите изискват голямо внимание и комфорт.

Процесът на разделяне не е задължително да засегне лумбалната област, понякога се наблюдава патология в гръдния или гръбначния стълб. В такива случаи се фокусира върху лечението на храносмилателната система. Пациентът се подхранва интравенозно. Това се дължи на нарушение на чревната мотилитет и дисфункция на ензимната част на стомаха.

За да се избегне увреждане през целия живот, е необходимо да се спре развитието на стадия на синдрома. Такива действия са възможни само след стабилизиране на пациента. Хирургичната интервенция е важна стъпка към подобряване качеството на живот на пациента.

Лечение на гърба бифида е възможно след раждането на бебето. Основното условие за успешен резултат е правилната перинатална диагноза. След като извади бебето от корема на майката с цезарово сечение, те не причиняват допълнителни увреждания на гръбначния мозък, а също така създават по-стерилни условия за появата на новородено с патология.

В етапите на менингоцеле или миеломенингоцеле се изисква незабавно операция. Това затваря епруветката и поддържа костния мозък непокътнат. Необходимо е да се разбере, че лекарите не са в състояние да възстановят увредените нерви и необратимостта на процесите ще повлияе на по-нататъшното развитие.

В съвременния свят лекарите са се научили да затварят тръбата в утробата и да елиминират дефекта на прешлените, но такива техники не се прилагат масово. Лекарите полагат усилия да запазят функциите на опорно-двигателния апарат, пълната функция на пикочния мехур и червата.

Основните методи за постоперативна терапия включват: използване на ортези, упражнения, физиотерапия, корсети.

перспектива

Предсказанията за патологията на гърба бифида могат да бъдат различни и това се влияе от много фактори. На първо място, прогнозата зависи от това колко е застрашена гръбначният мозък и колко допълнителни аномалии съпътстват процеса на развитие.

Ако се развие вече сложен курс на миелодисплазия с хидроцефалия, патологии на тазовите органи, деформации на костите и разрушаване на ставните повърхности, с прогресивен дефицит на мозъчната функция на гърба и нарушена циркулация в долните крайници. Как ще завърши терапията ще зависи от естеството на заболяването, от навременността на започнатата терапия, от превантивните мерки след операцията, насочени към предотвратяване на усложнения.

Говоренето за неблагоприятна прогноза може да бъде на мястото на нарушението в гръбначния стълб на гръдния кош. Когато кифоза, хидроцефалия, началните етапи на развитие на хидронефроза, допълнителни вродени малформации, прогнозата е неясна. Всичко зависи от състоянието на тялото и от качеството на лечението. При правилна грижа децата могат да се чувстват добре.

При бъбречна дисфункция и усложнения след вентрикуларен байпас, заболяването често води до смърт на по-големите деца.

предотвратяване

Spina bifida е ужасна патология, а научната медицина постоянно търси решение на проблема. Точно описание на механизма на действие за предотвратяване на болестта не може да не един лекар. Единственото нещо, което лекарят единодушно излезе, беше необходимостта жена, до момента на зачеването и през първия триместър, да приема фолиева киселина. Вероятно това решение значително намалява вероятността от дефекти на невралната тръба на плода. Дневната доза, която влияе положително върху тялото на жената и развитието на бъдещото поколение, е 400 mg от лекарството.

Една жена в периода на бременност трябва да намали трудовата активност на вредните обекти. Приемането на каквото и да е лекарство преди употреба трябва да се обсъди с водещ лекар. Най-често жените отказват да използват лекарства от аптечните вериги, предпочитайки нетрадиционни методи на терапия.

Здравето на бъдещото бебе зависи от начина на живот, който една жена води. Навиците на заболяванията (тютюнопушене, пристрастяване към алкохол, наркотични вещества), небрежно отношение към здравето (нелекувани инфекциозни заболявания) са причина за заболявания, проявяващи се при новородени от първите минути на живота. Целта на една жена е да бъде майка и е важно да се помни това от съзнателна възраст. Хипотермията, възпалителните процеси, болестите, предавани по полов път, могат да повлияят на благополучието на бъдещото поколение.

Какво е спина бифида и каудална регресия?

Spina bifida в GMS Clinic

В Центъра за вродена патология на Клиниката на ГМО, деца с спина бифида се наблюдават от много години. Преди това бяха консултации и експертни консултации. През 2017 г. е разработена специална програма за управление на такива деца: подбран е екип от лекари от различни специалности, които изследват детето по най-добрия начин и вземат заедно решения за по-нататъшна тактика на лечение и наблюдение. Клиниката по педиатър ГМС Емилия Гаврилова контролира тази програма.

В този материал тя говори за същността на болестта: откъде идват тези или други прояви, как те са свързани помежду си, какви усложнения са възможни, какви изследвания трябва да се направят и какви симптоми трябва да тревожат.

Важната роля на гръбначния мозък

Повечето от процесите в човешкото тяло контролират мозъка. Човек усеща докосване и болка, защото сигналите от кожата и мускулите минават през нервите до гръбначния мозък, а през него са по-високи до главата, където се усеща усещането за чувство. Човек може да движи ръцете и краката си, сърцето му бие и дробовете му да дишат, защото импулсите, изпратени от мозъка, слизат по гръбначния стълб и от нервите към органите и мускулите. По този начин гръбначният мозък е важна връзка в нервната система, осигурявайки комуникация между главата и тялото.

Нервният импулс произхожда от мозъка, излиза от него през гръбначния стълб и нервите до мускулите на краката, което води до свиване на мускулите, причинявайки стъпалото да направи крачка

Гръбначният мозък е добре защитен: обграден от амортизираща течност - алкохол, покрит с черупки и скрит вътре в гръбнака. Гръбначния стълб се състои от изправяне на всяка друга кост - прешлени. Всеки прешлен в средата има дупка, така че прешлените, съставени заедно, образуват канала, в който е разположен гръбначният мозък.

Гръбначният мозък преминава през гръбначния канал. От него до всички органи и тъкани отклоняват нервите - те преминават през дупките между прешлените

По цялата дължина на гръбначния стълб нервите се отдалечават от него: от горе - към шията, долу - към гърдите и ръцете, след това - към стомаха, а още по-ниско - към таза и краката. Следователно, ако гръбначният мозък е увреден на нивото на шията, ще бъде нарушено провеждането на сигнали към торса, ръцете, краката и гърба; и ако е на нивото на кръста, то само на таза, краката и гърба.

Spina bifida occulta

Понякога, докато детето е все още в утробата, гръбначният стълб се развива неправилно: един или няколко прешлени не са напълно затворени отзад. Такова разцепване в прешлените се нарича spina bifida.

Детето има spina bifida отдясно: прешлените имат дефект, през който е видим гръбначния мозък.

Ако чрез това разцепване съдържанието на гръбначния канал (гръбначен мозък с черупки) не е изпъкнало, спина бифида се нарича окултна.

Обикновено spina bifida occulta е случайна находка при рентгенови лъчи и не влияе върху човешкото здраве по никакъв начин. Но понякога, по-често, когато е придружено от други вродени черти на тази област - wen (липоми), свистели пасажи и т.н., - детето може да има леки клинични прояви: може да се наложат характеристики на походката, енурез (инконтиненция на урина) и хирургично лечение.

Spina bifida aperta - гръбначна херния

Когато има дефект в няколко съседни прешлени, херния, съдържаща гръбначен мозък и нерви, гръбначна херния или миеломенингоцеле, може да се издуе през голямата пролука, образувана върху гърба на детето.

Спинална херния - spina bifida aperta

В такава ситуация, spina bifida се нарича отворена (aperta). В херния гръбначния стълб и нервите са повредени, така че импулсите са нарушени.

Най-често в областта на лумбалната област се появява херния: тогава се нарушава иннервацията на краката, пикочния мехур и долната част на червата - той се чувства и ги контролира слабо.

Обикновено, колкото по-високо е нивото на увреждане на гръбначния стълб, толкова по-силни са проявите, но няма пряка връзка. По този начин, с по-висока херния, може да се случи, че по-малко пътища ще бъдат повредени от тези по-долу.

Фиксирана гръбначен мозък

Колкото по-рано се оперира с херния, толкова по-благоприятна е прогнозата. Ето защо, операцията е най-добре да се направи дори по време на бременност, а ако това не е възможно, то в първите дни от живота. Невъзможно е да се остави херния - гръбначният мозък ще остане напълно незащитен и рано или късно ще се повреди или зарази. След операцията се образува белег, който понякога задържа здраво гръбначния стълб - това състояние се нарича фиксиран гръбначен мозък.

Понякога фиксирането на гръбначния мозък се случва по други причини, например в липома и др.

Момичето има фиксиран гръбначен мозък - краят му е фиксиран в търбуха и е по-нисък от този на момчето, което няма фиксация

Когато детето расте, гръбначният стълб се удължава, но гръбначният мозък не расте толкова бързо, следователно, ако е фиксиран, той може да стане напрегнат - това води до ново увреждане на пътеките. Ако има напрежение или заплаха, обикновено се препоръчва операция за отстраняване на фиксацията. Често пациентите по време на живота страдат от повече от една такава операция.

Малформация на Хиари II и хидроцефалия

Спиналната херния често е съпроводена с малформация от тип II и хидроцефалия.

Момчето е с малформация Chiari II отдясно (част от мозъка - тялото и малкия мозък - са изместени надолу) и хидроцефалия (вентрикулите са разширени - кухини с течност в мозъка)

Малформацията на Chiari II е изместването на част от мозъка (неговия ствол и малкия мозък) от черепа надолу в гръбначния канал. Те се разселват поради факта, че с spina bifida не само гръбнака, но и черепът по своята същност са вътрешно вътрешно разположени: в него има по-малко място, отколкото е необходимо. Поради нарушаване на тялото и малкия мозък в гръбначния канал, работата им е нарушена. Ако в същото време се затискат пътеките, през които тече цереброспиналната течност от черепната кухина към гръбначния канал, може да се развие хидроцефалия.

Хидроцефалията е прекомерно натрупване на течност (CSF) в мозъка. Излишният алкохол компресира мозъка, нарушавайки неговата работа. Най-очевидната външна проява на хидроцефалия е голямата глава. Обикновено през първите месеци от живота на детето, но понякога по-късно става ясно дали е необходима операция. Най-често, хирурзите инсталират шунт - специална тръба, през която излишъкът на течност изтича от главата, например, в стомаха. Шънтът не винаги работи перфектно за живота на човек: понякога той трябва да бъде променен или преинсталиран.

Омагьосан кръг

Стволът и малкият мозък, екструдирани в гръбначния канал, притискат изтичането на цереброспиналната течност от главата. А прекомерното натрупване на цереброспинална течност в главата избутва още повече тялото и малкия мозък. Оказва се, че малформацията на Chiari II допринася за прогресирането на хидроцефалията и обратно.

Ако по време на фиксирането на гръбначния стълб тя се разтегне, тя се изтегля по тялото с малкия мозък, т.е. напрежението на гръбначния мозък може да допринесе за увеличаване на интензивността на малформацията на Chiari II и следователно хидроцефалия.

Неврологично изследване и лечение

Оценява тежестта на малформациите на Хиари II, хидроцефалия и напрежението на гръбначния мозък, както и работата на шънт невролога, изследва детето и изучава резултатите от изследванията. Показано е, че всички деца със спина бифида имат периодично ЯМР и ЕНМГ.

ЯМР - магнитен резонанс. Детето се поставя на специална маса и се прави серия от снимки, върху които ще се вижда ясно мозъка и гръбначния стълб и околните структури. Ако детето има някакъв вид метал в тялото, тогава е важно да знаете неговия състав, защото не всеки метал може да има MRI. Проучването отнема поне 40 минути, понякога - час и половина. Следователно, често деца, които се страхуват от изследвания (шум, затворено пространство) или не могат да лежат толкова дълго неподвижно, се извършва MRI сканиране под лека анестезия. Рентгеново натоварване с MRI не. Качеството на МРТ сканирането зависи до голяма степен от това къде и кой провежда изследването. Имаме нужда от модерно оборудване, правилните настройки за изследването, контрола на позицията на тялото на масата с извивката на гръбначния стълб, улавянето на преходни зони и други нюанси са важни.

ENMG - електронейромиография. Когато ENMG провежда електрическа стимулация на нервите за оценка на скоростта на импулсите. С spina bifida е известно, че се нарушава провеждането на импулси по нервите на краката и таза. Изследването се провежда предимно с цел да се опознаят първоначалните показатели на дадено лице. След това, ако има съмнение за влошаване на неврологичните прояви, ще бъде възможно да се оцени обективно дали има отрицателна динамика. Интерпретацията на резултатите от изследването силно зависи от квалификацията на специалиста: той трябва да е добре запознат с методологията и характеристиките на пациентите със спина бифида.

Бебета, които все още не са затворили голяма фонтанела (neosteen череп в областта на короната), могат да бъдат препоръчани за провеждане на NSG - невронография. Това ултразвук (ултразвук) на мозъка, който се следи за увеличаване на проявите на хидроцефалия.

По-рядко, според показанията, са необходими допълнителни проучвания: ASRP (слухово извикани потенциали с къса слух), USDG (Доплерови ултразвук) на мозъчни съдове и др.

Ако откритите нарушения са значителни, неврохирургът извършва подходяща мозъчна операция.

Понякога, в някои специални ситуации, невролог може да препоръча лекарства. Но в повечето случаи, при спина бифида, медикаментите няма да помогнат, тъй като увредените нервни пътища не могат да бъдат възстановени с лекарства, също така е невъзможно значително да се намали налягането на цереброспиналната течност или да се ускори развитието на детето.

Дисфункция на червата

Поради нарушение на чревната инервация, неговата перисталтика е недостатъчна, лицето не усеща желание за дефекация, а аналния сфинктер не затваря изпражненията. Това води до развитие на персистиращ запек, често в комбинация с инконтиненция: т.е. течна или, напротив, неуправляеми твърди фекалии, но не всички. Прегледът обикновено се ограничава до ултразвук на коремните органи. Ако има съмнение за заболяване, което не е свързано със спина бифида, могат да бъдат поръчани допълнителни изследвания и ще се изисква консултация с гастроентеролог.

Педиатърът се занимава с чревни проблеми: той може да предписва лекарства, клизми, да коригира храненето, да каже как да направи инконтиненцията по-малко забележима за другите.

Нарушения на уринирането и неговите ефекти

Поради лоша инервация на пикочния мехур и сфинктера, блокираща урината, уринирането е нарушено: пикочният мехур работи асинхронно със сфинктерите, човек не чувства желание за уриниране. В резултат на това е възможно изтичане на урина и / или инжектирането му нагоре в бъбреците, което се нарича везикоутериално рефлукс (MRR).

Ако рефлуксът е силно изразен, поради изливане на урината в бъбреците, тъканта им се притиска - образува се хидронефроза.

Тазът на един от бъбреците и уретерът, водещ до него, са разширени - при дете хидронефроза и мегауретер

Има и друг проблем: поради инконтиненция урината често е заразена, а хвърлянето на заразена урина в бъбреците може да доведе до възпаление - пиелонефрит.

Последствията от хидронефроза или честия пиелонефрит могат да бъдат бъбречна недостатъчност, когато бъбреците не са в състояние да изпълняват основната си работа - отстраняването на вредни вещества от тялото.

Урологично изследване и лечение

Проблеми, свързани с увреждане на уринирането и последствията от него, се занимава предимно с уролога.

Инфекцията на урината и бъбречната функция се оценяват чрез урина и кръвни тестове. Ако детето развие инфекция на пикочната система (цистит, пиелонефрит), урологът или педиатър предписва лекарства, които убиват бактерии - антибиотици, а понякога и уросептици. При деца със спина бифида, особено катетеризирани, изследването на урината не винаги е нормално - промените не означават непременно възпаление, което трябва да се лекува.

Характерът на пикочния мехур и рискът от VUR се определя от WHERE - комплексно уродинамично изследване. Това е много сложно изследване, което често се провежда и тълкува неправилно. Затова е важно компетентният невроролог да го прави. С КЪДЕ се оценяват скоростта на потока на урината, силата на свиване на пикочния мехур, синхронността на контракцията и релаксацията на уретралните сфинктери и други параметри. Цялата тази информация е много важна за определяне на риска от VUR, индикации за предписване на лекарства и катетеризация (когато тръбата се вкарва в уретралния отвор няколко пъти на ден, за да се освободи остатъчната урина).

Всички деца трябва да имат ултразвук на бъбреците. С ултразвук можете да видите структурата на бъбреците, включително и частта, където ще се урината, тя може да бъде променена по време на ЯМР. Свързани проблеми могат да бъдат открити, например камъни и др. Ултразвукът на пикочния мехур показва неговия размер, структура и наличие на остатъчна урина.

Понякога са необходими повече изследвания. Например цистоскопия, цистография, интравенозна урография (VVUG) и др. Цистоскопия - изследване на пикочния мехур отвътре с тънка сонда, която се инжектира през уретрата. При цистография се инжектира вещество в пикочния мехур, което ще се види на рентгенови лъчи. С WSU, подобно вещество се инжектира във вена, така че по-късно на рентгеновото лъчение е добре да се видят бъбреците и пикочните пътища. Последното изследване се провежда в болницата, където може да се окаже спешна помощ в случай, че индуцираният контрастен агент е реакция. Ако самите снимки са направени с високо качество, тогава те могат да бъдат оценени от специалисти в други институции.

Ако е необходимо, урологът извършва операции: най-често - за коригиране на рефлукса.

Ако е по-удобно да се използват памперси в предучилищна възраст за инконтиненция, то с възрастта възниква въпросът за изоставянето им. Тогава урологът може да предложи различни възможности за това как да скрие проблема от външни лица.

Проблеми с краката и гърба

Нарушаването на инервацията на краката води до тяхната слабост. Неговата степен може да бъде различна: някои деца дори ходят без подкрепа, други само в ортези или устройства, с проходилки или патерици, а други се движат в инвалидна количка, тъй като изобщо не могат да се наведат на краката си.

При деца със спина бифида краката често са деформирани и има изкълчвания в тазобедрените стави.

Изкълчване на лявата тазобедрена става: главата на бедрената кост не е в кухината, а по-горе

Гръбначният стълб може да бъде усукан. Поради факта, че ставите не се използват напълно, а мускулите на някои групи са по-слаби от другите, често се образуват контрактури (когато движението в ставите е ограничено): например, детето не може да огъне коленете си. Всички тези прояви могат допълнително да пречат на ходенето и поддържането на равновесие. Поради разстройство на чувствителността, хората със спина бифида имат склонност да образуват дълги лечебни рани под налягане - язви на натиск. Ето защо е много важно внимателно да се следи състоянието на кожата, качеството на обувките и ортезите.

Проблемите с костите и ставите, както и с леговините се разглеждат от ортопед. За да се изясни естеството и тежестта на проявите, той може да препоръча провеждане на изследвания: рентгенография на тазобедрените стави, краката, коленете, гръбначния стълб и други. Дори и при изразени ортопедични проблеми, операциите не винаги се показват. Ортопедичният хирург често има трудна задача: да определи дали ще има повече ползи или вреда от операциите (и щетите могат да бъдат значителни поради нарушената инервация на костите и лечебните шевове за дълго време), в каква възраст най-добре се извършват и в какъв ред.

За да научи детето максимална независимост и независимост, терапевт-рехабилитатор трябва да работи с него. Ортопедният хирург се занимава с избора на специални средства за подпомагане на движението.

фрактури

Хората с spina bifida е по-вероятно да имат фрактури, отколкото други. Първо, защото се движат по-малко - поради тази причина тяхната костна плътност намалява (развива се остеопороза). И второ, поради факта, че те рядко излизат и са на слънце, което е необходимо за образуването на витамин D в организма.

Ето защо, периодично, хората с Spina bifida трябва да определят нивото на 25-OH витамин D в кръвта и да проведат денситометрия - определяне на костната плътност. Критериите за оценка на конвенционалната денситометрия със спина бифида не са подходящи. Защото ако правите денситометрия на лумбалния отдел на гръбначния стълб, резултатът ще бъде подценен поради пукнатините в прешлените. И ако правите денситометрия на цялото тяло, резултатът може да бъде надута контрактура или метални елементи в тялото (ако съществуват) или подценяване на скелетните дефекти. Така че, денситометрията трябва да се извършва на мястото, където сте запознати с характеристиките на хората със спина бифида. Според резултатите от изследването педиатърът решава за необходимата доза витамин D, може да препоръча IV с лекарство, което повишава костната плътност.

Други прояви на spina bifida

Както беше споменато по-рано, при spina bifida, тя изобщо не е необходима, но вътрематочната обвивка не само на гръбначния стълб, но и на черепа може да бъде нарушена - тогава първоначално ще има по-малко място от необходимото. Ако детето развие хидроцефалия, ситуацията се влошава. Компресията на мозъка може да стане значителна. В същото време обхватът на възможните прояви е много широк - те зависят от това кои части на мозъка страдат от компресия повече: едно дете има кривогледство, другото има дрезгав глас и т.н. Но това е рядка ситуация. В спорни случаи детето, освен невролога, се консултира с офталмолог, специалист по УНГ и други специалисти.

Интелигентността на децата със спина бифида страда рядко. Обикновено максимумът, пред който са изправени родителите, намалява вниманието и паметта на децата. Само малък процент от децата учат не в редовно училище, а по специална учебна програма.

Струва си да споменем още един потенциален проблем. Децата със спина бифида обикновено получават по-малко тегло в първите месеци или години от живота, така че роднините са решени да ги прехранват. Но по-късно, поради намалена двигателна активност, започва наддаване на тегло. Наднорменото тегло е лошо за деца без спина бифида. А при деца с променени тазобедрени стави и извит гръбначен стълб, той допринася за прогресирането на заболяванията. Освен това, ако детето тежи много, то е по-трудно за него да се движи.

Каудална регресия

Каудалната регресия е слабо развитие на долната част на тялото. При каудална регресия краката и таза са намалени по размер и деформирани, някои кости може да липсват. Каудалната регресия може да бъде придружена от гръбначна херния или може да бъде без нея. Дори и да няма херния, проявите са сходни: ходенето страда, уринирането и дефекацията са нарушени, възможни са същите усложнения.

По-рядко, каудалната регресия е придружена от малформация на Хиари II и хидроцефалия. Но по-често се срещат вродени малформации: генитални органи, ректум, пикочен мехур, бъбреци и други органи, за които може да са необходими допълнителни операции.

Не бъркайте каудалната регресия със сиреномиелия: преди това синиемията се смяташе за крайно проявление на каудална регресия, така че дори и сега много неправилна информация може да бъде намерена, но в сиреномиелия има и други причини и прояви.

Медицинско наблюдение на дете със спина бифида и каудална регресия

Основните задачи на управлението на деца със спина бифида са борбата с усложненията, които могат да доведат до по-нататъшно влошаване и подобряване на качеството на живот на децата и тяхната социална адаптация.

Тъй като рисковете от усложнения при деца се различават значително (човек има минимални рискове, а друг вече има усложнения), не е възможно да се създаде единен план за наблюдение за всички.

В идеалния случай детето трябва да се наблюдава в медицински център, където се събира мултидисциплинарен екип от лекари. Тогава препоръките на различни специалисти няма да си противоречат. Те ще разработят съвместно план за управление на всеки пациент: колко често да се подлагат на прегледи, какви лекарства да вземат, в какъв ред да се направи операцията (ако са необходими). Обикновено с възрастта честотата на изследванията намалява.

В допълнение, подкрепата на психолог също е много важна за деца със спина бифида и техните близки, чиято област на интерес е работа с деца със сериозни заболявания. Той помага да се справят с емоционални затруднения и да излезе от травматични ситуации.

За да се възстанови чувствителността и контрола върху работата на червата, пикочния мехур и краката, науката все още не се е научила чрез лекарства, операции или рехабилитация. Работата в тази посока е в ход, но досега няма начин редовно да дава добри резултати. Понякога след операцията има положителен резултат, за да се елиминира фиксацията на гръбначния мозък, но като цяло тази операция се извършва така, че да не се влошава в бъдеще, а не за подобряване.

Ценността на рехабилитацията при спина бифида е силно преувеличена. Необходими са специални упражнения: да се развият контрактури, да се научи на детето да използва тези мускули, за които работи, но не са включени, за да задържат добре гърба и таза, да поставят краката си. Но не трябва да се очаква, че всички методи на рехабилитация или физиотерапия ще подобрят изгубените функции. Често едно дете преминава през много „курсове за възстановяване“, а резултатът е толкова незначителен или краткотраен, че възниква въпросът: дали тези минимални промени си струват времето и усилията?

Децата със спина бифида са много различни един от друг: например, някои могат да ходят сами, други ходят в машини, а други се движат само в инвалидна количка. Но такава разлика не е свързана с факта, че те са били ангажирани с първата, а други са изоставени. Способностите на детето се определят основно от степента на увреждане на нервите. Задачата на лекарите и родителите е да се възползват максимално от това, което е: ако детето може да се движи само в инвалидна количка, да го научи да го използва майсторски; ако детето може да ходи в ортези, да прави удобни ортези и да ги учи да ходят и т.н.

Какъв ще бъде бъдещият живот на детето зависи от индивидуалната ситуация. Но при правилно управление качеството на живот се подобрява значително. В страни, където spina bifida е разработила програми за управление, децата с това заболяване са по-здравословни, имат значително по-малко усложнения, живеят по-дълго и са по-добре социално адаптирани.

Хората със спина бифида могат да ходят на училище и колеж, да се грижат за себе си и да живеят отделно в зряла възраст, да работят и да създават семейство. Насърчавайте детето си да се стреми към независимост и независимост - това е най-важният момент в неговата рехабилитация.

Червените знамена са признаци за спешна нужда от лекар

1. Изтичане на цереброспинална течност (прозрачна жълта течност) от дефект в областта на херния или белег на гърба.

Изтичането на гръбначно-мозъчната течност е изпълнено с факта, че ще се получат бактерии, които могат да бъдат повишени по-високо - в гръбначния мозък и мозъка. Менингитът и енцефалитът - възпаление на мембраните и тъканта на мозъка - са много опасни условия. Затова е задължителна консултацията с лекарите от отделението по неврохирургия.

2. Висока температура.

Ако температурата се повиши едновременно с настъпването на хрема и кашлица, тогава не е задължително лекарят да излиза на първия ден от болестта - най-вероятно детето има банална вирусна инфекция (ARVI). Но ако няма сополи и кашлица или температурата продължава повече от три дни, тя може да бъде симптом на по-сериозни проблеми: най-често възпаление на бъбреците. След това трябва да покажете детето на лекаря.

3. Негативна динамика или поява на нови симптоми:

  • функцията на детето или чувствителността на краката се влошава;
  • гръбначно изкривяване или провисване на краката;
  • уринарният тракт и / или чревната функция се влошава;
  • зрението се влошава;
  • нарушение на гълтането, шумно дишане, промяна в гласа, епизоди на дихателна недостатъчност, гърчове, страбизъм, слабост на мускулите на лицето, ръцете или торса, нарушени движения на гърдите, промени в мимиката;
  • гадене, повръщане сутрин, главоболие, болка в областта на шията, долната част на гърба, задните части, перинеума, краката (ако детето е малко, тогава отказът да се извършват движения може да е признак на болка);
  • съзнанието се променя, способността за учене се влошава.

Почти всички причини за влошаване могат да бъдат лекувани. Ако остане без лечение, тогава е възможно развитието на тежки необратими последствия.

Най-честите причини са: нарушаване на шунта, напрежение на фиксиран гръбначен мозък и, по-рядко, прогресиране на малформацията на Chiari II. Но други са възможни. Ето защо, в случай на негативна динамика или появата на тези симптоми, е необходима консултация с педиатър и невролог в неврохирургичното отделение.

Внимание!

Докато детето не претърпи операция за отстраняване на херния, то трябва да се постави не на гърба, а на стомаха или отстрани. Децата със спина бифида често имат животозастрашаващи реакции към латекс, затова е важно да не се използват латексови ръкавици и всичко, което съдържа латекс по време на ваксинации, по време на операции и други манипулации!

Деца със спина бифида може да не почувстват увреждане на кожата на краката. Така че не позволявайте на децата да ходят боси, не поставяйте нагреватели с гореща вода в краката им, а ако носите стегнати обувки или шини, проверете дали не са притискащи. Защото кожата лекува с намалена чувствителност по-дълго от обикновено.

Авторите на рисунките: Емилия Гаврилова и Алена Гаврина

Можете да получите подробна информация за услугите и цените и да си запишете час денонощно, като се обадите на тел. +7 495 781 5577, +7 800 302 5577. Информация за местоположението на нашата клиника и карта на местоположението можете да намерите в раздела за контакти.

Spina Bifida - Spina bifida

Гърбът на Bifida - Spina bifida - малформация на гръбначния стълб, често комбинирана с херния на мембраните, изпъкнали през костен дефект. Често се комбинира с дисплазия (хипоплазия) на гръбначния мозък. Този дефект се появява на 3 - 4та седмица от бременността. Това е непълно затваряне на невралната тръба в непълно образуван гръбначен мозък. В допълнение, прешлените над отворената част на гръбначния мозък не са напълно оформени.

Честотата на spina bifida варира от 1 до 2 на 1000 новородени. Честотата на повтарящите се доставки с този дефект е от 6% до 8%, което показва генетичен фактор за развитието на заболяването. По-висока честота на тази патология при деца, родени от по-възрастни майки. Въпреки това, въпреки тези данни, 95% от новородените с spina bifida се раждат от родители, които не са имали spina bifida. Други фактори като рубеола, грип, тератогенни вещества - предразполагат.

Често Shina bifida, с минималната си тежест, е "случайна находка" на рентгенофама с появата на болки в гръбначния стълб. Тази болка е свързана с претоварване на мускулите в лумбалната област. Липсата на сгъване на носа на петия лумбален прешлен (най-често срещаната патология) донякъде "отслабва" стабилността на този прешлен по отношение на сакрума и 4-тия лумбален прешлен. Но често това откритие не е добро за пациента. Необходимо е да се предпази долната част на гърба от пикови претоварвания при повдигане на товара и системно да се ангажират упражнения за поддържане на нормален физиологичен тонус в повърхностните и дълбоките мускули на лумбалната област.

Класификация Spina bifida

Лекарите разграничават три форми на спина бифида:

Spina bifida occulta. Често тази форма се нарича латентна spina bifida, тъй като в този случай корените на гръбначния мозък и нервите са нормални и няма дефект в гърба. Тази форма се характеризира само с малък дефект или пролука в прешлените, които образуват гръбначния стълб. Често тази форма на патология е толкова умерено изразена, че не предизвиква безпокойство. С този такт, пациентите дори не знаят за наличието на този дефект в развитието и научават за него само след рентгенова снимка. Най-често тази форма на spina bifida се появява в лумбосакралния гръбначен стълб. При 1 от 1000 пациенти с тази форма на патология могат да се отбележат проблеми с функцията на пикочния мехур или червата, болките в гърба, слабостта на мускулите на краката и сколиозата.

Meningocele.

Това се случва, когато гръбначните кости не затварят напълно гръбначния мозък. В същото време, менингите изпъкват през съществуващия дефект под формата на торба, съдържаща течност. Тази торбичка се състои от три слоя: дура матер, арахноидната материя и пиама. В повечето случаи гръбначният мозък и корените на нервите са нормални или с умерен дефект. Много често "торбичката" на менингите е покрита с кожа. Това състояние може да изисква операция.

Миеломенингоцеле (spina bifida cystica).

Тази форма съставлява около 75% от всички форми на спина бифида. Това е най-тежката форма, като част от гръбначния мозък (т.нар. Церебрална херния) излиза през гръбначния дефект. В някои случаи „чантата“ с гръбначния мозък може да бъде покрита с кожа, в други случаи самата мозъчна тъкан и нервните корени могат да излязат. Степента на неврологични нарушения е пряко свързана с локализацията и тежестта на дефекта на гръбначния мозък. Когато гръбначният мозък е включен в процеса, могат да бъдат засегнати само пикочния мехур и червата. По-тежки дефекти могат да се проявят като парализа на краката, заедно с дисфункция на пикочния мехур и червата.

Новородените със спина бифида се нуждаят от лечение, насочено към възстановяване на целостта, за да се предотврати последваща травма или инфекция. След това неврохирургът поставя тъканта обратно в гръбначния канал и затваря съществуващия дефект. Ако трябва да затворите голяма площ на дефекта, може да се нуждаете от помощ и пластичен хирург. Обикновено такива операции са спешни и се извършват няколко часа след раждането на детето.

Около 80-90% от децата със спина бифида развиват хидроцефалия. Това заболяване се характеризира с прекомерно количество гръбначно-мозъчна течност в камерната система на мозъка и / или в субарахноидалните пространства. Повечето от тези деца се нуждаят от хирургична намеса. Принципът на действие е следният: „излишък” на КЧС чрез тръбни и вентилни системи се въвежда в естествените кухини на човешкото тяло (вентрикуло-перитонеално маневриране - в коремната кухина, вентрикуларно-предсърдно - в дясното предсърдие и др.). след операцията шънтът на пациента остава за цял живот. Вярно е, че въпреки това ще трябва да бъде заменена няколко пъти.

Прогноза при пациенти със спина бифида

Най-често има малки дефекти в образуването на задната дъга на един или два прешлена на лумбалната област, които се проявяват в детската инконтиненция. В този случай, с правилния подход към лечението, прогнозата е благоприятна и тази патология няма да има отрицателен ефект в бъдеще.

Ако детето със спина бифида има параплегия (т.е. парализа на двата крака), тогава той ще бъде принуден да използва инвалидна количка. Ако има движения в бедрата, детето има добър шанс, той може да се движи с помощта на специални опори.

За щастие, пациентите със спина бифида могат да водят активен начин на живот с подходящи грижи за тях.

Лечение с Spina bifida

В случай на малък дефект на гръбначния арк, както е споменато по-горе, най-важното при лечението и поддържането на нормалната функция на лумбалната област е да се прилагат упражненията за разтягане на мускулите на гърба и да не се забравя рутинните изследвания веднъж годишно с вертебролога.

Ако детето няма противопоказания (тежки съпътстващи деформации на развитието на други органи или необратими неврологични нарушения), spina bifida извършва операция, която се състои в отделяне на херния и торбите от околните тъкани, отваряне на сак и изследване на съдържанието му. При наличие на херниална торбичка в кухината корените на гръбначния стълб се изолират внимателно, потопяват се в гръбначния канал, торбичката се изрязва, а остатъците се зашиват над гръбначния мозък. Разликата в ръцете е затворена мускулно-фасциална клапа. Операцията облекчава пациентите от херниална протрузия, но е по-неблагоприятна в смисъла на обратното развитие на неврологични заболявания, което е следствие от необратими дегенеративни промени в гръбначния мозък и неговите корени.

Доверете се на здравни специалисти!

Център за вертебрология д-р Владимиров

Сайтът е постоянно изпълнен с информация.