Фуникулярната миелоза е хронична дегенеративна патология на гръбначния мозък с бавно прогресиращо течение, което се случва на фона на липсата на витамин В в организма.₁₂. Заболяването е по-често на възраст 40-60 години, при липса на адекватно лечение води до появата на инвалидност поради образуването на парализа и пареза. Патологията има и други имена - комбинирана дегенерация или комбинирана склероза. В международната класификация на болестите МКБ 10, на миелозата на фуникула се присвоява код Е53.8.

причини

Заболяването възниква на фона на авитаминоза В₁₂, при което витаминът не се поглъща с храна или не се абсорбира в червата. Както знаете, витамин b₁₂ заедно с фолиева киселина участва в процесите на образуване на кръв. Липсата или отсъствието му причинява образуването на злокачествена анемия - съкращаване на жизнения цикъл на червените кръвни клетки и появата в периферната кръв на незрели форми на червени кръвни клетки, което допринася за увреждането на нервната тъкан на гръбначния мозък. Патологичният процес води до разрушаване на миелиновите обвивки на нервната тъкан, причинявайки образуването на кухини в предната и задната част на гръбначния мозък.

Причините за фугасната миелоза включват:

• ахиличен гастрит - възпаление на стомаха с нарушен синтез на солна киселина и пепсин, в резултат на което киселинността се приближава до нулеви стойности;
• злокачествена (злокачествена) анемия;
• левкемия;
• резекция (отстраняване на част) на стомаха;
• рак на стомаха;
• възпаление на тънките черва;
• тежък вегетарианство;
• пост;
• червеи, широколистна тения.

В повечето клинични случаи заболяването възниква на фона на автоимунен гастрит, при който имунната система синтезира антитела срещу стомашната лигавица. В резултат на това секреторните жлези се разрушават и секрецията на Kastla фактор, който насърчава абсорбцията на витамин В, се нарушава.₁₂ в тънките черва. Продължителното протичане на автоимунната форма на гастрита допринася за развитието на витаминен дефицит, злокачествена анемия и увреждане на нервната тъкан на гръбначния мозък.

Клинични прояви

Клиничната картина на централната нервна система обикновено се появява след появата на признаци на злокачествена анемия, но в някои случаи пред тях. В същото време на преден план излизат неврологичните симптоми, които се различават в зависимост от локализацията на патологичния процес. В такива клинични случаи, заболяването се подкожно и напредва бързо в рамките на 2-3 месеца. Основната проява на симптомите на перниозна анемия и вторичното развитие на увреждане на гръбначния мозък води до бавно прогресиране на заболяването с хронично протичане.

Фуникулярната миелоза настъпва с увреждане на следните структури на гръбначния мозък:

• задни корди - заднихолбова форма;
• странични корди - пирамидална форма;
• гръб и странични корди - смесена форма.

Болестта прави своя дебют с появата на упорити парастезии, които се характеризират с усещане за охлаждане, изтръпване, парене, изтръпване, "пълзящи гъски" в по-ниските, по-рядко в горните крайници. В началото на развитието на заболяването се засягат долният и горният гръбначен мозък на гръбначния стълб, след което патологичният процес се разпространява по цялата му дължина.

Симптомите на комбинирана склероза включват:

• признаци на злокачествена анемия - умора, сънливост, раздразнителност, изтръпване на езика, "лакиран" тип език, сухота и горчивина в устата, перверзия на хранителните пристрастявания, загуба на апетит и телесно тегло, главоболие и замаяност, шум в ушите;
• ранни неврологични прояви - спастични парализи и парези с висок тонус на мускулите на долните крайници, повишени коленни и ахилесови рефлекси, поява на патологични рефлекси, намаляване на дълбоките видове чувствителност (вибрации, мускулно-ставни);
• късни неврологични прояви - отпуснати парализи и парези, изчезване на сухожилни рефлекси, намаляване на мускулния тонус, намаляване на повърхностната чувствителност (тактилна, болка, температура);
• парализа, пареза на краката, по-рядко от ръцете;
• дисфункция на тазовите органи - сексуална импотентност при мъже, запек, чувство за непълно изпразване на пикочния мехур, инконтиненция на изпражненията и урината;
• психични разстройства - деменция, психоза, заблуди от преследване, подозрения, промени в личността;
• некоординиране на движението (атаксия);
• невропатия на зрителния нерв с намалена зрителна острота.

Патологичните рефлекси на долните крайници, които обикновено се наблюдават само при новородени, показват развитието на заболяването. Най-често се разкрива:

1. Рефлексът на Бабински - при задържане на пръстите на краката по плантарната част на стъпалото, пръстите се разстилаха настрани;
2. Рефлексът на Бехтерев - удар с неврологичен чук на гърба на крака причинява огъване на пръстите;
3. Rossolimo рефлекс - удряне на неврологичния чук върху подложките на пръстите на ръката или крака води до тяхното огъване.

За потвърждаване на диагнозата са предписани допълнителни методи за изследване.

диагностика

За да се изясни естеството на заболяването и диференциалната диагноза с други патологични процеси в гръбначния мозък, се провеждат лабораторни и инструментални методи за изследване.

1. Пълната кръвна картина показва признаци на злокачествена анемия, която се характеризира с намаляване на броя на зрелите еритроцити, появата в периферната кръв на незрели форми на червени кръвни клетки (макроцитоза) и хиперхромна анемия, намаляване на броя на левкоцитите и тромбоцитите.
2. Биохимичният кръвен тест открива ниско съдържание на витамин В.₁₂ и фолиева киселина, висока непряка фракция на билирубина, дължаща се на бързото разграждане на червените кръвни клетки.
3. PCR кръвни тестове за вируси (херпес, Epstein-Barr), които могат да доведат до автоимунен гастрит.
4. Имунологичен кръвен тест открива антитела към вътрешния фактор на Castl и секреторните жлези на стомаха.
5. EGD (езофагогастродуоденоскопия) - се провежда с помощта на ендоскопски техники, позволява ви да диагностицирате атрофия на стомашната лигавица.
6. Пункцията на костен мозък открива наличието на мегалобласти, гигантски мегакариоцити.
7. Магнитно-резонансната образна диагностика (MRI) помага да се идентифицира поражението на постолатералните стълбове на гръбначния стълб чрез получаване на пластови изображения.

Комбинацията от оплаквания на пациентите, обективни данни и резултати от лабораторни и инструментални изследвания ни позволява да предпишем своевременно лечение на заболяването.

Медицинска тактика

Лечението на въжена миелоза се извършва чрез заместителна терапия - дългосрочен прием на витамин В₁₂. Понякога терапията се препоръчва през целия живот на пациента. Витаминът се прилага чрез интрамускулно инжектиране на цианокобаламин съгласно схемата. В началото на лечението тялото е наситено с лекарството. Той се предписва ежедневно или през ден за седмица, след което честотата на прилагане се намалява до една инжекция за 7-10 дни. В случай на злокачествена анемия се препоръчват и фолиева киселина и добавки от желязо. Ахилианният гастрит е обект на субституираща терапия с пепсин и солна киселина.

За отстраняване на неврологичните симптоми се предписват масажни курсове, които намаляват мускулната спастичност или увеличават мускулния тонус, в зависимост от етапа на патологичния процес. За да се предотврати ставна контрактура, да се възстановят двигателните умения и да се предотврати инвалидността, те провеждат терапевтични упражнения по индивидуална техника за всеки пациент.

Трябва да се помни, че болестта е добре лечима през първите няколко месеца от началото на заболяването. На по-късна дата, шансовете за възстановяване са значително намалени.

Фуникулярната миелоза е тежко увреждане на гръбначния мозък, което в 90% от случаите се развива на фона на злокачествена анемия. Навременното диагностициране и лечение на патологичния процес увеличава шансовете за възстановяване и предотвратява появата на увреждания поради образуването на парализа на долните и горните крайници.

Фуникулярна миелоза

Фуникулярна миелоза (синоним: комбинирана дегенерация, комбинирана склероза) е заболяване на гръбначния мозък, което се развива в резултат на удължен дефицит на витамин В12 и се характеризира с двигателни и сетивни нарушения. В повечето случаи фугасната миелоза се комбинира с злокачествена анемия, по-рядко с други анемии, левкемии, ачилия, рак на стомаха; понякога се развива след гастректомия или когато е нахлула от широка тения. По време на фугасната миелоза по-често се засягат задните и страничните колони на гръбначния мозък.

Заболяването обикновено настъпва на възраст 30-50 години. Пациентът се оплаква от обща слабост, главоболие, замайване, тинитус, загуба на паметта, дневна сънливост и безсъние през нощта, умора, раздразнителност, загуба на апетит, горчив вкус в устата, изтръпване на езика, понякога с изкривяване на вкуса и сухота в устата. Тези явления са свързани с слабост в краката и нестабилна походка. Мускулен тонус, коленни и ахилесови рефлекси се увеличават, съществуват патологични рефлекси; в по-късните етапи, сухожилните рефлекси изчезват, мускулният тонус се намалява. Характерни са нарушения на мускулно-ставната и вибрационна чувствителност (виж). Всички симптоми на заболяването постепенно нарастват и водят до неподвижност на пациента. Отбелязани са парестезии - изтръпване и студенина в краката, пълзене, парене и парене, характерни за поражението на задните колони. В кръвта, наличието на млади форми на еритроцити, хиперхромна анемия. При изразени случаи на фугасната миелоза, когато увреждането на нервната система води и може дори да предшества кръвни промени, прогресирането на неврологичните симптоми настъпва сравнително бързо и след 2-3 месеца. парализа на крайниците, нарушения на тазовите органи, рани на натиск могат да възникнат.

Прогнозата се определя от навременността и ефективността на терапията.

Лечение. Определен терапевтичен ефект се постига чрез интрамускулни инжекции с витамин В12. Първите две инжекции се извършват всеки ден за 100 - 200 mg, а след това два пъти седмично до появата на клинични признаци на подобрение в състоянието на пациента. Лечението е продължително, за няколко месеца. Масажът се препоръчва в фазата на възстановяване - терапевтично упражнение.

Фуникулярна миелоза (myelosis funicularis; синоним: комбинирана склероза, подостра дегенерация на гръбначния мозък) - комбинирана дегенерация на гръбначния мозък.

В 80-95% от случаите фумикулярната миелоза се съчетава с злокачествена анемия. В малък брой случаи е описана комбинацията от въжена миелоза с други анемии, левкемии и рак на стомаха. Понякога фугасната миелоза се развива след гастректомия, когато е нахлула с широка тения, пелагра. Понякога се наблюдава при членове на едно и също семейство.

Патологична анатомия. Заболяването се характеризира с дезинтеграция на аксиални цилиндри и миелинови обвивки на фибрите на гръбначния мозък с образуването на кухини поради недостатъчно реактивен растеж на глията.

В началото на заболяването в задната и страничната колони на гръбначния мозък се появяват малки огнища на гниене. Постепенно, разрушаването на бялото вещество с образуването на различни размери на кухини се разпространява през гръбначния мозък. Най-често са засегнати гръдната и гръбнака на гръдния кош, но дегенерацията може да се разпространи по цялата дължина на гръбначния мозък, но никога да не стига до мозъчния ствол. В напреднали случаи се добавят вторични огнища към първичните огнища на разпадане. Микроскопското изследване във фокусите на дегенерацията разкрива разпадането на миелиновите обвивки и аксиалните цилиндри.

Етиология. Връзката между фугасната миелоза и злокачествената анемия (виж) е ясно установена. Описани са обаче случаи на въжена миелоза за други инвалидизиращи заболявания, изброени по-горе. Злокачествената анемия не е причина за миелоза на въжетата, но и двете от тези заболявания са причинени от един и същ етиологичен фактор.

Курсът и симптомите. Първите признаци на въжена миелоза са парестезии в крайниците под формата на скованост, треска, изтръпване и пълзене. По-рядко заболяването започва с двигателни нарушения: слабост на краката, нарушения на походката. При типични случаи на миелоза на въжетата се наблюдават различни симптоми на увреждане на задната и страничната колони на гръбначния мозък. Поразяването на задните стълбове причинява дълбоки нарушения на чувствителността, атаксия, изчезване на сухожилни рефлекси. Поразяването на страничните стълбове причинява слабост на крайниците, повишени сухожилни рефлекси, анормални пирамидални рефлекси, повишен мускулен тонус. По-късно, пациентите вече не се движат самостоятелно, а спастичната пареза на краката често отстъпва. Сетивните увреждания стават по-интензивни и също така обхващат повърхностни чувствителности. При отпусната парализа с отсъствие на сухожилни рефлекси, патологичните пирамидални рефлекси продължават дълго време. Тази особена комбинация от пирамидални симптоми и отпусната пареза е характерна за въжена миелоза. Основно засегнати долни крайници; горната - по-късно и в много по-малка степен. Запек, желание за уриниране се наблюдават при поражение на страничните стълбове, а разтягането на пикочния мехур и наличието на остатъчна урина показват поражението на задните колони. Заедно с пациенти, които имат първоначални симптоми под формата на парестезии и леки нарушения на дълбока чувствителност, има пациенти, които имат картина на напречен миелит в рамките на 2-3 седмици. Често има опции, при които има симптоми на поражение само на задните или само странични стълбове. Рядко се наблюдава полиневрит под формата на нарушения на чувствителността на периферния тип, атрофия на мускулите на крайниците.

Понякога има психични разстройства под формата на повишена раздразнителност, депресивно състояние. Пациентите са апатични, мълчаливи, бързо уморени от умствени усилия. По-слабо изразени психотични състояния под формата на психомоторна възбуда, заблуда на преследване, делириен синдром.

Във всички случаи на въжена миелоза се открива ацилия на стомаха (виж).

Диагнозата не е трудна в случаите, когато пациент с злокачествена анемия показва признаци на увреждане на нервната система. Понякога е трудно да се направи разграничение между фугасна миелоза и множествена склероза, тумори на гръбначния стълб и гръбначни пластики. За разлика от множествената склероза, атрофия на временните половини на зрителните нерви, сканирана реч, умишлено треперене не се наблюдава при фуникулярната миелоза. Срещу множествена склероза и в полза на фугасната миелоза се казва развитието на болестта в напреднала възраст, постоянна ацилия. При туморите на гръбначния стълб нарушенията не се ограничават до задните и страничните колони, а в гръбначно-мозъчната течност се открива протеино-клетъчна дисоциация. При tabes dorsalis са засегнати само задните стълбове; отбелязват се промени в зениците, цереброспинална течност, болкови кризи, чести серологични реакции в кръвта и цереброспиналната течност.

Сега лечението с витамин В12 се признава за по-ефективно от предишните лекарства, използвани при черния дроб. Особено добър ефект се постига, ако лечението е започнало не по-късно от три месеца след появата на симптомите на въжена миелоза. Лечението с витамин В12 трябва да се прилага дълго време.

Първоначално 100-200 μg витамин В12 се прилага интрамускулно дневно в продължение на 2 седмици, след това 50-100 μg 2 пъти седмично в продължение на 6 месеца, след това 50 μg 1 път на всеки 2 седмици. Дозата трябва да бъде индивидуализирана и повишена при рецидив. Присвоявайте също инжекции от витамин В1, солна киселина вътре. Масажът се препоръчва в фазата на възстановяване - терапевтично упражнение.

Фуникулярна миелоза: симптоми и лечение на лезии

Фуникулярната миелоза обикновено се нарича субакутно или хронично заболяване в гръбначния мозък, с умерена или тежка глиоза, поради дефицит на витамин В12.

Болест, засягащ гръбначния мозък, се появява в резултат на постоянната липса на витамин В12 в човешкото тяло. Характеризира се с нарушение на чувствителността и двигателната функция.

Най-често, заедно със стадийната миелоза, пациентът страда от анемия, левкемия, ахилия. По-рядко болестта се проявява по време на резекция на стомаха. При човек, страдащ от миелоза, могат да бъдат засегнати както задните, така и страничните колони на гръбначния стълб.

Нарушението често може да се почувства в средна възраст - от 30 до 60 години. Въпреки че заболяването най-често засяга хора на възраст над 30 години, то може да се прояви и при кърмачета.

Защо се проявява нарушение

Основната причина за заболяването се счита за недостиг на лице от групата на витамин В12 и фолиевата киселина. По-рядко, миелозата възниква на фона на липсата на какъвто и да е елемент.

Витамин В12 премахва от тялото фактора замък, който се произвежда от стомаха. Ако не е в тялото, тогава червата не приема витамин, поради което не влиза в черния дроб и не обработва фолиева киселина в фолиева киселина. А именно фолиновата киселина произвежда червени кръвни клетки в гръбначния мозък.

Липсата на необходимия витамин се наблюдава по-често при хора, склонни към вегетарианска храна, с изключение на кисело-млечни продукти от диетата. Червата не абсорбират цианокобаламин за такива заболявания като ачилия, болест на Крон, гастроектомия, пелагра, ентерит, чревна дивертикулоза.

В допълнение, фугасната миелоза може да започне на фона на проблемите с имунната система. Много пациенти са диагностицирани с различни гастрити, а плазмата е богата на антитела, които пречат на нормалното функциониране на вътрешния фактор Castle.

Характеристики на клиничната картина

Опитният специалист отбелязва следните симптоми:

• главоболие и замаяност;
• проблеми с паметта и апатия;
• лош сън през нощта и необходимост от сън през деня;
• загуба на апетит;
• промени в вкуса, горчивина;
• езикът изтръпва и променя цвета си;
• бледност на кожата;
• слабост, умора, "слабост";
• подуване на лицето;
• раздразнителност, загуба на внимание.

След всички тези признаци може да има колеблив поход, загуба на координация при ходене. Често лекарите отбелязват следните рефлекси на краката:

1. Бабински рефлекс - първият пръст на крака става гладък и се издига. А останалите пръсти се разпростряха върху формата на вентилатора. Това явление често се наблюдава при новородени, но до 2-годишна възраст трябва да изчезне.
2. Reflex Rossolimo - 2,3,4 и 5 пръста се огъват при почукване върху тях със специален чук.
3. Рефлексът на Бехтерев - Мендел - тук същите пръсти се огъват при удари по подметката.

Как се диагностицира нарушението

Експерти в ранните етапи на диагностициране на заболяването идентифицират следните фактори:

• неврологични нарушения, причинени от проблеми с гръбначния мозък на фона на ахилия и анемия или макроцитоза;
• специална пункция и идентификация на мегабласта в костния мозък.

Диагностицирането на миелоза не създава никакви затруднения, когато се развие невралгия с злокачествена анемия.

Диференциална диагноза на миелоза от други нарушения:

1. Основните разлики от полиневропатията се считат за пирамидални разстройства.
2. Диагнозата е много по-трудна, когато заболяването е без симптоми на анемия. Тук пациентът трябва да бъде напълно изследван, за да се открие ахиличен гастрит и мегабласти.
3. Лезии на гръбначния мозък при сифилис се различават от фугастичния миелит след реакцията на Васерман: той е положителен за сифилис.
4. Освен това заболяването трябва да се различава от различните тумори и миелопатия. В този случай е подходящо да се извърши анализ на гръбначно-мозъчната течност и миелография.

При диагнозата миелит специалистът трябва да се основава на това дали пациентът има неврологично разстройство, което възниква поради проблеми с гръбначния мозък. Изследването на тялото прави възможно различаването на миелозата от много други заболявания.

Друг показател, който се нуждае от специално внимание, е наличието на серумен витамин В12. При пациенти с миелит той се намалява и това предполага, че пациентът има витаминен дефицит.

Тестът на шилинг показва липса на фактор Castle. Биохимичният анализ на кръвта показва съдържанието на хомоцистеин в организма.

Лечение на заболяването

Терапията с болести трябва задължително да бъде обща и да включва консервативно лечение, което компенсира липсата на витамин В12.

В случай, че човек страда от фолиева недостатъчност, той е длъжен да пие фолиева киселина до 6 пъти на ден. Ако пиете това лекарство за друго заболяване, то често причинява някои усложнения.

Фуникулярната миелоза се характеризира с повишен мускулен тонус. За борба с това явление са разработени професионални физически упражнения, почивка в санаториум, масаж и мануална терапия. От лекарствата трябва да се вземат следните:

За бързо лечение на миелит е много важно да се пият витамини и да се придържаме към специална диета. Човек трябва да предпише витамини В1 и В6 и лекарството Фосфаден 3 пъти на ден в продължение на 1, 5 месеца. Трябва да ядете много морска риба, месо, соя, боб, зърнени храни, ядки, шам-фъстъци и карантии.

Ако започнете лечението няколко седмици след проявата на болестта, то тогава тя гарантира пълното възстановяване на пациента. С по-късен старт на лечението, състоянието може временно да се подобри и стабилизира. Симптомите трябва да изчезнат след шест месеца лечение.

Какви са последствията

Преди лекарите да започнат да приемат витамин В12, злокачествената анемия е била фатална в повечето случаи.

Днес, когато приемате витамини е много популярен в лечението на миелоза, съдбата на много хора се е променила драматично.

Витамин В12 третира добре и неврологични заболявания. В днешно време такива прояви на болестта като тазови разстройства, рани и параплегия са практически изчезнали.

Как да избегнем нарушението

От всички различни методи за предотвратяване на болестта, днешната медицина само отбелязва внимателно грижа за тялото и незабавни посещения в клиниката със симптоми на различни видове анемия.

Приблизително 75% от пациентите, започнали своевременно да лекуват заболяването, са се възстановили напълно. Останалите 25% постоянно приемат витамин В12 и всички горепосочени лекарства под строгия контрол на лекуващия лекар.

Фуникулярната миелоза все още не е напълно изяснена. Според статистиката вегетарианците и хората, които не пият мляко, често са болни от него.

Освен това жителите на Сахалин и Якутия, които консумират сурова риба и хайвер, страдат от миелоза. Това се дължи на факта, че такава диета може да доведе до инфекции с хелминтни заболявания, които водят до злокачествена анемия.

Това заболяване се лекува доста трудно и за много дълго време, така че човек трябва да има време и голямо търпение. Тялото се възстановява малко по-бързо, ако терапията е комбинирана с гимнастика, масаж, правилна ежедневна рутина, диета и мануална терапия.

Струва си да си припомним, че ключът към пълното възстановяване е да се свържете с клиниката за адекватно лечение при първото подозрение за някаква болест.

Не трябва да се опитвате да се лекувате и да приемате лекарства, без да се консултирате с професионалисти. Тя не може да лекува, но обратното - само вреди на тялото. Следете здравето си, водете здравословен начин на живот и болестта определено ще отстъпи.

Лечение на фунийковата миелоза

Определение на фуникулерната миелоза

Фуникулярна миелоза - заболяване на гръбначния мозък, съчетано с злокачествена анемия.

Етиология, патогенеза и патология на фугасната миелоза

Причината за развитието на въжена миелоза е дефицит на витамин В12 и фолиева киселина, по-рядко - дефицит само на витамин В12 или само на фолиева киселина.

Механизмът на заболяването не е ясен. Фуникулярната миелоза почти винаги се комбинира с злокачествена (злокачествена) анемия, но може да се случи и без нея. В същото време, дефицитът на витамин В12 е решаваща връзка както в механизма на развитие на фумикулярна миелоза, така и в пернициозната анемия. Витамин В12 се използва в организма чрез вътрешния фактор на гастромукопротеина (т.нар. Вътрешен фактор на замъка), произвеждан от стомаха.

Липсата на синтез на вътрешния фактор води до нарушаване на абсорбцията на витамин В12 в червата, където фолиевата киселина навлиза в активната си форма фолинова киселина. В същото време се нарушават процесите на образуване на кръв.

Мениоза фуникулярна се наблюдава при вегетарианци, които изключват от храната млечни продукти, които съдържат достатъчно количество витамин В12; в нарушение на секрецията на вътрешния фактор на Kasla (ахилия, гастроектомия, синдром на малабсорбция поради sprue, терминален илеит, цьолиакия, туберкулозен ентерит, пелагра), когато витамин В12 се абсорбира от излишната чревна флора (чревна дивертикулоза, синдром на сляпата щипка в случай на ентероано-аноми, в резултат на отстраняване на аноми).

Имунни нарушения играят роля: при повече от половината от пациентите с злокачествена анемия се открива автоимунен атрофичен гастрит, а в кръвната плазма - антитела към вътрешния фактор на Castle.

Патологично се наблюдава умерена атрофия на гръбначния мозък. Очакванията на некрозата и дегенерацията се откриват микроскопски в нежни и клиновидни снопчета на задните връзки, пирамидални и странични корди, демиелинизация в задните хълбоци на гръбначния мозък (постлеролатерална склероза). Наблюдавани са промени, характерни за злокачествена анемия: глосит, атрофия на стомашната лигавица, хиперплазия на червения костен мозък, увеличена далака, включване на желязо в клетките на моноядрени фагоцити.

Клинична картина на фунийковата миелоза

Фуникулярната миелоза в 90% от случаите възниква след 40-годишна възраст, въпреки че може да възникне при деца и в напреднала възраст. Първите признаци на това заболяване са парестезии (дискомфорт под формата на изтръпване, треска, изтръпване, пълзене, натъртвания по гърдите и пръстите, простиращи се до горните крайници, стомаха и гърдите). Нарушено е мускулно-ставното чувство, развива се атаксия (нарушена координация на движенията). Има слабост в ръцете и краката. Характерът на сухожилните рефлекси се променя: в началните етапи на развитието на фуникулярната миелоза те се повишават, а по-късно намаляват и изчезват. Появяват се патологични рефлекси (Stopsymptoma Babinskogr).

Основните симптоми на фумикулярната миелоза са комбинация от пирамидални симптоми с отпусната пареза и мускулна хипотония. По-късно се добавят дисфункция на тазовите органи (импотентност, уринарна инконтиненция и фекалии).

Често миелозата на фуникулата се комбинира с полиневропатия, когато лезиите на гръбначния мозък се свързват с лезии на периферните нерви. Визията намалява, развиват се психичните промени, сънливост, апатия, депресия, емоционална нестабилност, понякога с остри психични разстройства.

Диагностика и диференциална диагноза на фугасната миелоза

Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина, особено ако се развива на фона на злокачествена анемия.

Диференциалната диагноза се извършва с В12-дефицитна полиневропатия и лезия на пирамидалната система. Диагнозата фуникуларна миелоза се потвърждава от наличието на ахиличен гастрит и мегалобласти в грудната пунктата. Лезията на задната част на гръбначния мозък в клиниката прилича на гръбначен скок при сифилис, но при липса на синдром на Аргил-Робъртсън отрицателните серологични тестове за сифилис в кръвта и цереброспиналната течност говорят в полза на въжена миелоза.

Поражението на страничните корди при фуникулярната миелоза прилича на картина на множествена склероза. Многобройните лезии, включително мозъка, са характерни за множествена склероза, ремитиращ курс и увеличаване на ахилесовите рефлекси. Едновременното увреждане на задните и страничните корди е не само типично за фугасната миелоза, но също така се случва, когато гръбначният мозък е компресиран с тумор или с вертебрална цервикална миелопатия.

Диагностиката на компресията на гръбначния мозък се основава на течно-динамични тестове, блокада на субарахноидалното пространство и характерния модел в миелографията, спиналната радиоизотопна сцинтиграфия и компютърната томография. При натискане на гръбначния стълб се определя ясна горна граница на чувствителност. Важен критерий за диагностицирането на фугасната миелоза е симетрията на неврологичните дефекти и дефицита на витамин В12.

Лечение и профилактика на фугасната миелоза

Лечението цели да премахне дефицита на витамин В12. Започнете с интрамускулно приложение на 500-1000 mcg витамин B12 (цианокобаламин) дневно или през ден. След 5 инжекции от лекарството в тази доза, витамин В12 се прилага 100 μg 1 път на месец. Показана е и диета с високо съдържание на витамини от група В и парентерално приложение на витамини В1, В6 и фосфадена 60 mg два пъти дневно в продължение на 4-8 седмици с повтарящи се курсове.

За фолиево-дефицитна форма на въжена миелоза се предписва фолиева киселина в доза от 5 до 15 mg на ден. С хипертоничност (повишен тонус) на мускулите на крайниците са показани седуксен, баклофен и мидокалм. По време на лечението е необходима внимателна грижа и профилактика на урогенна инфекция.

Превенцията се свежда до идентифициране и лечение на перциносисозна анемия, както и, може би, по-ранно откриване на симптоми на лезии на гръбначния мозък.

Фуникулярна миелоза

Фуникулярната миелоза е лезия на гръбначния мозък, която се развива поради дефицит на витамин В12. Като правило, съчетана с злокачествена анемия. Тя се проявява като дълбоко разстройство на чувствителността, нарушения на движението под формата на бавна ниска парализа с пирамидални знаци, отклонения в психичната сфера. Фуникулярната миелоза се диагностицира чрез определяне на нивото на В12 в кръвта, провеждане на неврологични, хематологични и гастроентерологични изследвания. Лечението се състои в попълване на дефицит на витамин В12, спазване на диета, богата на витамин В12, и прилагане на други витамини от група В. Прогнозата е благоприятна.

Фуникулярна миелоза

Фуникулярната миелоза се развива вследствие на дегенеративни процеси в задните и латералните гръбначни мозъци на фона на В12 бери-бери (дефицит на цианокобаламин). Тъй като дефицитът на В12 води до злокачествена злокачествена анемия, той почти винаги съпътства фугасната миелоза. Първото описание на тази комбинирана патология е дадено от Лихтхайм през 1887 година.

Фуникулярната миелоза може да се развие във всяка възраст, но по-често (около 90% от случаите) се появява след 40-годишна възраст. Причината за заболяването може да бъде екзогенна авитаминоза В12, т.е. недостатъчен прием на цианокобаламин с храна и ендогенна авитаминоза В12, причинена от нарушена абсорбция при различни патологии на стомашно-чревния тракт. В допълнение, в повече от 50% от случаите, фугасната миелоза е придружена от образуването на антитела към вътрешния фактор на замъка и образуването на атрофичен гастрит, което показва наличието на имунни нарушения. Във връзка с гореизложеното, миелозата на фуникула е в кръга на интересите на няколко клинични дисциплини: неврология, гастроентерология, имунология.

Причини за поява на миелоза

Екзогенният дефицит на витамин В12 се появява, когато анорексията, пълното изключване от диетата на месо, риба и млечни продукти, богати на цианокобаламин, продължително гладуване или недохранване, водят до дистрофия на храненето. Ендогенната авитаминоза В12 е свързана с нарушена абсорбция на цианокобаламин. За успешна абсорбция е необходимо превръщане на витамин В12 в смилаемата му форма, което се извършва благодарение на гастромукопротеина, синтезиран от стомаха, вътрешния фактор на замъка. Синтезата на последната е значително намалена чрез ахилия, тумори на стомаха, гастректомия или гастректомия, което води до нарушена абсорбция на цианокобаламин. Това е най-честата причина за въжена миелоза.

Различни заболявания на червата, придружени от синдром на малабсорбция, също могат да бъдат причина за недостатъчна абсорбция на В12. Те включват: болест на Crohn, туберкулозен ентерит, sprue, целиакия, болест на Whipple, пелагра, пост-резекционен синдром на тънките черва и т.н. Намаленият прием на цианокобаламин в организма се дължи на прекомерната абсорбция на чревната флора, която е прекомерна, когато конгестивната чревна линия след образуването на ентероанастомоза, с чревна дивертикулоза и дифилоботриаза.

Патогенезата на въжена миелоза, определяща патологичните промени в гръбначния мозък, не е напълно установена. Основният фактор е дисфункцията на метионин синтаза и метилманонил-CoA мутаза - ензими, участващи в образуването на миелин и образуването на миелинова обвивка на нервните влакна. Морфологично, фугасната миелоза е придружена от демиелинизация на влакната, преминаващи в задните и страничните гръбначни колони. Освен това процесът на демиелинизация е най-силно изразен в задните колони, където преминават пътеките на дълбока чувствителност (пътеките на Гал и Бурдах). В страничните стълбове огнищата на демиелинизация засягат пътищата на двигателната активност (пирамидална, спиноцеребрална, спиноталамична и др.). В някои случаи има демиелинизация на оптичните нервни влакна.

Симптоми на въжена миелоза

Клиничната картина се състои от сензорно-двигателни нарушения и психични разстройства. Болестта прави своя дебют с появата на парестезия и обща слабост на парестезията под формата на изтръпване, преходно изтръпване, пълзене, поява на топлина в пръстите на крайниците, след това покриване на раменете, гърдите и корема. Мускулно-ставната чувствителност е засегната, след това вибрация. В резултат на това се развива чувствителна атаксия, придружена от дискоординация на движенията, нестабилност и нестабилна походка. След това има слабост в крайниците, главно в краката (по-ниска парапареза). Първоначално парезата е спастична с увеличаване на сухожилните рефлекси, мускулна хипертония и клонус на краката. След това мускулният тонус намалява, рефлексите изчезват. Пареза придобива периферни характеристики. Въпреки това, анормалните рефлекси на ходилата остават, което показва лезия на пирамидалната пътека. С течение на времето пациентът губи способността си да ходи. Присъединете се към тазовите нарушения (енкопрезис, уринарна инконтиненция, импотентност).

Психичните разстройства са променливи. Възможна депресия, апатия, раздразнителност, хиперсомния, понякога - остра психоза. В някои случаи се развива невропатия на зрителния нерв, проявяваща прогресивно намаляване на зрителната острота със загуба на централната част на зрителното поле (централен скотом). Наред с неврологичните и офталмологичните прояви, фугасната миелоза се съпътства от симптоми на злокачествена анемия: бледност, пурпурен цвят на езика, глосит и / или стоматит, тахикардия, задух и др.

Диагностика на фугасната миелоза

Комбинацията от неврологични симптоми с прояви на анемия веднага предизвиква подозрение за наличието на дефицит на цианокобаламин. За да потвърдят това предположение, те анализират съдържанието на В12 в кръвта. По-нататъшната диагноза се извършва от невролог заедно с гастроентеролог и хематолог. За да се потвърди диагнозата и да се установи причината за авитаминоза, е необходим кръвен тест, стомашна секреторна функция (гастроскопия, стомашно изследване, анализ на стомашния сок), необходимо е антитяло към вътрешния фактор Касъл, чревни прегледи (рентгеново изследване, бариева радиография).

Визуализацията на гръбначните морфологични промени (огнища на демиелинизация) е възможна с помощта на ЯМР на гръбначния стълб. Той също така позволява диференциране на фейкуларната миелоза от компресионна миелопатия за гръбначни тумори, вертебрална миелопатия, гръбначни тумори и кисти. Лумбалната пункция и изследването на гръбначно-мозъчната течност се извършват, за да се изключи инфекциозен миелит и хематомиелия. Ако е необходимо да се изключи невросифилис, се прилага RPR тест. За да се диагностицират хематологични разстройства, се извършва стерилна пункция с последващо изследване на миелограмата. При зрителни нарушения е показана офталмологична консултация с визометрия, периметрия и офталмоскопия.

Лечение на фунийковата миелоза

Терапията се състои главно в корекция на дефицита на цианокобаламин. В началото на лечението, цианокобаламин се прилага интрамускулно дневно. След 5-10 дни, лекарството се прилага веднъж седмично, след 4 седмици - веднъж месечно. Ако има доказателства, възможни са месечни инжекции с витамин В12, застрашаващи живота. Препоръчва се диета с използване на хранителни вещества, богати на витамини от група В (различни видове риба, говеждо, извара, сирене, пилешки яйца, раци). Паралелно с лечението с витамин В12 се провежда курс на въвеждане на други лекарства от тази група: тиамин (В1) и пиридоксин (В6).

Наличието на недостиг на фолиева киселина е индикация за неговата цел. Въпреки това, лечението с фолиева киселина е по-добре да започне, след като дефицитът на цианокобаламин се възстанови, защото в противен случай може да влоши тежестта на неврологичните симптоми. Според показанията се извършва корекция на секреторната функция на стомаха и чревната абсорбция, както и превенция на урогениталната инфекция. За най-бързото и пълно възстановяване на сензорномоторните функции се извършват масаж, физиотерапия и физиотерапевтична терапия.

Като правило, фуникулярната миелоза има субакутен или бавен ход. До установяването на причината за възникването му, заболяването за период от 2 години е фатално. С навременна терапия с витамин В12 прогнозата е благоприятна. В началото на лечението след няколко месеца от дебюта на заболяването е възможно да се постигне стабилизиране на състоянието, но не може да се разчита на пълна регресия на неврологичните симптоми.

Фуникулярна миелоза: какво може да причини липса на витамин В12

Фуникулярната миелоза (комбинирана дегенерация или комбинирана склероза) е тежко увреждане на човешкия гръбначен мозък, което може да се развие с хроничен дефицит на витамин В12 в организма и е съпроводено с двигателни нарушения в различна степен.Състоянието на пациентите с други видове анемия, ацилия и онкологични заболявания се влошава. GIT, левкемия.

Пациентите, които са претърпели резекция на стомаха или инвазия с широка тения (дифилоботриаза - анемия, развиваща се поради лоша чревна абсорбция на витамин D), могат да бъдат изложени на въжена миелоза. Характеризира се с едновременно увреждане на страничните и задните колони на гръбначния мозък.

Причини за възникване на

Най-честата причина за това заболяване е болестта на Addison-Birmer, злокачествена анемия, която засяга човек, поради липсата на Kastl фактор, гастромукопротеин, продукт на фундаменталните жлези на стомаха.

Когато човек е здрав, неговият антианемичен фактор (и витамин В12 е цианокобалимин) в стомаха се свързва с гастромукопротеин и образува едно вещество: протеин-цианокобалимин.

Оказва се, че е сложен полезен продукт, при който витамин В12 се абсорбира от тънките черва и след това влиза в черния дроб. Фолиева киселина под действието на протеин цианоклобалин се превръща в фолинова киселина, която активира образуването на червени кръвни клетки в костния мозък на хората.

И двете вещества - фолиева киселина и витамин В12 са много важни за хората. Те участват в метаболизма на нуклеотидите, спомагат за образуването на червени кръвни клетки.

При липса на тези вещества мегалобластите - нестабилни съединения, които бързо умират, вместо образуваните червени кръвни клетки, влизат в кръвния поток, в резултат на което в тялото се развива нарастващата хиперхромна анемия.

Фуникулярна миелоза: патогенеза на заболяването

Досега медицинската наука не знае точно какви механизми са отговорни за увреждането на централната нервна система (ЦНС) при въжена миелоза.

От друга страна, симптомите на неврологичните патологии не се появяват при всички случаи на злокачествена анемия и нямат ефект върху тежестта на основното заболяване. В допълнение, използването на фолиева киселина винаги е придружено от добър ефект при лечението на анемични прояви, но понякога влошава неврологичните симптоми.

От това можем да заключим, че причината за появата на фуникулярната миелоза е един фактор, който засяга както хемопоетичната система, така и централната нервна система едновременно и независимо един от друг. Клиничните прояви на това заболяване се срещат и при други диагнози:

• жълтеница;
• левкемия;
• скорбут;
• пелагра;
• алкохолна интоксикация;
• хелминти;
• различни неоплазми.

Съществуват и примери за въжена миелоза, дължаща се на наследственост. Във всеки от тези случаи патогенезата на заболяването се свежда до невъзможността за усвояване на витамин В12 от организма.

Cimptomy

Хора от 30 до 50 години страдат от това заболяване, по-рядко - деца и възрастни хора. Първите признаци могат да бъдат:

• чести главоболия;
• виене на свят;
• увреждане на паметта;
• сънливост през деня и безсъние през нощта;
• раздразнителност;
• слаб апетит
• умора, слабост;
• чувство на горчивина в устата;
• промяна на вкуса;
• изтръпване на езика;
• бледа кожа и лигавици;
• подпухналост на лицето;
• "Гюнтер език" - ярко червено оцветяване на езика, изглаждане на папилите в неговия корен (виж снимката).

В късните стадии на заболяването има почти пълно изчезване на рефлексите в сухожилията, значително намаление на мускулния тонус, вибрационни нарушения и патологични стоп рефлекси:

Бабински рефлекс с активиране на ръба на стъпалото на пациента, първият (палец) се издига, 2,3, 4 и 5 заемат позицията на "фен";

Рефлекс Бехтерев-Мендел - 2, 3, 4 и 5 пръста се огъват при удар върху повърхността на крака;

Патологичните промени се наблюдават по-често в долните крайници, отколкото в горните. Постепенното увеличаване на проявите на болестта в крайна сметка може да доведе до пълна неподвижност на пациента и увреждане.

Парестезиите се появяват под формата на усещане за студ и изтръпване на краката, изтръпване, треска, „гъши натъртвания” - всичко това са признаци на лезия в задните колони. Лабораторните изследвания на кръвта показват признаци на хиперхромна анемия и голям брой млади червени кръвни клетки.

Курсът на заболяването: често бавно прогресира, но има и тежки форми, когато признаците на увреждане на централната нервна система се ускоряват бързо. Най-често това води до неизбежна промяна в състава на кръвта, вече след 8-10 седмици след появата на първите симптоми, парализа на ръцете и краката, може да настъпи дисфункция на тазовите органи.

лечение

Консервативно лечение

Лечението на комбинираната дегенерация се състои в попълване на витамин В12 в тялото на пациента. След диагностициране на заболяването, приложението започва от 500 до 1000 μg цианокобаламин (интрамускулни инжекции):

начален курс от 5 инжекции в продължение на 5 дни;

намаляване на дозата до минимум (100 mcg) - веднъж седмично (5-6 месеца);

Недостиг на фолиева киселина

В някои случаи се предписва прием на фолиева киселина (от 5 на ден). Този метод е ефективен само в една форма на комбинирана склероза - фолиева недостатъчност, защото във всички останали случаи тази техника само засилва проявите на болестта и може да причини сериозни обостряния.

Диета и прием на витамини

Успоредно с това се предписва диета с високо съдържание на витамини от група В, както и перорално лечение:

фосфаден (до 60 mg, 2 р. на ден, курсове от 4-8 седмици);

Продукти, съдържащи витамини от група В:

ядки - бор, орех, шамфъстък;

зърнени храни - елда, ечемик, ечемик, просо;

бобови растения - боб, соя;

месо - телешко, пиле, заек;

месни субпродукти - пилешко и говеждо черен дроб, сърце, бъбреци;

Повишен мускулен тонус

С повишен мускулен тонус са показани баклофен, мидокалма, сибазон и ноотропни лекарства.

Пациентите с диагноза „въжена миелоза” са показали специален набор от терапевтични упражнения, масаж и други видове мануална терапия и санаторно-курортно лечение.

предотвратяване

От всички възможни начини за предотвратяване на въжена миелоза, съвременната медицина подчертава само най-важното - ежедневни грижи за здравето и своевременен достъп до лекарите при първите признаци на фолиева недостатъчност или В12 дефицитна анемия.

Около 80% от пациентите, на които е предписано навременно лечение, са се възстановили напълно; състоянието на другите се стабилизира и поддържа с помощта на инжекции с витамин В12 и перорални медикаменти с други лекарства.

Експертни съвети

Етиологията на това заболяване все още не е напълно изяснена. Според някои наблюдения, това е по-често при вегетарианци, които не консумират млечни и ферментирали млечни продукти, както и в крайбрежните жители, по-специално в балтийските страни, Сахалин, Якутия, чието меню включва сурова риба и прясно осолен хайвер.

Такава диета е изпълнена с инфекция с дифилоботриаза, хелминтна болест, която причинява злокачествена анемия. Специалистите съветват тази бележка да се дава на пациенти, които са изложени на риск или имат генетична предразположеност към анемия и заболявания на централната нервна система.

заключение

Фуникулярната миелоза се отнася до редица редки и сериозни неврологични заболявания, за които тя изисква пълна мобилизация на жизненост, много време и търпение.

Възстановяването на нарушените функции на тялото се осъществява много по-бързо при използване на комбиниран метод на лечение: традиционно лечение със специална гимнастика, мануална терапия, както и правилна организация на дневния режим и хранене.

Фуникулярна миелоза

1. Малка медицинска енциклопедия. - М.: Медицинска енциклопедия. 1991-96. 2. Първа помощ. - М.: Голямата руска енциклопедия. 1994 3. Енциклопедичен речник на медицинските термини. - М.: Съветска енциклопедия. - 1982-1984

Вижте какво е "Funicular myelosis" в други речници:

ФУНИКУЛАРНА МИЕЛОЗА - е хронично дистрофично увреждане на страничните и задните връзки (въжета) на гръбначния мозък, което обикновено се развива при пациенти с ацилиален гастрит и злокачествена анемия. Основната причина е дефицит в организма на витамин В12,...... енциклопедичен речник по психология и педагогика

MYELOSIS FUNICULAR - мед. Фуникулярна миелоза субакутна или хронична болест на гръбначния мозък с умерена или тежка глиоза, пореста дегенерация на задните и страничните стълбове, поради дефицит на витамин В | 2. Етиология • Дефицит на витамин...... Справочник за болести

фюикуларна миелоза - (миелоза фуникуларис, анат. funiculus cord; syn. склероза комбинирана) лезия на задните и страничните корди на гръбначния мозък, характеризираща се с демиелинизация на нервните влакна и разрушаване на аксиални цилиндри; проявява с чувствителна атаксия... Голям медицински речник

Злокачествена анемия и други анемии с недостиг на В12 - мед. Злокачествена анемия се развива поради дефицит на витамин В12 (дневна нужда от 1 5 mcg). В повечето случаи, съчетани с фундален гастрит и ахлорхидрия. Злокачествената анемия е автоимунно заболяване с образуването на АТ до...

злокачествена анемия - (анемия perniciosa; латински perniciosus фатален, синоним: болест на Адисън Birmera, злокачествена анемия, болест на Birmera) заболяване, което се развива поради дефицит на цианокобаламин поради нарушена секреция на гастромукопротеин и...... Голям медицински речник

Анемии - (анемия; гръцка. Отрицателна префикс + кръвна кръв; синоним на анемия) намаляване на количеството хемоглобин в кръвта, придружено, като правило, от еритроцитопения. А. Общо патологично състояние, което се среща по-често като синдром...... Медицинска енциклопедия

Анемия пагубна - (анемия перниоза; латински perniciosus fatal; синоним: болест на Адисон Birmera, анемия злокачествена, болест на Birmera), която се развива в резултат на дефицит на цианокобаламин, причинен от нарушена секреция на гастромукопротеин и...... Медицинска енциклопедия

Витамин дефицит - I Витамин дефицит е група от патологични състояния, причинени от недостиг в организма на един или повече витамини. Разграничават се авитаминозите, витаминните дефицити и поднорменото осигуряване на витамини. Авитаминоза се разбира практически... Медицинска енциклопедия

Пирамидалната система е система от еферентни неврони, чиито тела са разположени в кората на мозъка, завършвайки с моторни ядра на черепните нерви и сивото вещество на гръбначния мозък. Пирамидалният път (tractus pyramidalis) отделя кортикални ядрени влакна...... Медицинска енциклопедия

Гръбначен малун - (tabes dorsalis; синоними: гръбначен мозък, сифилитичен мозък, прогресивна локомоторна атаксия Дюшен) форма на късно прогресиращо сифилитично увреждане на нервната система (невросифилис) Развива се в 6 до 30 години (обикновено 10...

Гръбначният мозък е част (medulla spinalis) на централната нервна система, разположена в гръбначния канал. C. m. Има вид на бяла нишка, донякъде сплескана отпред назад в областта на удебеляване и почти кръгла в други секции. В гръбначния канал...... Медицинска енциклопедия